مشاش مرقط | Stippled epiphysis
ما هو مشاش مرقط
مشاش مرقط هو تشوه خلقي في المشاش أو الكردوس وهو النهاية المدورة من العظم الطويل عند المفصل الذي يربطها بالعظمة التي تليها، يتميز بتعدد مراكز التعظم والتي تعرف على إنها المراكز التي تبدأ منها عملية التعظّم حيث تتضخم الخلايا الغضروفية وتترتب على شكل صفوف. ويتسبب هذا التعدد بتشوه شديد في العظام الطويلة ويمنحها مظهراً منقراً.
ما هو مصير الأشخاص المصابين بهذا التشوه الخلقي؟
الأطفال الذين يعانون من تشوهات خلقية كبيرة يموتون في سن مبكرة (قبل بلوغ الأربع سنوات ومنهم من يموت قبل بلوغه عامه الأول).
كيف يصاب الشخص بالمشاش المرقط؟
يولد الشخص بهذا التشوه الخلقي، لكن قد يتأخر ظهور الأعراض حتى سن الطفولة المتأخرة أو سن المراهقة.
يعتبر مشاش مرقط متلازمة تتكون من مجموعة أعراض وعلامات منها:-
- التقزم (achondroplasia) نتيجة لقصر في طول عظام الأطراف خصوصاً عظم الفخذ.
- تعدد مراكز التعظم.
- إعتام عدسة العين (cataracts).
- قماءة الوجه (facial cretinism).
- القصور أو التخلف العقلي (mental deficiency).
- تشوه في الأوعية الدموية التي تغذي الغضاريف.
- محدودية الحركة حول المفاصل الكبيرة، كمفصل المرفق والكتف والورك والركبة والكاحل.
- أحياناً تكون مصحوبة بتشوهات خلقية في القلب وتضخم الكلية.
معظم الترقط أو التنقر الذي يحدث في المشاش سببه تكلس المناطق التي لا تحصل على الأوكسجين الكافي في الغضروف، مما يؤدي الى نموه بطريقة غير طبيعية.
هذه المتلازمة تصيب فقط العظام التي تحتوي على مراكز ثانوية للتعظم في المشاش والتي تتطور داخل الرحم، مثلاً نهايات عظام أصابع الأرجل تحتوي على غضاريف سليمة بالكامل.
يعتبر مشاش مرقط متلازمة تتكون من مجموعة أعراض وعلامات منها:-
- التقزم (achondroplasia) نتيجة لقصر في طول عظام الأطراف خصوصاً عظم الفخذ.
- تعدد مراكز التعظم.
- إعتام عدسة العين (cataracts).
- قماءة الوجه (facial cretinism).
- القصور أو التخلف العقلي (mental deficiency).
- تشوه في الأوعية الدموية التي تغذي الغضاريف.
- محدودية الحركة حول المفاصل الكبيرة، كمفصل المرفق والكتف والورك والركبة والكاحل.
- أحياناً تكون مصحوبة بتشوهات خلقية في القلب وتضخم الكلية.
معظم الترقط أو التنقر الذي يحدث في المشاش سببه تكلس المناطق التي لا تحصل على الأوكسجين الكافي في الغضروف، مما يؤدي الى نموه بطريقة غير طبيعية.
هذه المتلازمة تصيب فقط العظام التي تحتوي على مراكز ثانوية للتعظم في المشاش والتي تتطور داخل الرحم، مثلاً نهايات عظام أصابع الأرجل تحتوي على غضاريف سليمة بالكامل.
يتم ذلك عن طريق العلامات والأعراض مدعومة بصور الأشعة التشخيصية التي تبين تشوهات العظام والغضاريف.
يتم ذلك عن طريق العلامات والأعراض مدعومة بصور الأشعة التشخيصية التي تبين تشوهات العظام والغضاريف.
توفير العلاج الداعم. بعض الأعراض المصاحبة كإعتام عدسة العين يمكن معالجتها. كما أن التصحيح الجراحي لبعض التشوهات في العظام ممكن كذلك.
توفير العلاج الداعم. بعض الأعراض المصاحبة كإعتام عدسة العين يمكن معالجتها. كما أن التصحيح الجراحي لبعض التشوهات في العظام ممكن كذلك.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1988678/?
https://www.tandfonline.com/doi/pdf/10.3109/00016925209139884
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/34.2.131
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
مصطلحات طبية مرتبطة بتشوهات خلقية