متلازمة لامب هي عبارة عن مجموعة من الخصائص المرضية التي تندرج تحت ما يعرف بـ Carney Complex أو متلازمة المخاطية (Myxoma Syndrome) التي تتميز بشكل عام بالتصبغات الجلدية والأورام المخاطية الحميدة (Myxomas) وهي أورام تؤثر على النسيج الضام.
تشير الأحرف الأولى من كلمة LAMB من اسم المرض إلى خصائصه وأعراضه وهي: التصبغات الجلدية (Lentigines) والأورام المخاطية الأذينية (Atrial Myxomas) والأورام المخاطية الجلدية (Mucocutaneous Myxoma) والإشارات الزرقاء (Blue Naevi)، حيث يكون المصابون بهذا المرض أكثر عرضة للإصابة بالسرطان، لكن تكون أغلب الأورام الناتجة حميدة وقد تشمل الكبد والمبايض الخصيتين والبنكرياس والغدة النخامية والغدة الدرقية والقولون والمستقيم وسرطان الكظر.
تعتبر متلازمة لامب من الأمراض الوراثية النادرة جداً فلم تسجل حتى الآن وفي جميع دول العالم سوى 750 حالة.
تعود الكثير من حالات متلازمة لامب لأسباب لا يمكن تحديدها، ولكن بعضها ينتج وراثياً بسبب طفرات في جين موجود على الكروموسوم 17 المسؤول عن تشفير وحدة فرعية من Protein Kinase A1 الذي يعمل على تنظيم دورة الخلية والنمو، وإذا كانت هذه الطفرة الجينية موجودة في الأب أو الأم فإن هناك احتمال بنسبة 50% لإصابة أولادهم بهذا المرض.
تبدأ أعراض متلازمة لامب بالظهور منذ الطفولة أو في العشرينات من العمر، وتكون عادة التصبغات الجلدية والأورام القلبية من أولى الأعراض الظاهرة.اعراض متلازمة لامب
لمتلازمة لامب مجموعة من الأعراض المرضية لكنها تندرج بشكل عام تحت مرض Carney Complex. لذلك، لتشخيص المريض بهذه المتلازمة تتبع نفس آلية تشخيص Carney Complex والتي تشترط أحد المعايير الآتية:
الخصائص الواجب توافر أحدها لتأكيد التشخيص بمتلازمة لامب:
يعتمد علاج متلازمة لامب على الأعراض المحددة المصاب بها كل مريض. قد يفيد استخدام العلاجات الموضعية مثل الريتينويد (Retenoid) والهيدروكينون (Hydroquinone) للآفات الجلدية مثل التصبغات الجلدية أو أورام الجلد ولكنها قد تتطلب أحياناً أن تتم إزالتها باستخدام المقشرات الكيميائية أو العلاج بالتبريد أو الليزر أو إجراء عملية جراحية، أما بالنسبة للأورام الأذينية فإنه يمكن إزالتها جراحياً بأمان، ولكن تبقى هناك احتمالية انقطاع جزء من الورم خلال الجراحة ويصبح عالقاً في أوعية دموية أخرى مسبباً مشاكل أخرى خطيرة كالسكتة الدماغية أو الانسداد الرئوي، بالإضافة إلى احتمالية وفاة المصاب خلال الجراحة بنسبة تقدر بـ 2%.
https://www.dermnetnz.org/topics/myxoma-syndrome/
https://www.cancer.net/cancer-types/carney-compl
https://emedicine.medscape.com/article/160000-overview#a7
يتألف طاقم الطبي من مجموعة من مقدمي الرعاية الصحية المعتمدين، من أطباء، صيادلة وأخصائيي تغذية. يتم كتابة المحتوى الطبي في الموقع من قبل متخصصين ذوي كفاءات ومؤهلات طبية مناسبة تمكنهم من الإلمام بالمواضيع المطلوبة منهم، كل وفق اختصاصه. ويجري الإشراف على محتوى موقع الطبي من قبل فريق التحرير في الموقع الذي يتألف من مجموعة من الأطباء والصيادلة الذين يعتمدون مصادر طبية موثوقة في تدقيق المعلومات واعتمادها ونشرها. يشرف فريق من الصيادلة المؤهلين على كتابة وتحرير موسوعة الأدوية. يقوم على خدمات الاستشارات الطبية والإجابة عن أسئلة المرضى فريق من الأطباء الموثوقين والمتخصصين الحاصلين على شهادات مزاولة معتمدة، يشرف عليهم فريق مختص يعمل على تقييم الاستشارات والإجابات الطبية المقدمة للمستخدمين وضبط جودتها.