متلازمة الخلية اللمفية العارية | Bare lymphocyte syndrome

ما هو متلازمة الخلية اللمفية العارية

الحالة المرضيّة الناتجة عن نقص مُعقد التوافق النسيجي الكبير ( موقع جيني كبير يتواجد في معظم الفقاريات والذي يلعب دوراً هاماً في الجهاز المناعي والمناعة الذاتية وتتواجد البروتينات التي ترمز لهذا الجين على سطح معظم خلايا الجسم وتعمل كمُستضد ذاتي من نفس الخليّة أو غير ذاتي ( اجزاء من الميكروبات التي تُهاجم الجسم ) ويُعد هذا النقص من انواع نقص المناعة المزمن والمُشترك . تتفرع الحالة المرضيّة الى نوعين أولها الناتجة عن نقص النوع الأول من مُعقد التوافق النسيجي الكبير والذي يتواجد على أسطح مُعظم خلايا الجسم ذات الأنوية ( بالتالي لا تتواجد على أسطح خلايا الدم الحمراء ) وتمثل وظيفة النوع الأول في ابراز أجزاء من بروتينات الخليّة للتعرف عليها الخلايا التائيّة ( أحد انواع خلايا الدم البيضاء الليمفاويّة وتلعب دوراً هاماً في المناعة الخلويّة وتتميّز عن غيرها من الخلايا الليمفاويّة الأخرى بامتلاكها مُستقبلات على سطحها ) وبالتالي فان الخلايا السليمة سيتم تجاهلها بينما تلك التي تحتوي على بروتينات غريبة من كائنات ميكروبيّة سيتم مُهاجمتها من الجهاز المناعي . أما النوع الثاني فناتج عن نقص النوع الثاني من مُعقد التوافق النسيجي الكبير الذي يتواجد على انواع محدودو من الخلايا المُتخصصة كالخلايا البلعميّة والخلايا البائيّة ( الخلايا الليمفيّة المسؤولة عن انتاج الأجسام المُضادة ضد المُستضادات وبالتالي تلعب دور الخلايا المُقدمة للمُستضد ) ويُعد النوع الثاني نادر الحدوث . ينتج عن نقص أحد النوعين خلل في عمل الجهاز المناعي ضد العدوى البكتيريّة أو الفيروسيّة . تُعد عمليّة زراعة نخاع العظم الحل الأمثل والوحيد لعلاج هذه الحالة .