تشمع وحيد الفص (تشمع صفراوي اولي)

يرى العديد من الباحثين بأنّ مرض التهاب القناة الصفراوية الأولي سببه مرض مناعي ذاتي، حيث يبدأ التهاب الكبد والذي يظهر في التهاب القناة الصفراوية الأولي عندما تبدأ بعض خلايا الدم البيضاء في التجمّع في الكبد. ومن ثمّ تبدأ بالدفاع عن الجسم، ولكن الخطأ الذي يحدث تدمّر عن طريق الخطأ الخلايا السليمة التي تبطّن القناة الصفراوية الصغيرة في الكبد.

ويعتبر هذا المرض مرضاً وراثياً، حيث إنّه يمكن الإصابة به إذا كان أحد أفراد العائلة يعاني من هذا المرض.

أعراض تليّف الكبد الأولي

إنّ أكثر من نصف الأشخاص المصابين بالتهاب القناة الصفراوية الأولي لا يعانون من أيّة أعراض عند تشخيصهم، ولكن يتم اكتشاف وتشخيص المرض عند إجراء فحوصات دم لأسباب أخرى.
وتشمل الأعراض ما يلي:

• %55 من المرضى يعانون من الحكة، و65% يعانون من التعب.
• في حين أنّ بعض المرضى يعانون من آلام المفاصل والعظام، وجفاف العين والفم، وألم في الجانب الأيمن العلوي من البطن، وفقدان في الوزن، وتورّم في القدمين والكاحلين، وإسهال يكون فيه البراز إسهالاً دهني، وهشاشة في العظام والتي يمكن أن تؤدي إلى الكسور؛ حيث كانت هذه أهم الأعراض التي تظهر على المرضى.

من بعض الأعراض التي ذكرناها سابقاً، يشتبه الطبيب بوجود المرض ويطلب من المريض إجراء فحوصات دم ومنها مستويات الكوليسترول وعدد كريات الدم الحمراء، ويطلب أيضاً تصوير البطن عن طريق الموجات فوق الصوتية، أو التصوير المقطعي، أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبحث عن التغيرات في الكبد.
وفي بعض الحالات يطلب الطبيب أخذ خزعة والتي تساعد على تأكيد التشخيص.

• على الرغم من عدم وجود علاج جذري لهذا المرض، إلا أنّ العلاجات يمكن أن تحسّن الأعراض وتحمي الكبد من الضرر.
• عادة أول علاج يقوم به الأطباء هو أرسوديول، وهو عبارة عن حمض الصفراء والذي يساعد على نقل الصفراء من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. حيث يساعد على إبطاء تلف الكبد إذا تم تناوله في المراحل المبكّرة من المرض؛ ولكن من الآثار الجانبية للأرسوديول الإسهال، وزيادة في الوزن، وفقدان الشعر.
• ويوجد دواء جديد تم اعتماده للأشخاص الذين لا يستطيعون تحمّل الأرسوديول، وهو عبارة عن حمض الأوبتاليك حيث إنّ هذا الدواء يقلل من كمية الصفراء ويساعد في دفع الصفراء إلى خارج الكبد.
• ويمكن أيضاً أن يصف الطبيب بعض المكملات الغذائية التي تساعد في الحفاظ على العظم ومنها الكالسيوم وفيتامين د.
• وللمرضى الذين يعانون من الحكة يصف الطبيب مضادات الهيستامين مثل ديفينهيدرامين، وهيدروكسيزين، والكوليسترامين.
• وإذا أصبح الكبد يعاني من التلف بشكل كبير فسيكون العلاج الوحيد عملية زراعة الكبد.
• ترى مؤسسة الكبد الأمريكية أن الأرسوديول يعمل فقط على 50% من الأشخاص الذين يتعالجون به، أما الباقي فقد تستمر لديهم أعراض تلف الكبد.

إنّ العلاج بالمكملات الغذائية التي تكلمنا عنها سابقاً من فيتامين د والكالسيوم تساعد في زيادة كثافة العظام، وأيضاً قد يصف الطبيب فيتامين ي وفيتامين ك؛ فأنت والطبيب يمكنكما منع المضاعفات لتتحسّن الحالة المرضية.

إنّ الكبد هو المسؤول عن المساعدة في هضم الطعام، وإنتاج البروتينات، وعوامل تخثر الدم والأنزيمات التي تساعد على هضم الطعام. فكلّما تطور المرض كلما قلّت قدرة الكبد على العمل. تتضمن المضاعفات الشائعة ما يلي:

• الإستسقاء: ويحدث بسبب عدم إنتاج ما يلزم من الألبومين، وهو بروتين يساعد في الحفاظ على السوائل داخل الأوعية الدموية.
• سهولة النزيف: بما أنّ الكبد هو المسؤول عن إنتاج عوامل التخثر، فبسبب هذا المرض هناك خطر متزايد من النزيف.
• ترقق العظام.
• وأيضاً من المضاعفات التي يمكن أن تحدث حصى في المرارة، ونقصاً في الفيتامينات، والتليف الكبدي.
• قد يحدث أيضاً اعتلال الأعصاب المحيطية.
  

Primary Biliary Cirrhosis: Prognosis, Stages, and Symptoms
Primary Biliary Cirrhosis Life Expectancy, Symptoms & Treatment
Primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis) - NHS
Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis) Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Procedures
Primary biliary cholangitis - Symptoms and causes - Mayo Clinic