داء ليترر سيوي | Letterer-siwe disease

سبب هذا المرض غير معروف، على الرغم من أنه تم اكتشاف العديد من الأسباب المحتملة، منها الفيروسات والتعرض للسموم في البيئة والتاريخ العائلي للمرض.

اعراض داء ليترر-سيوي

يمكن أن تكون الأعراض محصورة بجزء واحد من الجسم أو أن تصيب عدة أعضاء كما ذكر سابقاً، ويمكن أن يكون المرض أكثر خطورة عند الأطفال الصغار أو إذا أصيبت الأعضاء الحيوية كالكبد والطحال ونقي العظام.

قد تشير الأعراض التالية لوجود المرض لكنها ليست تشخيصية بالضرورة، وتتنوع الأعراض بشكل كبير بين مريض وآخر، وقد توجد بعض أو جميع تلك الأعراض لدى المريض:

• الجلد: تساقط الشعر، آفات أو طفح شمعي أو مغطى بقشرة، طفح حفاضي، نز من الجلد.
• العظم (منطقة وحيدة أو مناطق متعددة): ألم عظمي أو انتفاخ في العظام أو صداع أو كسور، أو عدم القدرة على المشي أو انخماص الأقراص بين الفقرية.
• نقي العظام: انخفاض تعداد كريات الدم أو زيادة الإنتانات أو سهولة حدوث الكدمات.
• السبيل الهضمي: الألم البطني أو اصفرار الجلد أو القيء أو الإسهال أو وجود دم في البراز أو فقدان الوزن أو النزف من البلعوم أو تأخر في نمو الطفل مقارنة بمعايير النمو الطبيعية.
• الكبد/الطحال: تضخم الكبد أو انتفاخ وتورم في البطن أو الألم أو اضطراب في التحاليل الدموية للكبد.
• الجهاز الغُدي (الغدة النخامية والدرقية والوطاء والغدد المسؤولة عن حدوث الداء السكري في البنكرياس): الإحساس المفرط بالعطش أو زيادة التبول أو الجفاف أو التعب أو التعرق أو تغيرات في الحرارة أو اكتساب أو فقدان الوزن أو فشل النمو أو البلوغ الباكر أو المتأخر.
• الرئتين: ألم صدري أو صعوبة في التنفس أو انخماص الرئة أو السعال أو خروج دم مع السعال.
• الدماغ والجهاز العصبي المركزي: صداع أو نوبات اختلاجية أو نوام أو تشوش في الرؤية أو صعوبة في المشي أو مشاكل في البلع أو الكلام أو تغيرات في السلوك.
• الأذن: نقص في السمع وخروج إفرازات من الأذن.

يتم تأكيد تشخيص داء ليترر-سيوي من خلال أخذ خزعة من الأعضاء المصابة، سيقوم الطبيب أيضاً بإجراء فحص سريري، وطلب بعض الفحوصات والتحاليل والصور الشعاعية منها:

• الصور الشعاعية البسيطة للرئتين والعظام.
• خزعة نقي العظم للبحث عن علامات المرض المذكورة سابقاً.
• التحاليل الدموية الكيميائية من أجل التحري عن وظيفة الكلية والكبد والغدة الدرقية والجهاز المناعي.
• التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير الطبقي المحوري المحوسب من أجل الحصول على صورة مفصلة للجسم.
• تحليل البول من أجل الكشف عن مستويات الكريات البيضاء والحمراء والبروتينات والسكر في البول.

مثل بعض أنواع السرطانات، يقوم الأطباء أحياناً بعلاج داء ليترر-سيوي عن طريق العلاج الكيماوي، لكن على عكس معظم السرطانات، يمكن أن تشفى أنواع محددة من المرض عفوياً.
وتتضمن الخيارات العلاجية الأخرى إلى جانب العلاج الكيماوي:

• جرعات منخفضة من الأشعة لأجزاء محددة من الجسم.
• الجراحة لإزالة الآفات المتشكلة في بعض أجزاء الجسم في حال وجودها.
• الستيروئيدات كالبريدنيزون، أو الأدوية المضادة للالتهاب.
• العلاج بالأشعة فوق البنفسجية للآفات الجلدية.
• زراعة الخلايا الجذعية.
• زراعة نقي العظم أو الكبد أو الرئة في الحالات الشديدة جداً.

لحسن الحظ، يشفى عدد كبير من المرضى المصابين بداء ليترر-سيوي بعد العلاج المناسب.

https://www.webmd.com/cancer/cancer-langerhans-cell-histiocytosis#1-3
https://www.histio.org/lchinchildren#.WzZjWdLXLIU
https://www.macmillan.org.uk/information-and-support/childrens-cancer/cancer-types/langerhans-cell-histiocytosis.html#318326