علاج الفا ثلاسيميا

التالاسيميا مرض وراثي ينجم عن خلل في تركيب خضاب كريات الدم الحمر مما يسبب قصر عمر هذه الكريات و تحطهما المبكر بالانحلال ، و تصنف من ضمن اعتلالات الخضاب الوراثية. إن أهم أنماط الثالاسيميا هي الألفا والبيتا. كيف يورث المرض : يورث المرض بصفة جسمية متنحية ، أي يجب أن يكون كلاً من الوالدين حاملاً للمورثة ليكون هناك احتمال أن يولد طفل مصاب ، و تكون فرصة ولادة طفل مصاب بالتالاسيميا الكبرى في هذه الحالة 1 الى 4 في كل حمل. الألفا - تالاسيميا : هي فاقات دم صغيرة الكريات ناقصة الصباغ تنجم عن نقص إنشاء سلاسل الغلوبين – إلفا في معظم الحالات و تنتشر في إفريقيا و حوض المتوسط و معظم مناطق أسيا و توجد عند الأسوياء أربع مورثات للغلوبين إلفا و توجد مقابلها أربع أنماط للتلاسيميا ألفا تناسب حذف واحدة أو اثنتين أو ثلاث أو أربع من هذه المورثات بثلاثة عوامل: 1) كمية الحديد المخزون وما يطرح من الحديد بعد إعطاء DFO. 2) أسلوب تطبيق العلاج: حيث يطرح أقل قدر من الحديد إذا أعطي DFO عن طريق العضل على النقيض مما لو أعطي عن طريق الوريد تنقيطاً وببطء وعن طريق تحت الجلد. حالة الفيتامين C لدى المرضى: حيث إذا استنفذ الفيتامين C من الجسم تنقص استجابة تقدير الجرعات: أ) معيار الجرعة: أشارت تجارب السنين القليلة السابقة على أن معيار الجرعة يجب أن يكون 40 مع /كغ/يوم أو 280مغ/كغ/الأسبوع مع مجال إعطاء بين 20-60مغ/كغ/يوم يشترك أحياناً الحقن تحت الجلد مع الحقن الوريدي في الجرعات الكبيرة من DFO وعادت في نفس الوقت أثناء نقل الدم. ب) الحديد لـDFO من حيث الإفراز. المعالجة بإستخلاب الحديد، أ، مراقبة البقاء على الحياة هي أفضل طريقة لتقييم مدّة مفعول العلاج.