ابيضاض الخلايا البدينة | Mast-cell leukemia

• تضرر المادة الوراثية في خلايا الدم البيضاء، فهذا يؤدي إلى نمو الخلايا وانقسامها باستمرار بحيث يتم إنتاج المزيد من الخلايا السرطانية، وفي نفس الوقت تمنع هذه الخلايا الخلايا الطبيعية من النمو وممارسة عملها بشكلٍ طبيعي.
• التعرض للإشعاع المؤين الإصطناعي.
• بعض الأمراض الفيروسية مثل فيروس نقص المناعة المكتسبة.
• الاستعداد الوراثي والجينات، فوجود خلل في جين واحد أو عدة جينات يرفع احتمالية الإصابة.

يعد ابيضاض الخلايا البدنية اضراباً تكاثرياً لمفاوياً مشتقاً من مجموعة فرعية من خلايا مركزية سابقة للجلد تتمركز في الجريبات الأولية أو في منطقة الوشاح من بصيلات ثانوية، وترتبط معظم الحالات بحدوث طفرة جينية يحدث بها انتقال للجين المسؤول بالجلوبيولين المناعي المحمول بشكلٍ طبيعي على الكروموسوم ١٤ إلى موقع جين BCL1 على الكروموسوم ١١، مما يؤدي إلى زيادة الإفراط بإنتاج جين معين هو Cycline D1، وهو الجين المسؤول عن تنظيم دورة الخلية وانتقالها من طور G1 إلى S، من خلال تنشيط Cyclin-dependent kinases.

• الحمى وارتفاع درجة حرارة الجسم بشكلٍ دائم.
• الشعور بالصداع وآلام الرأس.
• احمرار الوجه والجذع.
• تضخم الكبد والطحال، وهو من أكثر الأعراض المميزة.
• الشعور بالألم الشديد والدائم في البطن.
• الشعور بالألم يتغلغل في العظم، كما يمكن أن يصاب المريض بهشاشة العظام أيضاً.
• الإصابة بالقرحة الهضمية واضطرابات المعدة والأمعاء.
• كما أنَّ الخلايا البدنية تطلق مضادات التخثر مثل الهيبارين والتي قد تؤدي إلى النزيف.
• فقدان الوزن والشعور بالتعب والإرهاق بشكلٍ دائم.
• فقر الدم وانخفاض ضغط الدم.
• تضخم العقد الليمفاوية.

• الفحص السريري للمريض وأخذ الأعراض المرضية التي يعاني منها، وبالفحص السريري يلاحظ الطبيب تضخم الكبد والطحال.
• إجراء فحص تعداد خلايا الدم CBC، ويُظهر التحليل ارتفاع عدد كريات الدم البيضاء بشكلٍ عالٍ، وللتأكيد يقوم فني المختبر بعمل مسحة للدم وصبغها وعد خلايا الدم البيضاء يدوياً تحت الميكروسكوب.
• إجراء فحص للكشف عن الإنزيمات والبروتينات المرتبطة بالسرطان Tuomer markers.
• أخذ خزعة من نخاع العظم، وهذا فحصٌ تأكيدي وجازم وهو الفحص التفريقي لابيضاض الخلايا البدنية.

• العلاج المناعي، فيتم العلاج بالجلوبيولين المناعي IGE، فقد وجد أنه يحد من زيادة عدد الخلايا البدنية.
• العلاج الكيميائي، والذي يهدف إلى تدمير الخلايا سريعة الانقسام وقتلها بالمواد الكيميائية.
• العلاج بالستيرويد، وهي مواد تصنع بشكلٍ طبيعي في الجسم ومن الممكن تصنيعها واستخدامها كأدوية، وغالباً ما يتم العلاج بالستيرويد بشكلٍ متزامن مع العلاج الكيميائي.
• العلاج بالإشعاع، وغالباً عند اكتشاف الإصابة في المراحل المتقدمة يتم العلاج بالإشعاع، أما في الحالات المتقدمة فيتم دمج العلاج الإشعاعي مع العلاج الكيميائي.
• العلاج بزراعة الخلايا الجذعية.

• قد تحدث المضاعفات على الجهاز الهضمي والرئوي والجهاز العصبي المركزي.
• بسبب ضعف نخاع العظم واستهلاكه في تصنيع الخلايا البدينة سيكون ذلك على حساب الخلايا الأخرى وسيقل عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.

اللوكيميا الحادة في الخلايا البدنية هي شديدة العدوانية والتي لها تكهن خطير، وفي معظم الحالات يحدث فشل متعدد في الأعضاء بما في ذلك فشل نخاع العظم وذلك خلال أسابيع إلى عدة أشهر من الإصابة، كما أنَّ متوسط البقاء على قيد الحياة هو ستة أشهر فقط، فمعدل الوفاة عالٍ جداً.

https://emedicine.medscape.com/article/203085-overview#a2

http://www.checkorphan.org/diseases/leukemia-mast-cell

http://www.bloodjournal.org/content/121/8/1285?sso-checked=true