متلازمة فرولخ | Froehlich syndrome

• عادة ما تكون متلازمة فرولخ نتيجة للآفات في الغدة تحت المهاد، وهي الغدد الصماء التي تنتج المواد التي تحفز الغدة النخامية وتنظم الشهية.
• في بعض حالات متلازمة فرولخ، يفشل الجزء الأمامي من الغدة النخامية في إفراز الهرمونات الضرورية لبداية سن البلوغ الطبيعي.
• المنطقة المريضة (الآفة) في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية هي السبب المعتاد للمتلازمة.
• ورم الغدة النخامية الذي غالباً ما يكون سبب تلف منطقة ما تحت المهاد لدى الأطفال والمراهقين هو آفة مفرغة (كيسة) شائعة (ورم قحفي بلعومي).
• التهاب من عدوى مثل السل أو التهاب حاد في الدماغ (التهاب الدماغ) هي إصابات أخرى قد تكون مسؤولة عن هذه المتلازمة

اضطرابات ذات صلة بمتلازمة فرولخ

يمكن أن تكون أعراض أو الاضطرابات التالية مشابهة لتلك الموجودة في متلازمة فرولخ وتشمل:

• متلازمة برادر ويلي: هي اضطراب معقد يؤثر على العديد من الأنظمة في الجسم، ويتم تشخيصه في كثير من الأحيان عند الذكور الذين يولدون بعد فترة طويلة من الولادة المتأخرة في كثير من الأحيان في وضعية المجيء وتتميز بضعف العضلات والفشل في النمو خلال مرحلة الطفولة. ويحدث مع نمو الطفل انخفاض في وظيفة الخصيتين أو المبيضين (قصور الغدد التناسلية)، وقصر القامة، وإعاقة القدرات الفكرية، وعادةً ما تتطور الحاجة إلى تناول كمية غير عادية من الطعام (hyperphagia) بين 1 و 3 سنوات من العمر، وإذا تُركت دون إعاقة، فإن سمنة متلازمة برادر ويلي يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات في القلب والرئة تهدد الحياة.
• متلازمة بارديت بيدل: هي اضطراب نادر يؤثر على العديد من الأنظمة في الجسم، وهو موروث كصفة وراثية مقهورة جسمية، وقد تشمل الأعراض الرئيسية لهذا الاضطراب: التخلف العقلي، والسمنة، وتأخر النمو الجنسي، والأعضاء التناسلية المشوهة، وانحطاط شبكية العين، وتشوهات الكلى، ووجود أصابع غير طبيعية، ويؤثر هذا الاضطراب على الذكور والإناث بأعداد متساوية.
• متلازمة بورجيسون: هي اضطراب نادر يعتقد أنه يورث كصفة وراثية سائدة مرتبطة بأعراض أقل شدة في الإناث، وتشمل الخصائص الرئيسية لهذا الاضطراب: شكل الوجه بصورة غير طبيعية، والتخلف العقلي، والنوبات، وقصر القامة، والنمو الجنسي البطيء بالإضافة إلى ضعف العضلات والسمنة.
• قصور الغدد التناسلية الثانوي (hypogonadism): هو اضطراب يؤثر على تطور منطقة الوطاء التي تنظم إنتاج الهرمونات التي تحفز المبيض أو الخصيتين (gonadotropins)، والأشخاص الذين يعانون من هذا الاضطراب لديهم مستويات منخفضة من إفراز الهرمون، ويواجهون تأخيراً في تطور أو غياب الخصائص الجنسية الثانوية.

اعراض متلازمة فرولخ

• متلازمة فرولخ هي حالة نادرة تحدث بشكل رئيسي عند الذكور وتتميز بالسمنة، والخصيتين الصغيرين، والتأخير في بداية سن البلوغ، كما يتأخر تطوير الخصائص الجنسية الثانوية والنمو البدني.
• الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة يتميز بعضهم بقصر القامة.
• قد يكون لديهم أظافر غير متماثلة أو صغيرة
• الصداع الشائع
• قد يعاني بعض الأطفال المصابين بمتلازمة فرولخ من تأخر عقلي، وصعوبات في الرؤية، وفي حالات نادرة من داء السكري.
• قد تشمل الأعراض الأخرى للمتلازمة العطش الشديد، والتبول المفرط (polyuria)، والجلد الرقيق جداً.

• يبدأ التشخيص بطلب الطبيب إجراء تحليل مختبري للبول من الأطفال الذين يعانون من متلازمة فرولخ، ويكشف عادةً عن مستويات منخفضة من هرمونات الغدة النخامية، وقد توحي تلك النتيجة بوجود آفة على الغدة النخامية.
• كما يمكن أن يطلب الطبيب من المصاب ضرورة عمل مجموعة من الاختبارات الإضافية قبل إجراء تشخيص محدد لمتلازمة فرولخ.

• يمكن إعطاء مستخلصات الغدة النخامية ليكون محل الهرمونات المفقودة فيما يعرف باسم "العلاج بالهرمونات البديلة" في المرضى الذين يعانون من متلازمة فرولخ.
• كما يجب إزالة الأورام من منطقة ما تحت المهاد جراحياً إن أمكن، وقد يكون من الصعب جداً التحكم في الشهية، على الرغم من أن التحكم في الوزن يعتمد على ذلك.
• وفي دراسة تم إجراؤها بواسطة بعض الجراحين المتخصصين بالأعصاب في روسيا، والخاصة بمتلازمة فرولخ، فقد أسفرت الدراسة عن نتائج جيدة في علاج متلازمة فرولخ عن طريق تخطيط مجسم جديد نسبيا (ثلاثي الأبعاد) لإجراء جراحي عبر الأوعية لإزالة الأورام الصغيرة في الغدة النخامية، لكن هذه الدراسة تحتاج إلى مزيد من التجارب، نظرًا لأن عدد المرضى المشاركين كان صغيرًا، وما زال هناك حاجة إلى المزيد من الدراسة لهذا الإجراء لتحديد سلامته وفائدته في علاج الأفراد المتأثرين بمتلازمة فرولخ.

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6463/froelich-syndrome
https://rarediseases.org/rare-diseases/froelichs-syndrome/
https://hellodoktor.com/disease/froehlich-syndrome/