متلازمة رامسي هانت | Ramsay hunt's syndrome

تحدث الاصابة بهذا الاضطراب نتيجة للاصابة بالفيروس الهيربيسي الذي يدخل في طور السبات في العديد من الخلايا العصبيّة وفي الوقت ذاته يبقى تحت مراقبة الجهاز المناعي للمريض. ومع توافر أية فرصة للمرض الذي يحبط من عمل الجهاز المناعي يتم تفعيل الفيروس وينتقل الى اطراف الخلايا العصبيّة وبالتالي تبدأ الأعراض السابقة بالظهور.

إن عدم ظهور البثور الجلديّة لا يعني عدم الاصابة بالفيروس الهيربيسي كما ان الفيروس يمكن التنبؤ به قبل الاصابة من المنطقة الجلديّة للأذن.

لهذه الحالة أعراض مميزة تساعد على تشخيصها، لعل أهمها:

• ظهور الطفح الجلدي الأحمر المؤلم، والذي ينتشر على امتداد مسار العصب الوجهي والفروع العصبية التي تصدر عنه.
• ظهور فقاعات وبثور على الجلد المحيط بالأذنين.
• شلل عضلات الوجه في جانب واحد منه، وهو جانب العصب المصاب.

كما يعاني هؤلاء المرضى من أعراض أخرى مثل:

• آلام الأذن والعنق.
• فقدان السمع، أو سماع ضجة مستمرة تسمى طنين الأذن.
• الدوار الشديد.
• جفاف العين بسبب شلل العضلات المسؤولة عن إغلاق العين، وحركة الرمش التي تساعد على إعادة ترطيب الملتحمة والقرنية باستمرار.
• تغيرات تطرأ على حاسة التذوق.
• تلعثم أو صعوبة الكلام.

يبدأ الطبيب المعالج بأخذ السيرة المرضية الكاملة من المريض مع التركيز على شدة أعراض الإصابة، ومدة معاناة المريض منها. ينبغي تقييم حالة المريض بالكامل، واستعراض كل الأعراض التي يمكن أن تصاحب هذه الحالة مثل الدوار والآلام ذات المنشأ العصبي. كما يجب سؤال المريض عن إصابته بعدوى جدري الماء في السابق.

يتم تشخيص الإصابة بمتلازمة رامزي هانت غالباً بمجرد ملاحظة الأعراض التقليدية للمرض. وفي أحيان قليلة يتم إجراء فحص البوليمرات التسلسلي على السائل المسحوب من فقاعات الجلد، لإظهار أو تأكيد الإصابة بالعدوى الفيروسية.

هل هذه الحالة معدية؟

لا تعتبر متلازمة رامزي هانت مرضاً معدياً، ولكن يمكن لفيروس الهربس الموجود في داخل فقاعات الجلد أن ينتقل إلى أشخاص آخرين، وعندها من الممكن أن يسبّب عدوى جدري الماء عند أولئك الذين لم يتلقوا لقاح جدري الماء، وكذلك الذين لم يصابوا بهذه العدوى من قبل.

ينبغي على المصابين بالحالة تجنب الاختلاط بالفئات التالية من الناس:

• الأطفال وبالأخص حديثي الولادة.
• النساء الحوامل.
• أصحاب أمراض قصور وظائف جهاز المناعة.
• الأشخاص الذين لم يصابوا بجدري الماء من قبل، وعلى الأقل حتى تتغير الفقاعات في الشكل وتجف تماماً.

اثبتت الدراسات ان العلاج الفعّال يمكمن التوصل اليه في 75% من الحالات المصابة اذا بدأ العلاج في الأيام الثلاثة الأولى من بداية ظهور اعراض الشلل الوجهي كما تقل فرص الشفاء الكامل في حال تأخر العلاج وعلى الرغم من ذلك فان العلاج المبكر لا يؤثر في شفاء فقدان السمع .

يتألف العلاج بشكل أساسي من أدوية مضادات الفيروسات، مثل عقار زوفيراكس، والكورتيزون، ومسكنات الألم من مضادات الالتهابات غير الستيرويدية بشكل خاص. يضمن بدء العلاج في غضون ثلاثة أيام من بدء ظهور أعراض الإصابة أفضل النتائج.

يجب أيضاً وصف قطرات العيون لتفادي الإصابة بالتهاب القرنية والملتحمة بسبب الجفاف، أو استعمال رقعة العين لهذا الغرض. من الضروري أيضاً الالتفات إلى علاج الأعراض التي قد يعاني منها بعض المرضى وعلى النحو التالي:

• استخدام أدوية علاج التشنجات العصبية لتسكين الآلام الشديدة.
• علاج الدوار بمضادات الهيستامين مثل عقار ستوجيرون.

• يضمن لقاح جدري الماء تقليل فرص الإصابة بالعدوى المبدئية بجدري الماء، والذي ينتج عنها الإصابة بمتلازمة رامزي هانت بعد حين. يظل المريض الذي أصيب بجدري الماء معرضاً لخطر إعادة تنشيط الفيروس، وبالتالي الإصابة بمتلازمة رامزي هانت. ولكن، ولحسن الحظ، يتوفر حالياً لقاح آخر هو Zostax، والذي أثبتت فعاليته في منع إعادة تنشيط الفيروس، أو على الأقل التخفيف بشكل كبير من شدة الأعراض لدى أولئك الذين تم تلقيحهم بهذا اللقاح.
• يعطى هذا اللقاح لأولئك الذين تعرضوا بعدوى جدري الماء في سنوات الطفولة، والذين بلغوا سن الستين أو أكبر. يقترح مركز السيطرة على الأمراض في الولايات المتحدة الأمريكية إعطاء اللقاح بشكل روتيني لكل من بلغ سن الستين، إذ أن أكثر من 90 بالمئة من الناس أصيبوا بجدري الماء في السابق، ومن هؤلاء، يصاب حوالي 20 بالمئة منهم بمتلازمة رامزي هانت إذا لم يتم تلقيحهم.

• شلل عضلات الوجه الدائم.
• الحركة التصاحبية: وهي عبارة عن استجابة عصبية غير مناسبة، كأن تدمع العين أو ترمش مع بدأ المريض بالكلام.
• ضرر أنسجة العين بسبب انتشار العدوى إليها مثل التهاب الملتحمة أو القرنية.
• انتشار الالتهاب الفيروسي إلى أنسجة السحايا والدماغ.
• إصابة المريض بالألم العصبي تالي الهربس: وهي حالة مرضية يعاني فيها المصاب من أوجاع شديدة يسببها تضرر أحد الأعصاب بفعل الغزو الفيروسي، والذي قد يستمر لأشهر أو لسنوات عدة.

لشلل بيل نظرة مستقبلية أفضل من متلازمة رامزي هانت. هنالك أدلة علمية رصينة تشير إلى أن تلقي المريض للعلاج في مراحل الإصابة الأولى، وبالذات في الأيام الثلاثة الأولى بعد ظهور الأعراض، يسرع من استشفاء المريض، ويقلل من حدة الأعراض.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ramsay-hunt-syndrome/symptoms-causes/syc-20351783
https://www.healthline.com/health/ramsay-hunt-syndrome
https://www.medicinenet.com/ramsay_hunt_syndrome/article.htm