فرفرية كبدية | Peliosis hepatis

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو فرفرية كبدية

الفُرْفُرْيَّةٌ الكَبِدِيَّة هي حالة وعائيّة غير شائعة تتميّزَ بتجاويف متعدّدةَ مليئة بالدمَّ مُوَزَّعةَ بشكل عشوائي في كافة أنحاء الكبد. ويَتراوح حجم التجاويف عادةً بين بضعة ملي مترات إلى 3 سنتي متر للقطر. وفي الماضي كَان مجرّد فضول هيستولوجيّ يوجد من حينٍ لآخر في الصِّفَات التَّشْريحِيَّة لكن تم تمييز حالات مرضيّة متزايدة واسعة النطاق ابتداءاً مِنْ الأيدزِ إلى إستعمالِ الستيرويدات الابْتِنائِيّة. وأحياناً أيضاً يصيب هذا الدّاء الطحال و العُقَد اللمفية و الرئتين و الكِلى و الغدد الكظرية و نُخاع العظم وأجزاء أخرى مِنْ السبيل المعوي.

ما هي فسيولوجيا فرفرية كبدية؟

إنّ الفِيزْيُولُوجْيا المَرَضِيَّة للفُرْفُرْيَّةٌ الكَبِدِيَّة مجهولة. وهناك عِدّة فرضيات من مثل أنّها تنْشأ عن ضرر ظهاريّ جَيْبَانِيّ أو ضغطَ جَيْبَانِيّ بسبب انسداد في تدفّق الدمِّ مِنْ الكَبِد أَو النخر الخَلَوِيّ الكَبِدِيّ. ارتباطات المرض: 'العداوى: فَيروس العَوَز المَناعِيِّ البَشَرِيّ (فَيروسُ الإِيدز) و الفُرْفُرْيَّةٌ العصويّة (التي تسببها جنس البَرْتُونيلَة، وهي جراثيم مسؤولة عن داء خَدْشِ القِطَّة) و العُنْقودِيَّةُ الذَّهَبِيَّة. 'الحالات المرضيّة المُزمنة: الفشل الكُلْوِيٌّ بالمَرْحَلَةِ النِّهَائِيَّة و كواشيوركور (سوءُ تَغْذِيَةِ البروتين والطَّاقة) و السُلّ والعداوى المُزمنة الأخرى. 'الخَباثَة: الاعْتِلاَلات الغامَّائِيّة أُحادِيّة النَّسِيْلَة (أوَرامٌ نِقْيِيّة متعدّدة و وُجود الغلوبولينِ الكِبْرَوِيِّ بِالدَّم لوالدنستروم ) و داء هُودجكين (أحد أشكال اللمفومة الخبيثة) و كَثْرَة المُنْسِجاتِ الخَبيثَة و الوَرَمٌ المَنَوِيّ الوَرَم الغُدِّيّ ذُو الخَلايا الكَبِدِيَّة و سَرَطانَة الكَبِد. 'زَراعات الكُلْيَة: يُمْكِن أَنْ تتواجد في 20 % من المرضى، ويُمْكِن أَنْ تكون متعلّقة باستعمال الآزاثيوبرين (دواء مضاد للعلم المناعة وللأورام) أَو المِدْوار (في الاختبار على الحيوانات) وقَدْ ترتَبط بالخطر المتزايد لرفض الزرع. 'الأدوية والسموم: الكُورْتِيكُوستِيرُون، الأنْدرُوجينات ، الآزاثيوبرين (دواء مضاد للعلم المناعة وللأورام)، التاموكسيفين (مضاد للإستروجين يستعمل في معالجة سرطان الثدي).

physiology

اعراض فرفرية كبدية

السمات السريرية: إنّ هذه الحالة نمطيّاً غير مصحوبة بأعراض وأكتَشف أنها تتبع تَقْييم إختبار وظيفةِ الكبد الشاذّ. وعلى أية حال، الشكل الحادّ منها يظهر كيرقان و ضَخامَةُ الكَبِد و فشل كبدِ و المُسْتَدْمِيَة (جنسٌ من الجراثيم).

علاج فرفرية كبدية

المعالجة: يكون التَدْبيرٌ العِلاجِيٌّ موجّهاً صوب السبب المستبطن. الامْتِناع عن الآزاثيوبرين (دواء مضاد للعلم المناعة وللأورام) يُؤدّي إلى هَدْأَة في الزرع الكلويِ، والفُرفريّة العصويّة تستجيب للمضادات الحيوية. وفي بعض الحالات النادرة، يكون الاستئصال الجزئي للكبد أَو الزرع مطلوباً.