الطبي
Al-tibbi
https://www.facebook.com/altibbi facebook share icon https://www.linkedin.com/company/altibbi linkedin share icon https://www.twitter.com/altibbi twitter share icon https://www.youtube.com/altibbi youtube share icon

icon 1 إجابة

مت المقصود بالهيموفيليا

2014-12-07

إجابات الأطباء على السؤال

الهيموفيليا او ما يسمى بمرض الناعور وهو مرض وراثي قد يكون بسبب مناعي ذاتي يتظاهر في نزف لايتوقف الا بتعويض عامل التخثر المسؤول اي اضطراب في تخثر الدم وغالبا ماتظهر بالمراحل الاولى بعد عملية الختان مثلا او بعد قلع احد الاسنان ويمكن ان يكون النزف ايضا داخليا ..داخل البطن ..دماغي...الخ. 1 2014-12-09 12:30:50
الدكتور نسيب الشبلي
الدكتور نسيب الشبلي
جراحة عامة
تاريخ الإجابة: 9 ديسمبر 2014
الهيموفيليا او ما يسمى بمرض الناعور وهو مرض وراثي قد يكون بسبب مناعي ذاتي يتظاهر في نزف لايتوقف الا بتعويض عامل التخثر المسؤول اي اضطراب في تخثر الدم وغالبا ماتظهر بالمراحل الاولى بعد عملية الختان مثلا او بعد قلع احد الاسنان ويمكن ان يكون النزف ايضا داخليا ..داخل البطن ..دماغي...الخ.
تاريخ الإجابة: 9 ديسمبر 2014

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

هل ترغب في التحدث مع طبيب؟

احصل الآن على استشارة مجانية لأول مرة عند الإشتراك في الخدمة

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

عندي مرض الهيموفيليا من نوع ا كيف اعالجه و

1) الحرص على تجنب الاصابات قدر المستطاع 2) التطعيم ضد فيروس الكبد B لأنه ربما تحتاج لنقل دم اذا حدثت لك اصابة لا قدر الله 3) في حالات النزيف يمكن استعمال حقن حمض ترانكساميك (سيكلوكابرون) التي تساعد في ايقاف النزيف ولكن يجب عدم استعمالها في حالات النزيف بالمفاصل أو وجود دم بالبول 4) في الحالات الشديدة يجب تعاطي حقن عامل التجلط 8 والاستمرار عليها مدى الحياة
see-answer-arrow

ما هو مرض الهيموفيليا

لهيموفيليا أو مرض نزيف الدم، عبارة عن خلل وراثي في المادة التي تمنع الدم من التجلط. فقدانها يعرض المرضى لنزف تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات عند تعرضهم لأي إصابة أو جرح بسيط. إن هذه المادة تتكون من عدة بروتينات تعمل مع بعضها البعض لمساعدة الدم على التجلط. فيحتاج هذا الوضع لوقت طويل حتى يتجلط الدم وفي بعض الأحيان ليس بالإمكان إيقاف النزف إلا بإعطاء المصاب إبرة العامل المفقود الذي يعمل على وقف النزفهناك أنواع وأشكال متعددة لهذا المرض، والتي تقسم حسب شدة درجه النزف، أهمها نوع (أ) الذي سببه نقص في العامل الثامن لمادة التجلط، فهو أخطر أنواع الهيموفيليا وهو عبارة عن 85% من مجموع الحالات
see-answer-arrow

كيف ان ابنتي تحمل مرض الهيموفيليا وهل ظواهر على البنات الحاملات للمرض وكم نسبته لتكون حاملة للمرض

