متلازمة قوس الابهر | Aortic arch syndrome

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو متلازمة قوس الابهر

مجموعة من الحالات التي تتسم بإنسداد وتشوهات بنيوية في فروع قوس الشريان الأبهر(الشِّرْيانُ العَضُدِيُّ الرَّأسِيّ, الشِّرْيانُ السُّباتِيُّ الأَصْلِيّ الأيسر, وتَحْتَ التَّرْقُوَي الأيسر) وتؤدي إلى حدوث خلل في دوران الدم في الرأس والعنق والذراعين. غالبا ما تحدث لدى الأشخاص في منتصف العمر أو كبار السن. 1

اسباب متلازمة قوس الابهر

تحدث بسبب الرضوح والخثار أو الجلطات الدموية, والتصلب العصيدي مع تكون لويحات في بطانة الشريان الأبهري ،داءُ تاكاياسو (داءُ انْعِدامِ النَّبْض), أو تشوهات خلقية تتطور قبل الولادة كما هو الحال في الغياب الخلقي للفرع من الشريان الأورطي,قَناةٌ شِرْيانِيَّةٌ مُسْتَدِيْمَة, عزل الشرايين تحت الترقوة, حَلَقَةٌ وِعائِيَّة لدى بعض الأطفال. 2

ما هي فسيولوجيا متلازمة قوس الابهر؟

التهاب الشرايين الكبيرة والمتوسطة الحجم، كللشريان الأورطي وفروعه. بشكل شامل بما في ذلك باطنة الشريان, أو انسداده لأي سبب آخر من الأسباب المذكورة أعلاه, يؤدي إلى مضاعفات مختلفة بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم، ونفص غي تدفق الدم الكلوي والكظري؛ وقلص الصمام الأبهري، وارتفاع ضغط الدم الرئوي، وقصور القلب الاحتقاني ,واعتلال الشبكية الدماغية ونقص تروية فقري قاعدي، وقد يمتد مسبباً إقفاراً لأعضاء أخرى كثيرة وغي حالة استمراره يؤدي إلى مةت الأنسجة وحصول احتشاء. 4

اعراض متلازمة قوس الابهر

الأعراض تختلف وفقا للشريان المتضرر, ويخدث بنسب اكثر لدى الاناث من الذكور و تبدأ اعراضه بالظهور عادة بين سن 15 الى 30 سنة بعد مرحلة الالتهابات اذ يشعر المريض بالضيق و حمى و تعرق ليلي وفقدان الوزن وألم مفصلي و التعب. وفي أغلب الأحيان يصاب المريض بفقر الدم و زيادة ترسبات الدم ثم يتبعها المرحلة الثانوية التي تتميز بقصور الأوعية الدموية الباطنة الموجودة في الذراع أو الساق , ارتفاع ضغط الدم بسبب تضيق الشريان الكلوي و مشاكل عصبية بسبب انخفاض تدفق الدم الى المخ تؤدي الى الشعور بالدوار ,فقدان الرؤية أو نزيف في شبكية العين وتغيرات عصبية مختلفة, وضعف وتغييرات في ضغط الدم, خدران الأيدي, مشاكل التنفس, ونوبات إِقْفارِيَّةٌ عابِرَة, وهبوط النبض وخدر في الذراع وغيره. 3-5

كيف يتم تشخيص متلازمة قوس الابهر؟

يتم من خلال الأعراض المذكورة آنفاً ومعطيات الفحص السريري, وبالستعانة بالفحوصات الطبية التالية: عَدٌ دَمَوِيٌّ شامِل,وصورَةٌ شِرْيانِيَّة, وصورَةٌ وِعائِيَّة, ومستوى البروتين المُتَفاعِلُ سي, ومُخَطَّطُ كَهْرَبِيَّةِ القَلْب, وسُرْعَةُ تَثَفُّلِ الكُرَيَّاتِ الحُمُر, وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي , والتصوير بالرنين المغناطيسي الموجات فوق الصوتية, والأشعة السينية للصدر. 6

علاج متلازمة قوس الابهر

العلاج جراحي لتصحيح عيوب الشرايين, وعلاج المرض المسبب كما هو الحال غي داء تكاياسو.

