انعدام الاصابع | Adactyly

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو انعدام الاصابع

انعدام الإصبع هو اضطراب وراثي يتميز بالغياب التام أو الجزئي لبعض الأصابع أو أصابع القدم، غالباً ما يكون مصحوباً بالشقوق في اليدين أو القدمين، قد يكون هناك أيضا مظهر حزام بين الأصابع أو أصابع القدم (ارتفاق الأصابع)، قد يعطي هذا اليدين و/أو القدمين مظهراً يشبه المخلب.
لا يوجد وصف او تسمية محددة لانعدام الإصبع، يمكن وصف الحلة بالعديد من الأسماء أو المصطلحات كنوع من التصنيف مثل تحديد عدد الأصابع الغائبة الخلقية واليد المشقوقة، ومتلازمة الفرقة الأمنيوسي وتشوه جراد البحر.
هنالك تقارير تفيد بأنّ حالات انعدام الإصبع مرتبطة بحالات الصمم، وعادة ما يمتلك الأفراد الذين يعانون من تشوه في الأطراف فترة حياة طبيعية وذكاء عالي وترتبط الصعوبات في الأداء البدني بشدة التشوه.
هناك العديد من الأنواع والمجموعات من التشوهات التي تظهر في تشوه القدم/انقسام القدم وهي تتفاوت على نطاق واسع في شدتها، حتى في أفراد العائلة نفسها، قد يحدث التشوه وحده، أو قد يحدث كمكون لمتلازمة مع خصائص أخرى.

عادة ما تظهر الحالات النموذجية لتشوه الانقسام في شكلين أو مجموعتين وهما

المجموعة الأولى

تعرف باسم مجموعة مخلب جراد البحر.
تتميز عادة بعدم وجود الاصبع الثالث.
يوجد في موضع الاصبع الثالث شق مخروطي الشكل يتدحرج نحو الرسغ ويقسم اليد إلى قسمين.
تشبه اليد المشوهة الناتجة شكل شبيه بمخلب جراد البحر.
غالبًا ما تكون الأصابع أو أجزاء الأصابع المتبقية على كل جانب من الشق ملتصقة أو مترابطة معاً.
يحدث الشق عادة في كلتا اليدين مع تشوه مماثل يحدث عادة في القدمين.

المجموعة الثانية

في المجموعة الثانية من انعدام الاصبع، يوجد فقط الاصبع الخامس وتتميز بعدم وجود شق.
هناك مستويات متفاوتة من الشدة بين هذه المجموعة، ولا يوجد تشابه بين الحالات، حتى إن حدثت نفس العائلة.

اسباب انعدام الاصابع

يتم توارث خلل انعدام الأصابع في بعض العائلات بصفة متنحية أو سائدة.
كما قد تحدث أيضاً في عائلة سليمة نتيجة لحدوث طفرة عشوائية جديدة وعادة ما تتأثر الأربع أطراف.
تم العثور على خمسة جينات غير طبيعية مرتبطة بخلل انعدام الأصابع هذه الجينات توجد على الكروموسوم 7 والذي يسبب حدوث طفرة به انعدام الأصابع من النوع الأول.
الكرموسوم عشرة الذي يسبب انعدام الأصابع من النوع الثالث.
بينما يسبب التشوه في جين TP63 الموجود على كروموسوم رقم 10 انعدام الأصابع من النوع الرابع.
انعدام الأصابع من النوع الثاني بسبب خلل في الكروموسوم 2.

علاج انعدام الاصابع

يجب أن يقوم الجراح الذي يعالج الأطفال الذين يعانون من حالات انعدام الإصبع أو حالات الشذوذ في الطرف العلوي بإجراء عملية جراحية لتحسين وظيفة الطفل وشخصيته.

يتم تعريف الجراحة المبكرة على أنها أجريت خلال أول سنتين من العمر، تشمل مزاياها
• الإمكانات الكاملة للنمو والتطوير وأنماط الاستخدام.
• تحسين التندب.
• التأسيس المبكر للجزء الذي أعيد بناؤه.
• الحد من التأثير النفسي.