سيولة الدم أو مرض هيموفيليا (بالإنجليزية: Hemophilia)، أيضاً يسمى مرض الناعور أو مرض نزف الدم الوراثي، وهو اضطراب نزفي في الدم عادة ما يكون وراثي، ويحدث في الذكور بشكل أكبر من الإناث، لأنه عادة ما يتم توريثه بنمط الوراثة المتنحية المرتبطة بالكروموسوم X.
يتميز مرض سيولة الدم بنقص في عامل تخثر الدم، وهو البروتين الذي يتحكم في النزيف والتجلط. لا يعتبر مرض الهيموفيليا معدي، وعادةً ما يتم اكتشافه في حالة وجود صعوبة في وقف النزيف بعد أي جرح صغير أو عملية جراحية.
تشمل أنواع سيولة الدم ما يلي:
للمزيد: إرشادات غذائية للمرضى الذين يستخدمون مميعات الدم
تنتج سيولة الدم الوراثية بسبب مشكلة في زوج من الكروموسوم مما يسبب نقص في كمية عوامل التخثر التي يصنعها الجسم. أما الناعور المكتسب فينتج الجسم أضداد لعوامل التخثر فلا تستطيع العمل بالشكل الصحيح.
في الأنواع الخفيفة من مرض نزف الدم الوراثي، تظهر الأعراض والعلامات خلال نمو الطفل، ولكن في معظم الأحيان تظهر عند الولادة أو في مراحل الطفولة الاولى مثل: وتكون العلامات الأولى لمرض سيولة الدم عند الأطفال هي نزيف حاد في الفم من اللثة، أو اللسان، أو كدمات شديدة الوضوح. عند الأشخاص المصابين، قد يحدث نزيف داخل الجسم أو خارجه، لكن معظم النزيف يكون داخلي. يحدث النزيف بسبب ضربات أو جروح بسيطة جداً مثل اصطدام أو التواء في المفصل. تشمل العضلات الأكثر شيوعاً التي يحدث بها النزيف المرافق لمرض سيولة الدم ما يلي: أما المفاصل التي يحدث بها سيولة الدم بشكل شائع هي: تتمثل الأعراض التي تدل على حدوث نزيف في العضلات والمفاصل في: وإذا حدث نزيف عدة مرات في نفس المفصل، يمكن أن يصبح المفصل تالفاً ويسبب ألم شديد، وهذا يمكن أن يؤدي إلى صعوبة في المشي أو القيام بأنشطة بسيطة. يعتبر أي نزيف في المناطق الحيوية مثل الرقبة، أو الحنجرة، أو اللسان، أو الدماغ أمر خطير، فعلى سبيل المثال، يعتبر نزيف الدماغ المسبب الرئيسي للوفاة عند مرضى الهيموفيليا.
يعتمد الطبيب في تشخيص سيولة الدم على:
هناك طريقتان رئيسيتان لعلاج سيولة الدم، وهما: معظم حالات سيولة الدم شديدة وتحتاج إلى علاج وقائي على شكل حقن منتظمة من دواء يشابه عامل التخثر، حيث يتم استخدام أدوية لمنع نوبات النزف، وتلف المفاصل، والعضلات. إذا كان الطفل يعاني من نزف الدم الوراثي، فيتم تدريب الأهل على إعطاء الحقن وهو صغير، ومن ثم يتم تدريبه على كيفية حقن نفسه عندما يكبر. في حالة ارتفاع سيولة الدم لمرضى القلب، قد يتم إعطاء الحقن في جهاز يزرع جراحياً تحت الجلد يعمل على إفراز الدواء، ويرتبط هذا المنفذ بأوعية دموية قريبة من القلب، فلا حاجة للعثور على وريد لكل حقنة. تختلف طرق العلاج بين هيموفيليا أ وهيموفيليا ب لأن عوامل التخثر المتأثرة في كل نوع مختلفة. الأدوية المستخدمة هي التي تحتوي على المادة اوكتوكوج الفا (بالإنجليزية: Octocog Alfa)، ويوصى بإعطاء هذه الحقنة كل 48 ساعة. ويمكن أن تشمل الآثار الجانبية طفح جلدي، وحكة، واحمرار، وألم في مكان الحقن. الأدوية المستخدمة هي التي تحتوي على المادة نوناكوغ ألفا (بالإنجليزية: Nonacog Alfa)، ويوصى بإعطاء الحقنة مرتين أسبوعياً. الآثار الجانبية غير شائعة ولكنها تشمل الصداع، الشعور بطعم غريب، والغثيان ، وعدم الراحة، والتورم في موقع الحقن. حيث يستخدم الدواء لعلاج حالة من النزيف استمرت لفترات طويلة، ويكون هذا النوع من العلاج في الحالات الخفيفة أو المعتدلة، قد يكون علاج سيولة الدم ضرورياً فقط كاستجابة فورية للنزيف. تشمل الآثار الجانبية المحتملة من أوكتوكوج ألفا الصداع، وآلام في المعدة، والغثيان.الطرق الوقائية
الطرق العلاجية
تساعد بعض الإجراءات في التعايش مع سيولة الدم، وتشمل: عندما يحدث النزيف للأشخاص المصابون بالهيموفيليا في عضلة أو مفصل، يجب القيام بالإجراءات التالية:
تتمثل طرق الوقاية من سيولة الدم في:
Centers for Disease Control and Prevention. What is Hemophilia? Retrieved on the 2nd of September, 2021, from: https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html National Hemophilia Foundation. Hemophilia A. Retrieved on the 2nd of September, 2021, from: https://www.hemophilia.org/bleeding-disorders-a-z/types/hemophilia-a Medlineplus.gov. Hemophilia. Retrieved on the 2nd of September, 2021, from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/hemophilia/ Peter Crosta. What is hemophilia? Retrieved on the 2nd of September, 2021, from: