ضمور السنجابية | Poliodystrophy

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو ضمور السنجابية

مرض ضمور السنجابية يُعرف أيضاً بمتلازمة ألبيرز، وهو اضطراب عصبي مترقٍ يبدأ خلال الطفولة، وينتج عنه أمراض خطيرة بالكبد. تتضمن الأعراض زيادة في توتر العضلات، مع مبالغة في ردود الفعل العضلية، وتشنجات، وفقدان القدرات الإدراكية، والخرف.

اسباب ضمور السنجابية

يقترح الباحثون أنّ ضمور السنجابية يحدث لعدة أسباب؛ منها أنّ المريض قد يرث المرض بشكل متنحٍ جينياً بينما يعتقد البعض إنّه يحدث بسبب وجود بريونات أو مواد تشبه البريونات بالمخ.

يذهب البعض إلى الاعتقاد بأنّ البعض لديه استعداد وراثي للإصابة بالمرض، بما يجعله عرضة للإصابة به مع وجود عوامل أخرى بيئية تساعد على ظهوره.

اعراض ضمور السنجابية

يبدأ مرض ضمور السنجابية في مرحلة الطفولة المبكرة على هيئة نوبات من التشنجات في عمر ما بين 3 شهور إلى 5 أعوام. وتشمل أعراضه انعدام التناسق الحركي، والشلل الجزئي، والتشنجات، وارتعاش العضلات، وتصلب بالأطراف، ويلاحظ وجود زيادة في كثافة المادة السنجابية بالدماغ عند إجراء الرنين المغناطيسي.
أحياناً يرتبط ضمور السنجابية بمشاكل بالكبد تبدأ بالتليف وتنتهي بالفشل الكبدي الكامل، أو قد تقتصر على اليرقان، بالإضافة لوجود تخلف عقلي حاد أو مترقٍ، وفقدان للوظائف الفكرية مثل التفكير والتذكر والمنطق؛ مما يؤدي في النهاية للخرف.
في المراحل النهائية للمرض يصاب المريض بالشلل الرباعي ويفقد القدرة على الحركة، ويمكن أن يصاب بالعمى كنتيجة لضمور العصب البصري.

كيف يتم تشخيص ضمور السنجابية؟

يتم تشخيص ضمور السنجابية خلال مرحلة الطفولة المبكرة بناءً على تقييم سريري شامل، وتاريخ تفصيلي لحالة المريض، والاختبارات التشخيصية كالتصوير بالأشعة، والذي يكشف عن وجود ضمور بالقشرة الدماغية بالمخ أو تخطيط كهربية الدماغ الذي يكشف عن وجود تباطؤ في النشاط الكهربي للمخ. ولا يمكن تأكيد المرض بشكل حاسم إلا بعد أخذ خزعة من المخ بعد وفاة المريض.

علاج ضمور السنجابية

لا يوجد علاج حالي من شأنه أن يوقف توقف المرض، ولكن يمكن علاج بعض الأعراض لجعل حياة المرض مريحة بقدر الإمكان في ظل تقدم المرض، فيمكن أن يتم وصف أدوية لعلاج نوبات الصرع والتأقلم مع التشنجات العضلية وآلام المفاصل وعلاج العدوى، وقد يستفيد المريض من العلاج الطبيعي.