ضمور عظمي غضروفي | Osteochondrodystrophia

ما هو ضمور عظمي غضروفي

الضمور العظمي الغضروفي هو مرض عائلي (في الغالب)، يحث في الفترة الجنينية للأشخاص الذين يصابون به يسبب تشوهات عظمية في مناطق مختلفة من الهيكل العظمي، نتيجة وجود عدة مراكز للتعظم بدلاً من مركز واحد، مؤدياً إلى صور سريرية مختلفة للمرض جعلت الباحثين يصنفون كل صورة سريرية كمرض مستقل بذاته لكنها تقع ضمن إيطار هذا المصطلح.

الضمور العظمي الغضروفي هو خلل في النمو المنظم للغضاريف التي سوف تتحول مستقبلاً الى العظام والذي يؤدي إلى التوقف الكامل أو الجزئي لهذه العملية (عملية تحول الغضاريف الى العظام). التشوهات الناتجة عن هذا الخلل تعتمد على النمط التي تسلكه هذه الغضاريف المنحرفة في نموها.

كيف يبدو شكل المريض المصاب بالضمور العظمي الغضروفي؟

قصير القامة مع وجود تشوهات في عظام الجذع والأطراف.

ما هو الشكل الذي يأخذه الضمور العظمي الغضروفي؟

قد يأخذ شكل أورام غضروفية باطنية (enchondromas) باقية على شكل تجمعات من الخلايا الغضروفية ضمن المشاش (الجزء النهائي للعظام الطويلة الذي ينمو بصورة مستقلة عن جسم العظم) أو جسم العظم تسمى بالأعران العظمية حيث يمكن ملاحظة فرط نمو العظم في منطقة الخط الفاصل بين المشاش (epiphyses) وجسم العظم (shaft). في الحالات الشديدة ونتيجة لهذه التشوهات يمكن أن يحصل ضمور لرأس عظم الفخذ الذي يؤدي إلى حصول التحدب والتقوس في العمود الفقري و التقزم.