متلازمة نيم | Name syndrome

متلازمة نيم

ما هو متلازمة نيم

مرض مزمن تظهر عوارضه بورم قلبي شديد و أورام ليفية عصبية و تغير في لون البشرة على شكل نمش و ظهور الوحمات و حمى شديدة و تؤدي هذة المتلازمة الى ارتفاع ضغط الدم بشكل ملحوظ و قد يؤدي الى الاصابة بسرطان القولون العصبي

متلازمة نيم (NAME syndrome): الاسم نيم بالانجليزية يشير إلى الحرف الأول لمعاني الكلمات التالية باللغة الانجليزية:

1- N: الوحمات (nevi).

2- A: الأورام المخاطية الأذينية (atrial myxoma).

3- M: الأورام الليفية العصبية المخاطية (myxoid neurofibromas).

4- E: النمش (ephelides).

- هي إحدى تشعبات متلازمة كارني المعقدة (Carney complex): و هي حالة وراثية صبغية سائدة تشمل الأورام المخاطية (ورم مؤلف من مادة جلاتينية هلامية) التي تحدث في القلب و الجلد، و يرافقها افراط في تصبغ الجلد (النمش) و زيادة في نشاط الغدد الصماء.(1-3).

- تحدث غالبًا بسبب طفرات وراثية تحدث على صبغات الكروموسومات كيو 17 و 23 و 24، والبروتين المشار إليه في الكود من نوع أليف 1، (و هي الوحدة المنظمة لكيناز البروتين أليف). 

- قد تنشأ المتلازمة بسبب مجموعة من التغيرات الصبغية المتنوعة في كروموسوم 2 و 16 ولكن ذلك أقل انتشارًا.

 

الأعراض السريرية لمتلازمة نيم

1- منذ الولادة يلاحظ ظهور بقع صبغية و نمش (آفات بنية يمكن أن يصل قطرها إلى سينتيميتر واحد) على الجلد، غالبًا على الوجه، وخصوصًا على الشفتين والجفون والصُّلْـبَـة و مخاطية الفم، والفرج.

2- ظهور أعراض جلطات دماغية صمية.

3- حمى.

4- آلام في المفاصل.

5- ضيق في التنفس و حالة إغماء وآلام صدرية، وأعراض لقصور القلب.

6- دمدمة (قعقعة) انبساطية و رطمة و رمية (كصوت نزول المطر) عند سماع القلب ناجمة عن الأورام المُخاطِية الأذينية (أورام أنسجة القلب التي غالبا ما تنشأ في الأذينين) التي تعمل على عرقلة تدفق الدم عبر تجاويف القلب.

7- تُشاهد بعض الأورام المخاطية على شكل عقيدات في مواقع مختلفة على الجسم، بما في ذلك الثدي والكتفين والصدر والغشاء المخاطي للفم واللسان.

8- وقد تظهر أورام الغدد الصماء في صورة اضطرابات هرمونية مختلفة، كفرط نشاط قشر الكظر (متلازمة كوشينج)، خاصة المستقلة عن الهرمون الموجه لقشرة الكظر؛ و ذلك بسبب مرض قشرة الكظر المصطبغ العقيدي الأولي.

9- وجود وحمات زرقاء (شامات زرقاء داكنة في أي مكان على الجسم). (3-4).

 - الاستئصال الجراحي للورم (رغم صعوبة التعامل الجراحي معه، وذلك لتكراره داخل تجاويف القلب، ولابتعاده أحيانا عن مكان الورم الأساسي).(4).

هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
أسئلة وإجابات مجانية مقترحة متعلقة بالأورام الخبيثة والحميدة

محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

أخبار ومقالات طبية

جميع الاخبار والمقالات
فوائد البقدونس مقالات
النساء ومرض ألزهايمر أخبار
الفرق بين الحقن المجهري واطفال الانابيب مقالات
عرض جميع المقالات الطبية

آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين

أحدث الفيديوهات الطبية

عرض كل الفيديوهات الطبية

food

قدر وجباتك واحتياجاتك الغذائية على الفور
احصل على تقدير استهلاكك اليومي من الطعام واتخذ خيارات أكثر صحة. جربه الآن
التقط صورة سريعة لوجبتك واكتشف محتواها من السعرات الحرارية بسهولة.

مصطلحات طبية مرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة

أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأورام الخبيثة والحميدة