تصلب الجلد المنتشر | Diffuse scleroderma

يحدث تصلب الجلد عندما يبدأ الجسم في إفراز الكولاجين بشكل كبير مما يؤدي لتراكمه وترسبه في الأنسجة الضامة، وإلى الآن مازال الأطباء غير متأكدين تماماً من السبب الحقيقي وراء زيادة إنتاج الجسم للكولاجين، ولكن يعتقد الأطباء أن هناك عوامل تزيد من خطر زيادة إنتاج الكولاجين، وأبرزها:

• استخدام بعض أنواع أدوية العلاج الكيميائي مثل البليوميسين.
• التعرض لغبار السيليكا والمذيبات العضوية.
• الجينات والوراثة، فقد أشارت الدراسات إلى أن هناك جين يزيد من احتمال الإصابة بتصلب الجلد ولكن هو في حد ذاته لا يسبب المرض.

غالباً ما تبدأ أعراض الإصابة المبكرة بتصلب الجلد بظهور الجلد بشكل كثيف وسميك، بالإضافة إلى أن المنطقة حول الفم والأنف تصبح لامعة وأكثر كثافة، ومع تقدم الحالة تبدأ العديد من الأعراض الأخرى بالظهور، وأبرزها:

• تساقط الشعر.
• الشعور بالألم في المفاصل.
• ترسبات الكالسيوم أو ظهور كتل بيضاء تحت الجلد.
• توسع الأوعية الدموية الصغيرة الموجودة تحت الجلد.
• ضيق في التنفس والسعال الحاد.
• صعوبة في البلع.
• ارتجاع المريء.
• انتفاخ البطن بعد وجبات الطعام.
• تقلصات في أصابع اليدين والقدمين، ثم تحول أطراف الجسم إلى اللون الأبيض والأزرق عند الشعور بالبرد.

• يبدأ الطبيب بالتشخيص بالاعتماد على التاريخ المرضي للمصاب والأعراض التي يعاني منها ومتى ظهرت.
• اختبارات الدم التشخيصية، مثل اختبارات الأجسام المضادة وعامل الروماتويد ومعدل ترسيب خلايا الدم الحمراء ESR.
• أخذ خزعة للجلد ودراستها في المختبر.
• تصوير الصدر بالأشعة السينية.
• التصوير بالأشعة المقطعية للرئتين.

• الأدوية المثبطة لمضخة البروتون والتي تحد من الإحساس بالحرقة في المعدة.
• العلاج بالأسبيرين لمنع تجلط الدم في الأصابع وخاصة للمرضى الذين لهم تاريخ مرضي سابق من الإصابة بقرحات الأصابع.
• العلاج بالأدوية المثبطة لإعادة امتصاص البروتون والتي تعد من الأدوية المضادة للاكتئاب.
• في بعض الحالات وبسبب التقرحات الشديدة في الأصابع يلزم العلاج بالمضادات الحيوية الموضعية أو الفموية.
• يتم وصف الأدوية الموضعية المطرية للجلد والتي تخفف من الحكة والبشرة الجافة المتهيجة.
• ما يقارب ١٥٪ من المرضى المصابين بتصلب الجلد يتطور لديهم ارتفاع ضغط الدم لذلك يتم العلاج بالأدوية الخافضة للضغط.
• كما يتم استخدام الأدوية المثبطة للمناعة والذي يخفف من الأعراض.

غالباً ما تبدأ صحة المريض بالتحسن عند أخذ العلاج اللازم، فهذا يحد من المضاعفات وخلال السنوات الثلاث الأولى من المرض تكون احتمالية حدوث مضاعفات عالية جداً ثم تقل تدريجياً مع تقدم السنوات.

• فشل القلب.
• الفشل الكلوي.
• السرطان.
• ارتفاع ضغط الدم.

https://ghr.nlm.nih.gov/condition/systemic-scleroderma
https://www.msdmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/autoimmune-rheumatic-disorders/systemic-sclerosis
https://www.dermnetnz.org/topics/systemic-sclerosis/