Pegvaliase

يستخدم هذا الدواء في علاج بيلة الفينيل كيتون.

بيجفالياس لعلاج بيلة الفينيل كيتون

بيلة الفينيل كيتون هي اضطراب وراثي متنحي نادر، يعاني فيه المريض من نقص إنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز، الذي يعمل على تكسير الفينيل ألانين، يؤدي نقص هذا الإنزيم إلى ارتفاع تركيزات فينيل ألانين في الدم.

يعد  الفينيل ألانين مادة سامة للأعصاب، فيؤدي إلى تلف الأعصاب في الدماغ ، مما يتسبب في حدوث إعاقات ذهنية، وعصبية، ونفسية مزمنة.

يحل بيجفالياس محل إنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز  عند هؤلاء المرضى، فيعمل على تكسير الفينيل ألانين وبالتالي يعالج بيلة الفينيل كيتون.

يجب الامتناع عن استخدام هذا الدواء في بعض الحالات، تشمل ما يلي:

• إذا كان المريض يعاني من حساسية تجاه أي مكون من مكوناته هذا الدواء.
• إذا كان سن المريض أقل من 18 عاماً.

يجب اتخاذ بعض الاحتياطات اللازمة عند استخدام هذا الدواء، تشمل ما يلي:

• يجب تناول الجرعة الأولى من هذا الدواء في المستشفى أو أحد مراكز الرعاية الصحية حيث يمكن أن يسبب تفاعلات حساسية خطيرة.
• ينبغي اللجوء للطبيب فورًا إذا ظهرت أعراض حساسية خطيرة، مثل الطفح الجلدي، والحكة، وصعوبة التنفس، وتورم الحلق أو الوجه.
• يجب الالتزام تماماً بتعليمات الطبيب الخاصة بالجرعات وطريقة استخدام الدواء.
• يجب الاحتفاظ بجرعة من الإبينفرين، تحسباً لحدوث أي تفاعلات حساسية بعد الحقن.
• ينبغي مراقبة المريض عن قرب لمدة ساعة على الأقل بعد الحقن.
• قد يحتاج المريض لعمل بعض الفحوصات الدورية في فترة العلاج
• يحتاج المريض أيضاً إلى اتباع نظام غذائي محدد لذلك يجب استشارة أخصائي التغذية العلاجية.

بيجفالياس في فترة الحمل

يجب علاج تراكم الفينيل كيتون في الدم عند الحامل لما قد يسببه من أضرار صحية كبيرة، لكن يجب الالتزام جيداً بتعليمات الطبيب عند استخدامه في تلك الفترة .

بيجفالياس والرضاعة الطبيعية

يجب استشارة الطبيب قبل استخدام هذا الدواء في فترة الرضاعة الطبيعية.

تشمل أهم الأدوية التي يمكن أن تسبب تفاعلات دوائية عند استخدامها بالتزامن مع هذا الدواء ما يلي:

• سيرتوليزوماب.
• عامل التخثر التاسع.
• دوكسوروبيسين شحمي.
• إيبويتين بيتا ميثوكسي بولي إيثيلين جلايكول.
• ميدروكسي بروجستيرون.
• نالوكسيجول.
• بيغاديماس الأبقار.
• بيجابتانيب العيون.
• بيغاسبارجاس.
• بيجينساتيد.
• بيجينتيرفيرون ألفا 2 أ.
• بيج إنترفيرون ألفا 2 ب.
• بيجينتيرفيرون بيتا 1 أ.
• بيغلوتيكاز.
• بيغفيسومانت.

ستخدم هذا الدواء وفقاً لتعليمات الطبيب، وعادة تبدأ الجرعة بتركيز 2.5 ملغ تحت الجلد مرة واحدة في الأسبوع لمدة 4 أسابيع، لكن قد يحتاج المريض زيادة الجرعة تدريجياً بعد ذلك أسبوع بعد أسبوع للتمكن في السيطرة على مستويات فينيل ألانين في الدم.

وذلك حتى تصل الجرعة إلى 60 ملغ في اليوم، إذا لم يحقق المريض استجابة كافية بعد 16 أسبوعاً عند هذه الجرعة يجب التوقف عن العلاج.

يوجد هذا الدواء في شكل محلول يعطى عن طريق الحقن تحت الجلد، يحتوي على التركيزات التالية من بيجفالياس:

• 2.5 ملغ / 0.5 مل.
• 10 ملغ / 0.5 مل.
• 20 ملغ / مل.

يجب تخزين هذا الدواء داخل المبرد لكن لا يمكن تجميده، ويمكن أيضاً الاحتفاظ به في درجة حرارة الغرفة لكن بعيداً عن الرطوبة والضوء لمدة شهر، لكن بشرط عدم إعادته إلى المبرد مرة أخرى.

يجب على المريض اتباع بعض النصائح عند استخدام هذا الدواء، تشمل ما يلي:

• يعطى هذا الدواء عن طريق الحقن تحت الجلد، وقد يصف الطبيب دواءً آخر معه لتجنب أعراض الحساسية الخطيرة.
• قد يغير الطبيب الجرعات المحددة كل فترة، فيجب الالتزام تماماً بتعليمات الطبيب.
• يجب عدم رج المحلول قبل الحق، وينبغي عدم استخدامه إذا كان به تعكر، أو تغيير في اللون.
• يجب عدم حقن الدواء مرتين متتاليتين مباشرة في نفس المنطقة من الجلد.