متلازمة مارشيافافا ميشيلي

Marchiafava-micheli syndrome

ما هو متلازمة مارشيافافا ميشيلي

يُعرف أيضاً بالبيلة الهيموغلوبينيّة الليليّة وهو مرض دموي نادر الحدوث , مُكتسب ويُهدد حياة الانسان . يتميّز بالعديد من الأعراض فقر الدم الانحلالي الناتج عن تكسُر لكُريات الدم الحمراء بشكل غير طبيعي داخل الأوعية الدمويّة أو خارجها , ويتبع ذلك عدم قُدرة الجسم على تعويض مُعدل تكسُر كُريات الدم الحمراء مما يتسبب بفقر الدم وتراكم للبيليروبين الناتج عن تكسر هيموغلوبين الدم مُسبباً اليرقان . ويتبع هذا التكسُر التسبُب باحمرار البول لازدياد تركُز الهيموغلوبين وتخثُر الدم . يُعد هذا النوع من فقر الدم الانحلالي الوحيد المُكتسب والعيب أو الخلل داخلي المنشأ في الغشاء الخلوي كنقص في الدهون السكريّة التي من شأنها أن تُساعد في التصاق بعض العوامل البروتينيّة بالغشاء الخلوي لكريات الدم الحمراء مما يُحفز انحلال الخلايا وظهور الهيموغلوبين في الدم . يأخذ المرض شكلاً أوليّاً أو يتطوّر ليأخذ شكلاً ثانويّاً يشتمل على اضطرابات اخرى لنخاع العظم كفقر الدم اللاتنسجي الناتج عن عدم مقدرته على تعويض الجسم بالكميّات الكافيّة من خلايا الدم الحمراء . يُعتقد أن تكسُر الدم داخل الأوعية يحدث أثناءالليل لاعتقاد العُلماء أن تكسُر الدم يتفاقم عند حدوث حُماض الدم الذي يزداد عادةً أثناء النوم نتيجةً لنقص التأكسج وزيادة ثاني أكسيد الكربون في الدم والأنسجة , وهناك اعتقاد آخر أن انحلال الدم لا يزداد أثناء الليل وانما ازدياد تركيز البول الذي يُنتج أثناء النوم مما يجعل الدم ظاهراً بشكل أكبر .
تبدأ الأعرض بالظهور على شكل تعب وارهاق , ضيق النفس , خفقان في دقات القلب , ألم في البطن , عُسر البلع , ألم أثناء البلع اضافةً الى ضعف في انتصاب العضو الذكري عند الرجال في حال كا مُعدل تكسُر الدم سريعاً . يُعاني 40% من المُصابين بخثار في الدم ( غالباً في الأرجل والرئتين ) يتسبب بالعديد من المُضاعفات المُزمنة والتي تُهدد حياتهم .
تُظهر الفحوصات المخبريّة نقصاً حاداً في هيموغلوبين الدم , زيادة الخلايا الشبكيّة ( خلايا الدم الحمراء التي تُنتج لتعويض الخلايا المُتكسّرة ) , زيادة بيليروبين الدم ( نتيجةً لتكسُر الخلايا ) مُسبباً اليرقان , سالبية فحص الكومس مما يؤكد أن المرض غير مُرتبط بأجسام مُضادة خارجيّة .
يقتصر العلاج على نقل الدم في حال الاصابة بفقر الدم أو التزام الأدوية التي تمنع التخثُر في حال الاصابة بالخُثار . يأخذ العلاج شكلين اعتماداً على حدة المرض فالشكل الأول ( طويل المدى ) يتمثل بمُراقبة العد الانسيابي لكريات الدم الحمراء كل ستة أشهر لضمان استقرار الحالة والحد من المُضاعفات الناتجة , وفي حال ازداد الخطر ينصح الأطباء بالتزام دواء ( الوارفرين ) الذي يُقلل من احتماليّة تخثُرات الدم . أما الشكل الثاني ( الهجوم الحاد ) فيشمل عملية نقل الدم مما يُثبط الانتاج المُكثف لكريات الدم الحمراء من نخاع العظم وبالتالي التقليل من خطورة انحلال الدم , وبما ان نقص الحديد يزداد تدريجيّاً نظراً لفقده في البول يلجأ الأطباء لعلاجه فوريّاً .
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

ramadan kareem

نصائح مفيدة، ومقالات هامة، ووصفات لذيذة، وإجابات مجانية حول كل ما يتعلق بالشهر الكريم

نصائح رمضانية

لتجنب السمنة في رمضان، احرص على:

  • الاكتفاء بوجبتي السحور والفطور.
  • التقليل من المقالي والحلويات.
  • تناول الطعام ببطء.
  • تقسيم وجبة الافطار على مراحل.

لتجنب الجوع في رمضان، احرص على:

  • تناول الاطعمة الغنية بالألياف والبروتينات.
  • تقسيم وجبة الافطار على فترتين.
  • تأخير وجبة السحور اطول فترة ممكنة

مشاكل شائعة في رمضان:

  • الصداع الناتج عن التوقف المفاجيء عن المشروبات المنبهة والتدخين .
  • النعاس والرغبة في النوم نتيجة المبالغة في تناول الطعام .
  • الأرق  نتيجة الإفراط في تناول الطعام.

عادات غذائية وممارسات خاطئة خلال شهر رمضان

  • عدم ممارسة الرياضة.
  • الغاء وجبة السحور.
  • الإفراط في تناول المشروبات الغازية والكافيين .
  • النوم مباشرة بعد الطعام.

