متلازمة آرنولد خياري | Arnold-chiari syndrome

• في حال الإصابة بمتلازمة آرنولد-خياري النوع الأول فإنَّ الإصابة تحدث عندما يكون الجزء من الجمجمة المخيخ صغيراً جداً ومشوه، مما يؤدي إلى زيادة الضغط على الدماغ، وبالتالي يؤدي إلى تهجير الجزء السفلي أو اللوزتين من المخيخ إلى القناة الشوكية العليا.
• النوع الثاني من المتلازمة مرتبطٌ دائماً بنوع من شلل الحبل الشوكي يسمى myelomeningocele، فعندما يتم دفع المخيخ إلى القناة الشوكية العليا فهذا من الممكن أن يتداخل مع التدفق الطبيعي للسائل النخاعي والذي يحمي الدماغ والحبل الشوكي.
• في حال الإصابات الخلقية فهي تحدث إما لحدوث طفرة جينية أو لسبب افتقاد الأم الحامل للعناصر الضرورية لنمو وتطور الجهاز العصبي والدماغ.

كثيرٌ من مرضى متلازمة خياري لا تظهر عليهم أي أعراض وعلامات مرضية، وغالباً ما يتم اكتشاف الإصابة فقط في حال إجراء تصوير للرأس لسببٍ آخر، واعتماداً على شدة الإصابة ونوعها تظهر الأعراض، ففي حالة الإصابة بالنوع الأول فغالباً ما تظهر الأعراض في مرحلة الطفولة المتأخرة أو مرحلة البلوغ أما النوع الثاني فغالباً ما يتم اكتشافه مبكراً بالموجات الصوتية أثناء الحمل أو في مرحلة الطفولة المبكرة، أما النوع الثالث فهو الأكثر ندرة وأعراضه أكثر خطورة.

أعراض الإصابة بالنوع الأول

• الصداع والذي غالباً ما يكون شديداً ويزداد حدة عند السعال المفاجئ أو العطس.
• الشعور بآلام الرقبة.
• الشعور بالخدر والوخز في اليدين والقدمين.
• الدوخة المستمرة والشعور بعدم الاتزان.
• مشاكل في الكلام مثل بحة الصوت.
• ضعف المهارات الحركية الدقيقة.
• وجود مشاكل في الرؤية.
• الشعور بطنين الأذن في كثيرٍ من الأحيان.
• انحناء العمود الفقري.

أعراض الإصابة بالنوع الثاني

• وجود تغيرات في نمط التنفس.
• وجود مشاكل في البلع.
• حركات العين الهبوطية السريعة.
• ضعف في اليدين والأطراف.

أعراض الإصابة بالنوع الثالث

وهو من أشد الحالات خطورة وله معدل وفيات أعلى ويرتبط بالمشاكل العصبية.

• يبدأ الطبيب بالتشخيص السريري وأخذ الأعراض التي يعاني منها، كما يُجري فحص بدني للمريض.
• التصوير بالرنين المغناطيسي والذي يكشف عن مدى التشوه الحاصل.
• أخذ صورة للمخيخ وتحديد ما إذا كان يمتد للمخيخ.
• التشخيص بالتصوير المقطعي المحوسب.
• التصوير بالأشعة السينية.

• عندما يعاني المريض من الصداع والألم وعدم التوازن فيصف الطبيب الأدوية المناسبة.
• الجراحة، وتهدف الجراحة إلى تخفيف الضغط في الرأس ووقف تطور التغيرات في تشريح الدماغ والحبل الشوكي وكذلك تخفيف الأعراض، وفي معظم الحالات الجراحية يتم فتح غطاء الدماغ ويقوم الجراح بإزالة جزء صغير من العظم في الجزء الخلفي من الجمجمة، مما يخفف الضغط على الحبل الشوكي ويعطي الدماغ مساحة أكبر، وقد يقوم الجراح بإزالة جزء صغير من العمود الفقري لتخفيف الضغط على الحبل الشوكي، وتختلف التقنية الجراحية المستخدمة بالاعتماد على وجود تجويف مملوء بسائل أو وجود استسقاء في الدماغ.

• استسقاء الرأس Hydrocephalus، وبسبب تراكم السوائل في الدماغ والرأس قد يتطلب هذا وضع أنبوب مرن لتحويل السوائل من منطقة الرأس إلى أجزاء أخرى في الجسم.
• تشقق العمود الفقري Spina bifida والمعروف بالسنسنة المشقوقة، وهي حالة لا يتطور فيها الحبل الشوكي أو الغلاف بالكامل.
• تكهف الدماغ Syringomyelia، وهي حال يتكون بها كهوف مركزية مستطيلة تحتوي على سائل في النخاع الشوكي، وغالباً ما تنتج عن انسداد خلقي جزئي.
• متلازمة الحبل المربوط Tethered cord syndrome، وفي هذه الحالة يربط الحبل الشوكي بالعمود الفقري مما يؤدي إلى تمدد الحبل الشوكي، ومن الممكن أن يسبب هذا تلفاً خطيراً للعضلات وخاصة في الجزء السفلي من الجسم.

تنطوي الجراحة على العديد من المضاعفات والمخاطر التي قد تنتج عن حدوث عدوى، وفي معظم الأشخاص ستقلل العملية من الأعراض ويحتاج المريض إلى إجراء فحوصات دورية بما فيها اختبارات التصوير لتقييم نتائج الجراحة وتقييم تدفق السائل النخاعي.

https://emedicine.medscape.com/article/1483583-overview

https://www.webmd.com/brain/chiari-malformation-symptoms-types-treatment#1

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chiari-malformation/symptoms-causes/syc-20354010