فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب | Idiopathic purpura

• المصطلح "مجهول السبب" المستخدم في الاسم السابق للحالة، يعني "سبب غير معروف"، وتم استخدامه في الماضي لأنه لم يتم فهم سبب هذا المرض بشكل جيد، ومع ذلك فمن الواضح الآن أن الجهاز المناعي يلعب دوراً مهماً في الإصابة هذا المرض، ويعرف باسم نقص الصفيحات المناعي.
• يقوم الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة ضد الصفائح الدموية، كما يبدو أن الجهاز المناعي يتداخل مع الخلايا المسؤولة عن إنتاج الصفائح الدموية، والتي يمكن أن تقلل أكثر من عدد الصفائح الدموية في مجرى الدم.
• تطور هذا المرض في الأطفال في حالات العدوى البكتيرية أو الفيروسية وفي البالغين أيضاً.
• يمكن تصنيف الفرفرية أنها تحدث بشكل ثانوي خاصة مع أمراض المناعة الذاتية، والالتهابات المزمنة، والأدوية، والحمل، وبعض أنواع السرطان وهي مسببات ثانوية شائعة، والمرض ليس معدياً ولا يمكن نقله من شخص لآخر.

اعراض الفرفرية مجهولة السبب

• حدوث كدمات بسهولة.
• نمشات بحجم دقيق غالباً على الأرجل السفلية.
• نزيف الأنف التلقائي.
• نزيف من اللثة (على سبيل المثال أثناء غسيل الأسنان).
• وجود دم في البول.
• وجود دم في البراز.
• الطمث الغزير بشكل غير طبيعي.
• نزيف غزير أثناء الجراحة.

• يقوم الطبيب بإجراء فحص بدني كامل، ويسأل عن تاريخ المريض الطبي والأدوية التي يتناولها، كما يقوم بإجراء اختبارات الدم التي تتضمن تحليل كامل للدم.
• وقد تشمل اختبارات الدم أيضاً اختبارات لتقييم وظائف الكبد والكليتين وفقاً للأعراض، كما يمكن التوصية بإجراء اختبار دم لمتابعة فحص الأجسام المضادة للصفائح الدموية.
• وسيطلب الطبيب مسحة دم، حيث يتم وضع بعض من الدم على شريحة زجاجية وينظر إليها تحت المجهر للتحقق من عدد وظهور الصفائح الدموية التي تظهر في عدد الدم الكامل.
• كما يمكن أن يطلب الطبيب أيضاً إجراء اختبار لنخاع العظم، إذا كان لدى المريض عدداً منخفضاً من الصفائح الدموية، وذلك لأن الصفائح يتم تدميرها في مجرى الدم والطحال بعد خروجها من النخاع العظمي، فإذا كان النخاع العظمي غير طبيعي، فمن المحتمل أن يكون انخفاض عدد الصفيحات ناتجاً عن مرض آخر بدلاً من الفرفرية.

يعتمد الطبيب المعالج للمريض على العدد الكلي للصفائح الدموية وعدد المرات وكمية النزيف، وفي بعض الحالات لا يلزم العلاج. فعلى سبيل المثال عادةً ما يُشفى الأطفال الذين يصابون بالنوع الحاد من الفرفرية خلال ستة أشهر أو أقل دون أي علاج.

كما قد لا يحتاج الكبار الذين يعانون من حالات أقل خطورة إلى العلاج، ومع ذلك سيظل الطبيب راغباً في مراقبة تعداد الصفيحات الدموية وخلايا الدم الحمراء للتأكد من عدم حاجة المريض إلى العلاج في المستقبل.

وهنالك مجموعة من وسائل العلاج المتاحة وتشمل:

• العلاج بالأدوية. من المرجح أن يصف الطبيب الأدوية كدورة علاج أولية، وتشمل الأدوية الأكثر شيوعاً المستخدمة لمعالجة الفرفرية ما يلي:

1. الستيرويدات القشرية مثل كورتيكوستيرويد بريدنيزون والذي يمكن أن يزيد من عدد الصفائح الدموية عن طريق تقليل نشاط الجهاز المناعي لدى المريض.
2. الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg)، عند النزيف الشديد أو عند الخضوع لعملية جراحية.
3. ريتوكسيماب (ريتوكسان)، وهو العلاج المضاد الذي يستهدف الخلايا المناعية المسؤولة عن إنتاج البروتينات التي تهاجم الصفائح الدموية.

• المضادات الحيوية.
  ترتبط الجرثومة الملوية البوابية، وهي البكتيريا التي تسبب معظم القرحات الهضمية، بالفرفرية لدى بعض الأشخاص، وقد ثبت أن العلاج بالمضادات الحيوية للقضاء على الجرثومة يساعد في زيادة عدد الصفائح الدموية لدى بعض الأفراد.
• العملية الجراحية.
  قد ينصح الطبيب بإجراء عملية جراحية لإزالة الطحال إذا كان لدى المريض النوع الحاد من الفرفرية ولا تساعد الأدوية على تحسين الأعراض أو تعداد الصفائح الدموية، وهذا ما يسمى باستئصال الطحال.
• تغيير نمط الحياة. قد ينصحك الطبيب أيضاً بإجراء بعض التغييرات في نمط الحياة كما يلي:

1. تجنب بعض الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية والتي يمكن أن تؤثر على وظيفة الصفائح الدموية بما في ذلك الأسبرين ومشتقاته.
2. الحد من تناول الكحول.
3. عدم ممارسة الأنشطة الرياضية العنيفة.

علاج الفرفرية أثناء الحمل

يعتمد علاج النساء الحوامل المصابات بـالفرفرية على عدد الصفائح الدموية، فإذا كانت المرأة حالتها معتدلة لن تحتاج إلى أي علاج بخلاف المراقبة الدقيقة واختبارات الدم المنتظمة، وإذا كان عدد الصفائح الدموية منخفضاً فمن المرجح أن تعاني من نزيف شديد وخيم أثناء وبعد الولادة، كما سيعمل الطبيب في مثل هذه الحالات على تحديد خطة العلاج التي تساعد في الحفاظ على عدد الصفائح دون التأثير سلباً على الطفل.

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/idiopathic-thrombocytopenic-purpura/symptoms-causes/syc-20352325
https://www.healthline.com/health/idiopathic-thrombocytopenic-purpura-itp#types
https://emedicine.medscape.com/article/779545-overview