نصائح للتعايش مع متلازمة قوس الابهر

كونه مرض مزمن فإنه يحتاج لعلاج طويل الأمد, وفين حين قد لا تظهر أعراض أو تظهر أعراض خفيفة لدى بعض المرضى, لكن البعض الآخر قد يكون بحاجة لعمليات جراحية أكثر من مرة. وقد يضطرون لتحمل الآثار الجانبية التي يمكن أن تنجم عن الأدوية المستخدمة كذلك قياس ضغط الدم في الذراع في كثير من الأحيان يكون غير دقيق (لأنه قد يكون منخقض ظاهرياً بسبب سد الشرايين) . لذلك قد يكون من الضروري قياسه في الساق. معظم المرضى يحتاجون لزيارات الطبيب بشكل متكرر وتصوير القلب, وقد يحتاجون ل تكرار العلاج لأن الحالة قد تنشط مرة أخرى.

كيف يمكن الوقاية من متلازمة قوس الابهر؟

لا توجد سبل للوقاية منه لأن السبب ما زال غامضاً, لكن قد يكون علاج العدوى في الوقت المناسب وبطريقة صحيحة مهم في تقليل نسب الحدوث

مضاعفات متلازمة قوس الابهر

تجلط الدم نوبة قلبية سكتة قلبية التهب الشغاف أو غلا ف القلب التهاب الجنبة السكتة الدماغية فَرْطُ ضَغْطِ الدَّمِ النَّاجِمُ عن الأَوعيةِ الكُلْوِيَّة. 5-6 فشل كلوي بسبب نفص تدفق الدم الكلوي وافشل كظري؛ وقلص الصمام الأبهري، وفرط ضغط الدم الرئوي، وقصور القلب الاحتقاني , واعتلال الشبكية

ما هو سير مرض متلازمة قوس الابهر؟

التهاب شرايين تاكاياسو هو ذو طبيعة مُتَرَقِّية أو انتكاسية ويرتبط باعتلالات كبيرة، ربما تكون مهددة للحياة. وعادة ما يكون مزمن ويستمر لعادة سنوات مع درجات متفاوتة من النشاط. وحوالي 20٪ من المرضى فقط يكون لديهم المرض محدودة ذاتيا.

المصادر والمراجع

Braverman AC, Thompson RW, Sanchez LA. Diseases of the Aorta. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds -1 Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 9th ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier; 2011:chap 60. 2- Isselbacher EM. Diseases of the Aorta. In: Goldman L,Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier;2011:chap 78 3-Milan B, Josip K. (November 1967). Ocular manifestations of the aortic arch syndrome (pulseless disease; Takayasu's disease) (Translated from French). 200. p. 200(11):1168–79 4-1.Maksimowicz-McKinnon K, Hoffman GS. Takayasu arteritis: what is the long-term prognosis? Rheum Dis Clin North Am. 2007;33:777-786. 5- 15.Akar S, Can G, Binicier O, Aksu K, Akinci B, Solmaz D, et al. Quality of life in patients with Takayasu's arteritis is impaired and comparable with rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis patients. Clin Rheumatol. Jul 2008;27(7):859-65. 6- 24.Andrews J, Al-Nahhas A, Pennell DJ, Hossain MS, Davies KA, Haskard DO, et al. Non-invasive imaging in the diagnosis and management of Takayasu's arteritis. Ann Rheum Dis. Aug 2004;63(8):995-1000 7- 13.Park MC, Lee SW, Park YB, Chung NS, Lee SK. Clinical characteristics and outcomes of Takayasu's arteritis: analysis of 108 patients using standardized criteria for diagnosis, activity assessment, and angiographic classification. Scand J Rheumatol. Jul-Aug 2005;34(4):284-92.

المؤلف