تسجيل دخول 
اسأل سينا 
...
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
متلازمة فانكوني | Fanconis syndrome
إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع
تحدث مع طبيب
ما هو متلازمة فانكوني
متلازمة فنكوني هو الاضطراب الكلوي المؤثر في الأنابيب الكلوية الذانية ويتسبب في فقدانها لقدرتها على اعادة امتصاص الجزيئات الصغيرة كالغلوكوز , الأحماض الأمينية , البروتينات الصغيرة , الكالسيوم , البوتاسيوم , الصويدوم والبيكربونات وطرحها في البول .
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
تنتج اصابة الأطفال بمتلازمة فانكوني عن العيوب الجينية التي تؤثر في قدرة الجسم على تحطيم بعض المركبات وغيرها من الاضطرابات ومنها :
- السيستين ( الداء السيستيني ) .
- الفركتوز ( عدم احتمال الفركتوز )
- الغالاكتوز ( وجود الغالاكتوز في الدم )
- الغلايكوجين ( داء اختران الغلايكوجين )
- التعرض للمعادن الثقيلة كالرصاص والزئبق .
- داء ويلسون .
* تتعدد العوامل المتسببة في تضرر الكليتين عند البالغين واصابتهم بمتلازمة فانكوني ومنها :
- زراعة الكلية .
- الداء النشواني الأولي .
- الورم النقوي المتعدد .
- بعض العقاقير الدوائية ( جينتاميسين , تيتراسيكلين وازاثيوبراين ) .
causes
تتعدد العيوب المؤثرة في الانابيب الكلوية الناقلة والمُتسببة في اختلال امتصاص ( الغلوكوز , الفسفور , الأحماض الأمينية , حمض اليوريك , البوتاسيوم والصوديوم ) والناجمة عن اضطراب في ميتوكندريا الخلايا , ويتسبب فقدان الانابيب الكلوية قدرتها على تحويل فيتامين د الى نمطه الفعال ونقص فسفور الدم الى اصابة الطفل المُصاب بالكُساح .
تتعدد العيوب المؤثرة في الانابيب الكلوية الناقلة والمُتسببة في اختلال امتصاص ( الغلوكوز , الفسفور , الأحماض الأمينية , حمض اليوريك , البوتاسيوم والصوديوم ) والناجمة عن اضطراب في ميتوكندريا الخلايا , ويتسبب فقدان الانابيب الكلوية قدرتها على تحويل فيتامين د الى نمطه الفعال ونقص فسفور الدم الى اصابة الطفل المُصاب بالكُساح .
physiology
ترتبط علامات وأعراض متلازمة فانكوني باختلال عملية الامتصاص الكلوي :
- فرط العطش .
- التبول المُتكرر .
- زيادة النتاج البولي مما يتسبب بالجفاف .
- ألم العظم .
- الضعف العام .
- فقدان الشهية .
- الامساك .
- تلين العظام عند البالغين والكُساح عند الأطفال .
- تأخر النمو .
symptoms
ترتبط علامات وأعراض متلازمة فانكوني باختلال عملية الامتصاص الكلوي :
- فرط العطش .
- التبول المُتكرر .
- زيادة النتاج البولي مما يتسبب بالجفاف .
- ألم العظم .
- الضعف العام .
- فقدان الشهية .
- الامساك .
- تلين العظام عند البالغين والكُساح عند الأطفال .
- تأخر النمو .
يعتمد تشخيص متلازمة فانكوني على العلامات والأعراض الظاهرة ويتم تأكيده بنتائح الفحص المخبري للبول الذي يكشف عن ارتفاع تركيز المركبات التالية :
- الغلوكوز .
- البوتاسيوم .
- الكالسيوم .
- الصوديوم .
- الأحماض الأمينية .
- حمض اليوريك .
- المغنيسيوم .
- الفسفور .
diagnosis
يعتمد تشخيص متلازمة فانكوني على العلامات والأعراض الظاهرة ويتم تأكيده بنتائح الفحص المخبري للبول الذي يكشف عن ارتفاع تركيز المركبات التالية :
- الغلوكوز .
- البوتاسيوم .
- الكالسيوم .
- الصوديوم .
- الأحماض الأمينية .
- حمض اليوريك .
- المغنيسيوم .
- الفسفور .
قد يشمل علاج متلازمة فانكوني السيطرة على العامل المُسبب لها على النحو التالي :
- العقاقير الدوائية لخفض مستوى السيستامين عند الاصابة بالداء السيستيني .
- العقاقير الدوائية لعلاج داء ويلسون .
- العقاقير الدوائية المُضادة لحموضة الدم المُفرطة .
- العقاقير الدوائية للتخلص من السموم والمعادن الثقيلة .
* يخضع المُصاب بمتلازمة فانكوني لزراعة الكلية في حال فشل الكلية .
قد يشمل علاج متلازمة فانكوني السيطرة على العامل المُسبب لها على النحو التالي :
- العقاقير الدوائية لخفض مستوى السيستامين عند الاصابة بالداء السيستيني .
- العقاقير الدوائية لعلاج داء ويلسون .
- العقاقير الدوائية المُضادة لحموضة الدم المُفرطة .
- العقاقير الدوائية للتخلص من السموم والمعادن الثقيلة .
* يخضع المُصاب بمتلازمة فانكوني لزراعة الكلية في حال فشل الكلية .
treatment
- تجنب تناول ملح الطعام .
- تناول المُكلات الغذائية للصوديوم .
- تجنب التعرض للمعادن الثقيلة والسموم
living
يُوصى بضرورة الالتزام بالنظام الغذائي المناسب لكل من الاضطرابات الجينية المُتسببة في متلازمة فانكوني بدءاً من مرحلة الطفولة , كما يُوصى بتجنب التعرض للمعادن الثقيلة والسموم المُسببة للمتلازمة ذاتها .
prevention
complications
يعتمد مآل الاصابة بمتلازمة فانكوني على العامل المُسبب .
يعتمد مآل الاصابة بمتلازمة فانكوني على العامل المُسبب .
prognosis
relatedDrugs
1. Fanconi syndrome , www.emedicine.medscape.com
Available at : Fanconi Syndrome: Background, Pathophysiology, Epidemiology , Accessed at : 28/03/2013 .
2. Fanconi syndrome , www.nlm.nih.gov
Available at : Fanconi syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia , Accessed at : 28/03/2013 .
term_references
الكلمات مفتاحية
سؤال من أنثى سنة
ماهي اعراض داء فانكوني؟
راجع متلازمة فنكوني في اقاموس
متلازمة فانكوني ( Fanconis syndrome ) | اسباب اعراض علاج | الطبي
سؤال من ذكر سنة
هل يمكن إعتبار متلازمة داون طفرة؟
كلا، لأن متلازمة داون هي مشكلة لعدة جينات.
سؤال من أنثى سنة
من الطبيب المتخصص في تشخيص متلازمة مارفان ؟؟
متلازمة مورفان مشتركة بين طبيب الروماتيزم واخصائي القلب والشرايين
سؤال من أنثى سنة
هل المنغولية مرض وراثي؟
نعم متلازمة داون هي مرض وراثي حيث يحدث تثلت لنسخة الصبغي ٢١
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
931
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
908
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
264
المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
خطوة واحدة أقرب للحصول على معلومات طبية موثوقة
اسأل سينا
مصطلحات طبية مرتبطة بالامراض الوراثية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالامراض الوراثية