ثلاسيميا الفا | Thalassemia-alpha

ما هو ثلاسيميا الفا

اضطراب في الدم يقلل من إنتاج الهيموغلوبين الطبيعي. الهيموغلوبين هو بروتين في خلايا الدم الحمراء يحمل الأكسجين إلى الخلايا في جميع أنحاء الجسم. إن التلاسيمية الفا تنتج عادة من عملية الحذف التي تحصل على كل من الجين HBA1 و الجين HBA2. كل من هذه الجينات يساهم في عملية صنع بروتين يسمى ألفا غلوبين، وهو بوتين أساسي في تركيب جزيء الهيموغلوبين.

ما هي فسيولوجيا ثلاسيميا الفا؟

إن نقص كمية الهيموجلوبين الطبيعي يمنع ما يكفي من الأكسجين من الوصول إلى أنسجة الجسم. يعاني الأشخاص المصابين من فقر في الدم، و الذي بدوره يمكن أن يؤدي إلى شحوب الجلد، والضعف، والتعب، ومضاعفات أكثر خطورة.

علاج ثلاسيميا الفا

إن الأفراد المصابين بحالات بسيطة من مرض التلاسيمية الفا ليسوا بحاجة إلى علاج محدد إلا حسب الحاجة لرفع مستويات الهيموغلوبين المنخفضة في الدم. قد تكون مكملات حمض الفوليك أو الحديد ذات فائدة لبعض المرضى، إلا أن المرضى الذين يعانون من فقر دم شديد يكونون بحاجة إلى نقل الدم مدى حياتهم. يتم اللجوء إلى الوسائل الجراحية في حالات محددة فقط.