تسجيل دخول 
اسأل سينا 
...
هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
قزامة لارون | Laron dwarfism
إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع
تحدث مع طبيب
ما هو قزامة لارون
قزامة لارون هو الاضطراب الجيني النادر الذي يعجز فيه الجسم عن الاستجابة لهرمون النمو المُفرز من الغدة النخامية وتظهر علاماته الأولية على شكل فشل نمو الطفل بعد الولادة .المشاركة عبر وسائل التواصل الاجتماعي
تنتج قزامة لارون عن اختلالات جينية تنتقل على شكل صفة مُتنحية كما يلي :
- الطفرة في جينات مُستقبلات هرمون النمو .
- الطفرة في الجينات التي تتضمنها عملية تمثيل هرمون النمو بعد ارتباطه بمستقبلاته والحد من انتاج عامل النمو شبيه الانسولين ( IGF-I ) المسؤول عن الأثر النموي لهرمون النمو .
- نقص عامل النمو شبيه الانسولين ( IGF-I ) .
تنتج قزامة لارون عن الطفرات الجينية في مُستقبلات هرمون النمو التي ترتبط بفشل ارتباط الهرمون بمُستقبلاته او نقص كفاءة تمثيل المستقبل بعد ارتباطه بهرمون النمو .
- قصر القامة .
- تأخر النضوج الهيكلي .
- تأخر العمر العظمي .
- تأخر البلوغ .
- بروز الجبهة .
- محيط الرأس أقل من المعدل الطبيعي .
- نقص حجم الأعضاء التناسلية والخصيتين .
- نقص طول الأطراف مُقارنة بطول الجذع .
- هشاشة العظام .
- السُمنة .
يعتمد تشخيص قزامة أو متلازمة لارون على ظهور علامات نقص هرمون النمو بالتزامن مع نتائج الفحوصات المخبرية التالية :
- التركيز الطبيعي او المرتفع لهرمون النمو في مجرى الدم .
- انخفاض تركيز عامل النمو شبيه الانسولين ( IGF-I ) .
- انخفاض تركيز الغلوكوز وارتفاع شحوم الدم وخاصة في مرحلة الرضاعة .
- انخفاض تركيز البروتينات الرابطة لهرمون النمو ( GHBP ) .
قد يشمل علاج متلازمة لارون الحقن اليومي وبمعدل مرتين لعامل النمو شبيه الانسولين ( IGF-I ) في مراحل مُبكرة من الطفولة قبل او بعد تناول الوجبة الغذائية مباشرة نظراً لعدم استجابتهم لهرمون النمو العلاجي .
يُوصى بالاستشارة الجينية في حال اصابة احد الأبوين بالمتلازمة او وجود تاريخ عائلي للاصابة عند التخطيط للانجاب .
- السُمنة .
- مُقاومة الانسولين
يُعد مآل الاصابة بقزامة لارون جيداً ببدء العلاج في مراحل الطفولة المُبكرة وتتناقص فرصه اصابة الطفل بالأورام أو السكري .
1.Growth hormone insensitivity , www.uptodate.com
Available at : UpToDate , Accessed at : 27/03/2013 .
2.Laron syndrome , www.webmd.com
Available at : http://children.webmd.com/laron-syndrome , Accessed at : 27/03/2013 .
الكلمات مفتاحية
تنبيه
المعلومات الطبية الموجودة على هذه الصفحة تهدف إلى التثقيف العام فقط، ولا تُعد بديلاً عن الاستشارة الطبية. يمكنك الوثوق بخبرة أطباء منصة الطبي المعتمدين للحصول على استشارة طبية دقيقة وشخصية عبر خدمات الرعاية الصحية عن بُعد، المتوفرة على مدار الساعة.
سؤال من ذكر سنة
اناعمري 18 وطولي 168 هل هي قزامة
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الغدد الصماء
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الغدد الصماء
