متلازمة فانكوني | Fanconis syndrome

متلازمة فانكوني

ما هو متلازمة فانكوني

متلازمة فنكوني هو الاضطراب الكلوي المؤثر في الأنابيب الكلوية الذانية ويتسبب في فقدانها لقدرتها على اعادة امتصاص الجزيئات الصغيرة كالغلوكوز , الأحماض الأمينية , البروتينات الصغيرة , الكالسيوم , البوتاسيوم , الصويدوم والبيكربونات وطرحها في البول .
تنتج اصابة الأطفال بمتلازمة فانكوني عن العيوب الجينية التي تؤثر في قدرة الجسم على تحطيم بعض المركبات وغيرها من الاضطرابات ومنها : - السيستين ( الداء السيستيني ) . - الفركتوز ( عدم احتمال الفركتوز ) - الغالاكتوز ( وجود الغالاكتوز في الدم ) - الغلايكوجين ( داء اختران الغلايكوجين ) - التعرض للمعادن الثقيلة كالرصاص والزئبق . - داء ويلسون . * تتعدد العوامل المتسببة في تضرر الكليتين عند البالغين واصابتهم بمتلازمة فانكوني ومنها : - زراعة الكلية . - الداء النشواني الأولي . - الورم النقوي المتعدد . - بعض العقاقير الدوائية ( جينتاميسين , تيتراسيكلين وازاثيوبراين ) .
تتعدد العيوب المؤثرة في الانابيب الكلوية الناقلة والمُتسببة في اختلال امتصاص ( الغلوكوز , الفسفور , الأحماض الأمينية , حمض اليوريك , البوتاسيوم والصوديوم ) والناجمة عن اضطراب في ميتوكندريا الخلايا , ويتسبب فقدان الانابيب الكلوية قدرتها على تحويل فيتامين د الى نمطه الفعال ونقص فسفور الدم الى اصابة الطفل المُصاب بالكُساح .
ترتبط علامات وأعراض متلازمة فانكوني باختلال عملية الامتصاص الكلوي : - فرط العطش . - التبول المُتكرر . - زيادة النتاج البولي مما يتسبب بالجفاف . - ألم العظم . - الضعف العام . - فقدان الشهية . - الامساك . - تلين العظام عند البالغين والكُساح عند الأطفال . - تأخر النمو .
يعتمد تشخيص متلازمة فانكوني على العلامات والأعراض الظاهرة ويتم تأكيده بنتائح الفحص المخبري للبول الذي يكشف عن ارتفاع تركيز المركبات التالية : - الغلوكوز . - البوتاسيوم . - الكالسيوم . - الصوديوم . - الأحماض الأمينية . - حمض اليوريك . - المغنيسيوم . - الفسفور .
قد يشمل علاج متلازمة فانكوني السيطرة على العامل المُسبب لها على النحو التالي : - العقاقير الدوائية لخفض مستوى السيستامين عند الاصابة بالداء السيستيني . - العقاقير الدوائية لعلاج داء ويلسون . - العقاقير الدوائية المُضادة لحموضة الدم المُفرطة . - العقاقير الدوائية للتخلص من السموم والمعادن الثقيلة . * يخضع المُصاب بمتلازمة فانكوني لزراعة الكلية في حال فشل الكلية .
- تجنب تناول ملح الطعام . - تناول المُكلات الغذائية للصوديوم . - تجنب التعرض للمعادن الثقيلة والسموم
يُوصى بضرورة الالتزام بالنظام الغذائي المناسب لكل من الاضطرابات الجينية المُتسببة في متلازمة فانكوني بدءاً من مرحلة الطفولة , كما يُوصى بتجنب التعرض للمعادن الثقيلة والسموم المُسببة للمتلازمة ذاتها .
يعتمد مآل الاصابة بمتلازمة فانكوني على العامل المُسبب .
1. Fanconi syndrome , www.emedicine.medscape.com Available at : Fanconi Syndrome: Background, Pathophysiology, Epidemiology , Accessed at : 28/03/2013 . 2. Fanconi syndrome , www.nlm.nih.gov Available at : Fanconi syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia , Accessed at : 28/03/2013 .

الكلمات مفتاحية

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية

144 طبيب

موجود حاليا للإجابة على سؤالك

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟ مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من

ابدأ الان ابدأ الان

5000 طبيب

يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

مصطلحات طبية مرتبطة بالامراض الوراثية

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالامراض الوراثية