أهم الأطعمة التي تساعد على تقوية جهاز المناعة خلال شهر رمضان:

  • الثوم  والبصل
  • العسل
  • السمك 
  • اللبن
  • الحمضيات
  • البندورة
  • الجوز واللوز
  • الشاي الاخضر

في رمضان تجنب هذه العادات:

  • بدء الافطار بتدخين السجائر
  • شرب الماء المثلج مع بداية الافطار.
  • المبالغة في الاطعمة المقلية، والحلويات، والاطعمه المملحة، والمخللات.
  • اللحوء الى الرجيم القاسي.

تقل المناعة مع قلة النوم، والإجهاد، والسمنة، وعدم ممارسة الرياضة، والإفراط في استخدام المضادات الحيوية، وانعدام النظافة والتعقيم، والمبالغة في تناول السكريات، والدهون، وبسبب قلة شرب الماء والتدخين.

عزز مناعتك في رمضان عن طريق تناول الأطعمة الصحية، مثل الخضراوات والفواكه، وشرب 8-10 أكواب من الماء. ينصح أيضاً بتجنب الإكثار من الكافيين، والسكريات، وملح الطعام.

الصحة النفسية كما الصحة الجسدية مهمة بنفس القدر لذلك حاول أن تتجنب التوتر وتركز على الجوانب الإيجابية خلال رمضان لتكون فترة رمضان مرحلة لتنقية الجسم وتصفية الذهن. حاول التعامل مع القلق بطريقة صحية وخاصة في ظل الكثير من الأخبار المقلقة.

يمكنك الاستمرار بممارسة الرياضة خلال رمضان، ويفضل أن يكون ذلك إما قبل الإفطار بوقت قصير أو بعد الإفطار بساعتين إلى ثلاث ساعات. ويساعد ممارسة التمارين قبل الإفطار في حرق الدهون وتجنب الإصابة بالجفاف بسبب التعرق المفرط والمجهود البدني.

يمكنك عزيزتي المرضع أن تقومي بشفط الحليب بين وقت الإفطار والسحور، حيث يقوم الثدي بصنع الحليب بشكل أكبر خلال أكثر الأوقات طلباً عليه أثناء اليوم، ويساعدك هذا على تنظيم شفط وتخزين الحليب لرضيعك، دون الشعور بالتعب أو انخفاض إدرار الحليب.

الصيام خلال كورونا يعزز مناعة الجسم، ويعطي فرصة صحية ليستعيد الجهاز المناعي قوته وتماسكه حيث تفيد فترة الامتناع عن الاكل والشرب خلايا الجسم في التخلص من التالف منها وتجديد حيويتها، لذلك من المهم إدراك فوائد الصيام على الجسم في ظل كورونا.

راجع الطبيب المتابع لحالتك قبل بداية شهر رمضان المبارك لتنظيم جرعات الأدوية المعتاد على تناولها وتوزيعها خلال ساعات الإفطار. ويجب سؤال الطبيب عن كل ما يخص وضعك الصحي والصداع وما الإجراءات التي يمكن اتباعها فور شعورك بالصداع. 

احرص عزيزي الصائم على تناول الوجبات المحتوية على الأغذية الغنية بالبوتاسيوم والمغنيسيوم مثل التمر، والكرز، والخس خلال ساعات الإفطار، وذلك لما لهذه الأغذية دور في تهدئة الأعصاب وتقليل تأثير النيكوتين في الجسم خلال ساعات الصيام.

احصل على قدر كاف من الماء ووزعها على فترات متباعدة  في الفترة بين الإفطار والسحور وليس على دفعة واحدة، لتجنب حدوث الجفاف وما يتبعه من تأثيرات عصبية في فترة الصيام، كما ينصح بتناول الفواكه والخضراوات لاحتوائها على نسبة جيدة من الماء.

امتنع عن التدخين، وابدأ هذا قبل دخول الصيام في رمضان لكي لا تشعر بأعراض الانسحاب التي تسبب الارتباك والعصبية فترة الصوم، وتجنب التدخين السلبي والجلوس مع المدخنين، وإذا شعرت بالحاجة إلى التدخين ينصح بممارسة تمارين التنفس بعمق عدة مرات. 

 ابدأ بتقليل شرب المشروبات المنبهة مثل الشاي والقهوة قبل رمضان وتجنب المشروبات المنبهة قبل النوم مباشرة واستبدلها بالمشروبات المهدئة التي تقلل من التعب والإجهاد وتخفف التوتر وتهدئ الأعصاب مثل البابونج واليانسون والشاي الأخضر.

راجعي طبيبك عزيزتي الأم الحامل إذا لاحظت عدم اكتساب الوزن الكافي أو فقدان الوزن، أو إذا كان هناك تغير ملحوظ في حركة الجنين، مثل قلة الحركة أو الركل عن المعتاد، أو إذا أصبت بآلام تشبه الانقباضات حيث أنها قد تكون علامة على الولادة المبكرة.

إذا شعرت بضعف شديد مع الحمل أثناء فترة الصيام، أو أصبت بالدوار، أو الإغماء، أو التشويش، أو التعب، حتى بعد أخذ قسط من الراحة، فلا تترددي بالإفطار وشرب الماء الذي يحتوي على الملح والسكر، أو محلول معالجة الجفاف عن طريق الفم، وراجعي الطبيب.

تأكدي سيدتي الحامل من استمرار تناول مكملاتك الغذائية (حمض الفوليك وفيتامين د)، وتناول نظام غذائي صحي متوازن خلال شهر رمضان، وكذلك احرصي على تناول وجبة السحور ولا تفوتيها، وتناولي الأطعمة الغنية بالطاقة للحغاظ على نشاطك خلال فترة الصيام.

144 طبيب موجود حاليا للإجابة على سؤالك

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة