الثلاسيميا هو مرض وراثي ينتقل من الآباء إلى الأبناء يصيب الدم بحيث يصبح الجسم غير قادر على تصنيع هيموغلوبين طبيعي بحيث يستطيع القيام بوظيفته بالشكل الطبيعي كنقل الأوكسجين و المواد الغذائية إلى الخلايا و التخلص من الفضلات و ثاني أكسيد الكربون مما يؤثر سلباً على و ظائف الأعضاء الأخرى.

 

 

يحتاج المُصابين بالثلاسيميا وليس الحاملين لها نقلاً للدم بين فترة وأُخرى وتزداد حاجتهم إلى نقل الدم عند الإصابة  بثلاسيميا من نوع بيتا الكُبرى حيث يحتاج المريض نقلاً للدم كل 3-4 أسابيع وتستغرق جلسة نقل الدم ما يُقارب 4 ساعات تحت إشراف الطبيب.

 

اخبار الطبي . تمكن المُشكلة الحقيقة لدى مرضى الثلاسيميا بتراكم الحديد في الدم والناجم عن موت الخلايا الحمراء في وقت مُبكر وخروج الحديد منها وتراكمه في الدم ومن ثم انتقاله إلى أعضاء مُهمة كالقلب والكبد ويسبب تلفها وإعاقتها عن آداء وظيفتها كما ويؤدي إلى التخلّف العقلي وتأخر النضوج الجنسي خاصة عند الاطفال وتراكم الحديد أحد أهم أسباب الوفاة عند هؤلاء المرضى.

 

تتم عملية تنقية الدم من الحديد الزائد في جلسة تستغرق ما يُقارب الثماني ساعات يستخدم خلالها جهاز خاص يحتوي على ديفيروكسامين Deferoxamine

وفي السنوات الأخيرة جرت الكثير من الأبحاث في محاولة لتصنييع دواء يُعطى فموياً ويُنقي الدم من الحديد الزائد وبالتالي الإستغناء عن الأجهزة والوقت الطويل والتكلفة العالية المترتبة على هذهِ العملية.

 

تصنييع الـdeferiprone  و deferasirox  كان له أثر على تحسين نوعية حياة المريض حيث تُعطى هذهِ الأدوية فموياً وتساعده على التخلّص من الحديد لكن يجب الإشارة إلى أنّ فعاليتها أقل من فعالية الجهاز الخاص الذي يحتوي على ديفيروكسامين Deferoxamine , كما أنّ لها بعض الآثار الجانبية وتكلفتها مرتفعة للغاية.

 

 في الأردن يقدم مستشفى البشير ومستشفى الأميرة بسمة الرعاية للمصابين بمرض الثلاسيميا وتُقام الحملات التوعوية بخصوص هذا المرض، ويتم التشجيع على أهمية فحص ما قبل الزواج ومعرفة الأشخاص الحاملين للمرض والحد من تزواجهم للقضاء على إحتمالية إنجاب أطفال مصابين بمرض الثلاسيميا يُعانون خلال طفولتهم ويضيفون عبئاً نفسياً على آبائهم ومالياً على الدولة.

 

 

available at : American Academy of Pediatrics

accessed on 7/5/2014