يعد مرض الهيموفيليا (مرض نزيف الدم) خللا وراثيا في المادة التي تمنع الدم من التخثر (عامل الدم رقم 8). ويعرض فقدان هذا العامل المريض الي نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات، و ذلك عند تعرضه لأي اصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي وذلك في الحالات الشديدة (التي يكون فيها العامل رقم 8 في الجسم أقل من 1% الأعراض الأولى تظهر أعراض الهيموفيليا مبكرا في الشهور الأولي عند الأطفال المصابين وذلك عند عملية الختان (الطهور) أو عند اعطائهم ابرة أثناء العلاج أو عند سحب عينة دم. ويتم تأكيد التشخيص وتصنيف حالة المريض من حيث الشدة، عن طريق التحاليل المخبرية التي تحدد نسبة عامل الدم رقم 8 في دم الأطفال المصابين. الأعراض التي تنشأ عن حالات النزيف متنوعة، ولكن أكثرها انتشارا هو انتفاخ المفاصل الذي قد يسبب الاعاقة الحركية للمريض اذا ترك من دون علاج. وفي بعض الحالات قليلة الحدوث قد يحدث نزيف دماغي يهدد حياة المريض. آثار المرض السلبية إن من أكثر التحديات التي تواجه الطب والأطباء المتخصصين في مجال أمراض الدم عند الأطفال هي الآثار السلبية لهذا المرض، حيث أن بعض الآباء يتجنبون الإمساك بأطفالهم الصغار ومداعبتهم بشكل طبيعي خوفا من أن يتسبب ذلك في حدوث نوبة نزيف تؤدي إلي إيذائهم، مما يخلق داخل هذه الأسرة جوا نفسيا غير صحي وغير طبيعي. ومن الأثار السلبية الأخري، أيضا، شعور الطفل المصاب بأنه غير طبيعي، حيث يمنعه خوفه من حدوث نزيف من ممارسة الأنشطة والألعاب مع أقرانه، وهذا قد يؤثر عليه نفسيا بشكل سلبي. . وسوف يساعدهم في تقليل حدوث نوبات النزيف عن طريق تعليمهم كيفية توقع حدوث هذه النوبات وكيفية الحقن بشكل ذاتي. نوعان من عامل الدم ويتم علاج مرض الهيموفيليا عن طريق تعويض المريض النقص الحاصل عنده في عامل الدم رقم ( 8). حسب المصدر الذي يتم تحضيره منه، وهما: النوع الأول: عامل الدم رقم 8 المشتق من البلازما، ويحتوي علي كمية كبيرة من البروتين البشري، حيث يتم تصنيعه عن طريق التبرع بالدم من عدد هائل من الناس. وتكثر مع هذا النوع إحتمالية نقل الأمراض الفيروسية مثل الإلتهاب الكبدي الوبائي والإيدز. وقد حدث ذلك بالفعل في أواخر الثمانينات وأوائل التسعينات من القرن الماضي وقد تم معاملة هذه الأنواع مما يجعلها آمنة بالنسبة لهذه الفيروسات ولكن حدث أن ظهرت أنواع أخري من الفيروسات لم تكن معروفة من ذي قبل وإنتقلت عن طريق هذا النوع مثل ما حدث في إنجلترا في أواخر القرن الماضي حينما انتشر مرض جنون البقر، ودفع ذلك السلطات في إنجلترا إلي إستبدال هذا النوع بنوع آخر غير مشتق من البلازما. ولا تنصح أي من الهيئات الصحية العالمية بإستخدام عامل الدم رقم 8 المشتق من البلازما إلا في حالات قليلة أو في حالة عدم المقدرة المادية علي توفير النوع الآخر. وهذا النوع لم يعد يستخدم الا في دول العالم الفقيرة والتي لا تستطيع توفير النوع الاخر. النوع الثاني: عامل الدم رقم 8 غير المشتق من البلازما أو ما يسمي بريكومبينانت فاكتور 8 كوجينيت أف. أس قد تم تطويره في السنوات الأخيرة بشكل كبير من أجل سلامة المرضي، فمنها مثلا ما يستعمل السوكروز وهو نوع من أنواع السكر في خطوات التصنيع والتنقية بدلا من البروتين البشري مثل ((Kogenate® FS و بذلك يصل إلي معدلات سلامة عالية. وتقل مع هذا النوع احتمالية نقل الامراض الفيروسية وتنصح جميع الهبئات الطبية العالمية بتوفير هذا النوع للمرضى لأن ذلك يجنب المجتمع إحتمالية حدوث مشاكل صحية قد تحدث في المستقبل وهي ذات مفعول اقتصادي صحي حيث تجنب الجهات الصحية من معالجة الامراض الخمجية الناتجة عن استخدام المعامل المشتق من البلازما قد تزداد نفقاتها عن تكلفة العلاج الحالي. كيف يتم توارث المرض .. ؟! الطفل يكون ذكراً إذا كان لديه كروموسوم " XY " .. و يكون أنثى إذا كان لديه كرموسوم " XX " .. و لأن الجين المسئول عن الهيموفيليا موجود على كروموسوم" X " .. فإن الهيموفيليا تنتقل من أم حاملة للمورثات المرضية إلى أبنائها الذكور .. :: للتوضيح أكثر :: " Y " = كرموسوم Y سليم .. " X " = كرموسوم X سليم .. " x " = كرموسوم X يحمل مورثة مصابة .. 1 . إذا كانت الأم حاملة للمورثات المرضية دون الإصابة " xY " .. و الأب سليم " XY ".. فإن حالة أبنائهما المتوقعة ستكون كالتالي .. أنثى سليمة " XX ".. ذكر سليم" XY " .. أنثى حاملة للمرض دون الإصابة " Xx ".. و ذكر مصاب " xY ".. 2 . لو كانت الأم سليمة " XX " .. و الأب مصاب" xY " .. فالأبناء سيكونون كالتالي .. الإناث حاملات للمرض دون الإصابة " Xx " .. و الأبناء الذكور سيكونون سليمين بإذن الله " XY " .. 3 . أما لو كانت الأم حاملة للمرض دون الإصابة " Xx " .. و الأب مصاب " xY " .. فإن المتوقع لأبنائهما أن يكونوا .. ذكر مصاب " xY " .. ذكر سليم " XY " .. أنثى حاملة للمرض دون الإصابة " Xx " .. و أنثى مصابة " xx " و هذا نادر الحدوث جداً ..
see-answer-arrow

