متلازمة بارتر

Bartter syndrome

متلازمة بارتر

ما هو متلازمة بارتر

متلازمة بارتر هي مجموعة الاضطرابات المتنحية المؤثرة في الانبيبات الكلوية والمتسببة بنقص بوتاسيوم الدم، نقص الكلور في الدم، القلاء الأيضي (الحالة الأيضية التي يسببها زيادة البيكربونات لفرط فقدان ايونات الهيدروجين من الجسم او اكتساب البيكربونات)، فرط رينين الدم دون تأثر مستوى ضغط الدم.

 

تم تصنيف متلازمة بارتر الى ثلاثة أشكال سريرية:

  • نمط ما قبل الولادة: تبدأ أعراضها وتأثيراتها قبل الولادة، وهي حالة خطيرة وقد تكون مهددة للحياة. قد لا ينمو الأطفال المصابون بها كما يجب في الرحم، أو قد تحدث ولادة باكرة جداً.
  • النمط الكلاسيكي: يبدأ عادةً في الطفولة المبكرة، وهو ليس بخطورة النمط السابق، لكنه يمكن أن يؤثر على النمو ويسبب تأخراً في التطور الروحي الحركي.
  • أيضاً، تعتبر متلازمة جيتلمان نمطاً فرعياً من متلازمة بارتر، وتميل لأن تحدث بشكل متأخر، ابتداءً من عمر 6 سنوات عادةً.

تنتج الاصابة بمتلازمة بارتر عن خمسة طفرات جينية في عدد من الجينات التي تؤثر في وظيفة القنوات الأيونية والنواقل التي تتوسط اعادة امتصاص الأملاح عن طريق الخلايا الظهارية .

  • يؤثر الخلل الجيني في قدرة الكليتين على اعادة امتصاص الصوديوم وفقدان كميات مفرطة منه في البول مما يتسبب بزيادة تركيز هرمون الألدوستيرون وتحفيز الكليتين على التخلص من كميات كبيرة من البوتاسيوم في الدم
  • كما ينتج عنها اختلال التوازن الحمضي-القاعدي في الدم مُتسبباً في القلاء الأيضي وفقدان كميات كبيرة من الكالسيوم في البول 

  • الإمساك
  • بطء النمو
  • تكرار التبول
  • انخفاض ضغط الدم
  • الحصى الكلوية
  • التشنجات العضلية
  • الضعف العضلي
  • تخلف نمو الطفل المصاب
  • فرط العطش
  • التقيؤ

يتم تشخيص الاصابة بمتلازمة بارتر بعدد من الفحوصات المخبرية ومنها:

  • فحص بوتاسيوم الدم الذي يكشف عن نقص تركيزه دون التسبب بارتفاع ضغط الدم على العكس من الاضطرابات المؤثرة في الكلى
  • ارتفاع تركيز البوتاسيوم، الكالسيوم والكلور في البول
  • ارتفاع تركيز الكلور في الدم
  • ارتفاع تركيز البيكربونات

  • يتم علاج متلازمة بارتر بالحفاظ على مستوى البوتاسيوم أكثر من 3.5 ملي مول/ لتر وذلك باتباع نظام غذائي غني بالبوتاسيوم او الاعتماد على المُكملات الغذائية التي تتكون من البوتاسيوم
  • العقاقير الدوائية التي تثبط قدرة الكليتين على طرح البوتاسيوم
  • مُضادات الالتهاب اللاستيرويدية NSAID

تُعد الوقاية من الاصابة بمتلازمة بارتر امراً غير ممكناً لكونه اضطراب وراثي و الا ان الاستشارة الجينية للزوجين في حال اصابة أحدهما قد تُقلل من خطر ولادة أطفال مُصابين .

الفشل الكلوي

يُعد المآل البعيد للاصابة بمتلازمة بارتر غير محدد , حيث يتعايش الطفل المُصاب بفشل النمو مع حالته المرضية بالتزام العلاج الملائم وبالرغم من تحسن حالة معظم المصابين بالمتلازمة الا أن البعض يُصاب بالفشل الكلوي .

1- Bartter syndrome , www.emedicine.medscape.com Availabe at : Bartter Syndrome: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology , Accessed at : 24/02/2013 2-Bartter syndrome , www.ncbi.nlm.nih.gov Available at :http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001352/ , Accessed at : 24/02/2013

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2018-02-28 19:19:00

ابني لديه متلازمة الكلوية ماذا يمكن ان افعل ؟

لديه متلازمة الكلوية ماذا يمكن ان افعل

1

لديه متلازمة الكلوية ماذا يمكن ان افعل

يوجد أنواع عديدة من للمتلازمة الكلوية مثل الحد الأدنى من التغيير اعتلال الكلية، اعتلال الكلية الغشائية، التهاب كبيبات الكلى التكاثري ،التصلب المرحلة المحورية الكبيبي و الخ.و يوجد كمية كبيرة من البروتين في البول و التورم هما من الأعراض الشائعة للمتلازمة الكلوية.معظم الأطباء يستخدمون هرمون لعلاج هذه الأعراض ولكن يقال ان العلاج بالأعشاب قد يفيد انصحك المتابعة مع الطبيب المعالج

0

2018-03-01 08:32:45

see-answer-arrow

2016-02-06 01:05:01

هل يوجد علاج حديث غير الكرتزون للاطفال المصاب بالمتلازمة الكلوية

هل يوجد علاج حديث غير الكرتزون للاطفال المصاب بالمتلازمة الكلوية

1

هل يوجد علاج حديث غير الكرتزون للاطفال المصاب بالمتلازمة الكلوية

(Hydrochlorothiazide) هيدروكلوروثيزايد (Indapamide) اندابميد (Bumetanide) بوميتانيد (Torsemide) تورسيميد (Spironolactone) سبيرونولاكتون (Cyclophosphamide) سيكلوفوسفاميد (Prednisolone) بريدنيزولون (Prednisone) بريدنيزون (Triamcinolone) تريامسينولون (Dexamethasone) ديكساميثازون

0

2016-02-06 08:47:00

see-answer-arrow

2015-11-18 00:43:30

هل الاتهاب الحاد للكلى يسببهل الاتهاب الحاد للكلى يسبب ايضا المتلازمة الكلوية ايضا المتلازمة الكلوية

هل الاتهاب الحاد للكلى يسببهل الاتهاب الحاد للكلى يسبب ايضا المتلازمة الكلوية ايضا المتلازمة الكلوية

1

هل الاتهاب الحاد للكلى يسببهل الاتهاب الحاد للكلى يسبب ايضا المتلازمة الكلوية ايضا المتلازمة الكلوية

الالتهاب الحاد...هو التهاب حاد ...يعالج من قبل اختصاصي المسالك البوليه اما المتلازمه الكلويه فهي مرض اخر وهي عبارة عن مجموعة من الاعراض المرضية التي تنتج عن ضرر يصيب المرشحات الدقيقة للكلى ( الكبيبات ) تنقسم المتلازمة إلى ثلاثة انواع وهي متلازمة كلائية نتيجة امراض تصيب الجسم , ومتلازمة كلائية خلقية سببها مرض وراثي , والنوع الثالث هو متلازمة كلائية اولية غير معروفة السبب.

0

2015-11-18 09:21:17

see-answer-arrow

2015-10-29 11:17:54

معلومات عن المتلازمه الكلويه

معلومات عن المتلازمه الكلويه

1

معلومات عن المتلازمه الكلويه

المتلازمة الكلوية هي إعتلال يصيب الكلى ويؤثر في وظائفها و يصاحبه تغيرات في الوظائف الحيوية للجسم كما ويبدأ خروج البروتين مع البول وهذا الإضطراب فد يصيب الكبار و غالباً الصغار في الفئة العمرية بين 2-6 سنوات . والجدير بالذكر ان سبب حدوث ذلك هو تلف الأوعية الدموية الصغيرة في الكليتين المسؤولة عن ترشيح الفضلات والماء من الدم ويحدث إختلال في دهنيات الدم كذلك تتغير نسب البروتين في البول والدم. و تُصنف المتلازمة الكلوية الي قسمين تبعاً لسبب الحدوث : الاولي يحدث مباشرة بسبب إعتلال النسيج الكلوي وإختلال وظائف الكلية . الثانوي بسبب مرض آخر في الجسم كالسكري مثلا والذي بدوره أثر على الكلية ووظائفها .

0

2015-11-04 09:17:12

see-answer-arrow

2014-01-30 19:22:02

هل جميع اعراض متلازمة كلانيفيلتر تكون مصحوبة بصغر حجم الخصيتين و هل عرضة منطقة العضم الحرقفي من اعراض متلازمة كلانيفلتر

هل جميع اعراض متلازمة كلانيفيلتر تكون مصحوبة بصغر حجم الخصيتين و هل عرضة منطقة العضم الحرقفي من اعراض متلازمة كلانيفلتر

1

هل جميع اعراض متلازمة كلانيفيلتر تكون مصحوبة بصغر حجم الخصيتين و هل عرضة منطقة العضم الحرقفي من اعراض متلازمة كلانيفلتر

تختلف علامات وأعراض متلازمة كلاينفلتر باختلاف الفئة العمرية على النحو التالي : * الأطفال : الضعف العضلي , بطء التطور الحركي , تأخر النطق , اختفاء الخصيتين عند الولادة والشخصية الهادئة والمُطيعة . * البالغين : - طول القامة -غياب او تأخر البلوغ -عدم اكتمال البلوغ -ضعف االعظام -نقص مستوى الطاقة -الخجل -تضخم أنسجة الثدي -صغر حجم العضو الذكري -نقص شعر الجسم والوجه . - اختلال الانتباه . - اضطرابات القراءة , الكتابة واللفظ . * الرجال : - العقم . - نقص الرغبة الجنسية . للمزيد راجع متلازمة كلاينفلتر في القاموس.

0

2014-02-01 13:26:44

see-answer-arrow

2013-12-12 05:31:34

هل يوجد علاج نهائي لمرض المتلازمة الكلوية

هل يوجد علاج نهائي لمرض المتلازمة الكلوية

1

هل يوجد علاج نهائي لمرض المتلازمة الكلوية

قد يشمل علاج المتلازمة الكلوية عدد من التدابير اعتماداً على العامل المُسبب ومنها : - العقاقير الدوائية الخافضة لضغط الدم . - العقاقير الدوائية المُدرة للبول . - العقاقير الخافضة للكوليستيرول . - العقاقير الدوائية المُضادة لتخثر الدم . - العقاقير الدوائية المثبطة للمناعة .للمزيد راجع متلازمة كلوية في القاموس.

0

2014-02-06 12:43:24

see-answer-arrow

أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض المسالك البولية والتناسلية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض المسالك البولية والتناسلية

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

site traffic analytics