انا اعاني من مرض جلدي يضهر على الرقبه والابطين والمنطقه السفلى من الجس

Pseudoxanthoma elasticumالمرض الأصفر الكاذب المرن :مرض وراثي يصيب الجهاز الضام الذي يتظاهربإصابات أجهزة عديدة تشتمل على أمراض شرايين القلب التاجية غير ناضجة سريعة التلف، المرض النموذجي يتظاهر بظهور لطخات أو فقاعات صفراء يمكن أن تتداخل أو تتصل ببعضها البعض مكونة لوحات ،وفي الحالات الشديدة تظهر تنيات متدلية من الجلد ،تعطي شكل "جلد الدجاجة"،وكذلك تظهر مضاعفات في العينين. الرعاية الطبية: العديد من التغيرات المرضية المرتبطة بالأصفرالكاذب المرن (PXE) لا رجعة فيها، ولكن يمكن اتخاذ تدابير وقائية للتقليل من تطور المرض. الآفات الجلدية يمكن تصحيح الطيات الزائدة وترهل الجلد التي تقدم في مراحل متأخرة من الكاذب المرن بالاستئصال الجراحي حسب رغبة المريض، آفات القلب والأوعية الدموية : الحمية والتمارين الرياضية هي الطرق الرئيسية للحد من الإصابة بأمراض شرايين القلب. ارتفاع مستويات الدهون في الدم وارتفاع ضغط الدمالتي تؤدي إلى تفاقم المرض وطبعا في البداية يجب أن يعامل من قبل تعديل نمط الحياة، تليها العلاج بالعقاقير إذا لزم الأمر. تدار من قبل أفضل العرج المتقطع تخفيض الوزن وممارسة برنامج لحفزضمانات تنمية الأوعية الدموية. وقد استخدمت البنتوكسيفيلين لكن ينبغي أن يتم ذلك بحذر شديد نظرا لزيادة خطر النزف. علامات وأعراض نزيف الجهاز الهضمي، مثل ميلينا أو دم فرانك، يجب أن تراقب عن كثب. وينبغي تجنب الأسبرين، والعقاقيرالمسكنة المضادة للالتهابات (المسكنات) إذا كان ذلك ممكنا. قد يدير نزفGI بواسطة مكملات الحديد في المستشفى، وعمليات نقل الدم، والعلاج بالمنظار، أو جراحة استئصال المعدة الجزئي إذا لزم الأمر. وينصح المرضى لوقف استخدام التبغ، . الآفات البصرية: ويسبق نزيف في شبكية العين عن طريق تشكيل غشاء تحت الشبكية، والتي يمكن الكشف عنها بواسطة استخدام لشبكة Amsler. ويمكن التأكد من التغييرات عن طريق تصوير الأوعية بالفلوريسئين ، والعلاج الفوري يمكن أن تساعد في الحد من فقدان البصر. العلاج: حقن الجسم الزجاجي بعامل VEGFl المضاد لنمو الأوعية االدموية antivascular ، مثل بيفاسيزوماب، ويبدو واعدا في إدارة اتساع الأوعية الدموية المشيمية. العلاج الضوئي وتريامسينولون intravitrealقد تكون مفيدة أيضا في علاج مضاعفات العين. والفيتامينات A، C، و E والزنك يقلل من خطر النزف.

لم تكتبي إسم المرض. يرجى إرسال إسم المرض.