ما هو علاج الهيموفيليا و ماذا يحدث اذا عانى منه المريض و ما خطر العلاج واجهه الناس في السعينيات والثمانيات

الهيموفيليا او الناعور هو عوز بعامل التخثر الثامن الثامن(هيموفيليا ا) او عوز عامل التخثر التاسع(هيموفيلياب) ويعاني المرضى بشكل اساسي من النزوف المختلفة على درجات مختلفة من الرضوض حسب شدة العوز خاصة النزوف العميقة العضلية والمفصلية، العلاج الرئيسي للمرض بتعويض عامل التخثر الناقص سواء من مصل انساني او عامل تخثر مأشوب(مصنع) وذلك بشكل دوري ، بعض المرضى نتيجة المعالجة قد تتشكل لديهم اضداد ضد عامل التخثر وهنا يكون الوضع اسوا وهم بحاجة لزيادة الجرعة
see-answer-arrow

هل ترغب في التحدث إلى طبيب نصياً آو هاتفياً؟

يمكنك الحصول على استشارة مجانية لأول مرة عند الاشتراك

أخبار ومقالات طبية

6,542خبر ومقال طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

الصحة النفسية
نصائح مهمة لزواج متين وسعيد
الصحة النفسية نصائح مهمة لزواج متين وسعيد 12 سبتمبر 2021
أمراض الدم
امراض الدم
أمراض الدم امراض الدم 10 أغسطس 2021
علم الوراثة
ما المقصود بـ
علم الوراثة ما المقصود بـ"DNA" وما هي استخداماته؟ 28 مارس 2020
البشرة والجمال
فوائد المتّة للشعر
البشرة والجمال فوائد المتّة للشعر 4 فبراير 2018
تغذية
فوائد المتة للتنحيف
تغذية فوائد المتة للتنحيف 29 يناير 2018
أمراض الدم
مريض الهيموفيليا انفوجرافيك
أمراض الدم مريض الهيموفيليا انفوجرافيك 21 يونيو 2011

فيديوهات طبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

مجاناً - احصل على إجابة لاستشاراتك الطبية

ask-dr

نخبة من الأطباء المتخصصين سيقومون بالإجابة على استفساراتك خلال 48 ساعة

144 طبيب موجود حاليا للإجابة على سؤالك

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.