متلازمة التكاثر النقيي | Myeloproliferative syndrome

• كما هو الحال مع الاضطرابات الخبيثة الأخرى، فإن السبب الدقيق لمرض متلازمة التكاثر النقيي غير معروف.
• المسببات معقدة ومفهومة بشكل غير كامل، وعلى الأرجح عدة عمليات متعددة الخطوات تتضمن أكثر من جين واحد.
• تم العثور على كروموسوم فيلادلفيا، في معظم المرضى الذين لديهم ابيضاض الدم النقوي المزمن.
• حتى عندما يكون كروموسوم فيلادلفيا سلبياً، فإنّ أي طفرة (تغيير) في الجينات خلايا النخاع العظمي، تمنع الجسم من صنع الكمية الصحيحة من خلايا الدم المختلفة.
• هناك بعض النظريات التي ترجح وجود فيروس أو التعرض الى مواد كيميائية سامة أو التعرض الى الإشعاع قد تكون احد المسببات.

في غالب الحالات يكون مسار المرض مُزمناً بحيث يبدأ تكوّن كُريات الدم الشاملة بالتدهور والذي يأخذ عدة أشكال كالأنيميا ( فقر الدم الناتج عن نقص كريات الدم الحمراء ), نقص كُريات الدم البيضاء بأشكالها و نقص في الصفائح الدمويّة , حيث ينتج هذا التدهور عن فشل نُخاع العظم في تعويض النقص الحاصل . أظهرت العديد من الأبحاث أن مُتوسط الأعمار التي يتم فيها تشخيص هذه الاضطرابات يتراوح بين 60-75 عاماً وقلة من المُصابين تقل أعمارهم عن 50 عاماً ونادراً ما يُصاب الأطفال بها كما يتأثر الذكور أكثر من النساء بها .

• سهولة التعب، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن، وانزعاج البطن والشبع المبكر، وتضخم الطحال الثانوي: الأكثر شيوعاً في سرطان الدم النقوي المزمن، وحؤول النخاع الشوكي.
• من السهل حدوث كدمات ونزيف و/ أو أعراض تجلط الدم.
• تورم مفصل (يمكن أن يكون مؤلماً) ثانوي لالتهاب المفاصل النقرسي والأخير بدوره يحصل نتيجة لفرط حمض يوريك الدم.
• الانتصاب القسري.
• طنين في الأذن.
• ألم في الربع العلوي الأيسر وآلام الكتف اليسرى نتيجة لاحتشاء الطحال والتهاب الأغشية المحيطة.

يمكن أن تشمل الأعراض السريرية ما يلي:

• شحوب (باستثناء المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر فيرا).
• Plethora الثانوية لكثرة الحمر.
• النشوة و/ أو الكدمات.
• الطحال الواضح (المتضخم) و/ أو الكبد.

في بعض الأحيان، تحصل متلازمة الحمى وتكون مصحوبة بآفات مؤلمة، وحطاطية، وآفات بنفسجية اللون على الجذع، والذراعين، والساقين، والوجه. وهذا ما يسمى مرض جلدي العدلات الحاد، أو (Sweet syndrome).

يمكن استخدام الدراسات المخبرية التالية في تشخيص متلازمة التكاثر النقيي:

• العد الكامل للدم (CBC).
• الكريات البيض الفوسفاتيز القلوية (LAP) النتيجة: للتمييز بين سرطان الدم النقوي المزمن من الأسباب الأخرى لتزايد عدد الكريات البيضاء.
• اختبار تفاعل البلمرة المتسلسل (PCR).
• دراسة كتلة خلايا الدم الحمراء.
• مستوى حمض اليوريك في الدم.

الخزعة:

• سحب عينة من النخاع العظمي والخزعة والدراسة الخلوية للخزعة مطلوبة في معظم المرضى، ولكن ليس كلهم.
• تكتشف الدراسات الخلوية الوراثية وجود أو عدم وجود كروموسوم فيلادلفيا، وتساعد في التمييز بين اضطرابات التكاثر النقي وبين متلازمة خلل التنسج النقوي.
• تتم عملية أخذ الخزعة عن طريق وضع إبرة مجوفة في عظم الورك أو عظم الصدر، ثم يتم إزالة عينة من الدم أو نخاع العظم أو العظم وإرسالها إلى المختبر.
• من خلال العينة يمكن التحقق من خلال المجهر المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية.

إن اضطرابات متلازمة التكاثر النقيي صعبة العلاج. سيركز الطبيب عادة على محاولة إعادة مستويات خلايا الدم إلى نسبتها الطبيعية. بعض الطرق الأكثر شيوعاً للقيام بذلك هي:

العلاج الكيماوي:

تستخدم الأدوية القوية لقتل خلايا الدم الزائدة في الجسم. يكون العلاج الكيميائي من خلال الحقن الوريدي، أو يمكن أن تعطى عن طريق حبوب تؤخذ عن طريق الفم.

الأدوية:

الأسبرين، هيدروكسي يوريا، anagrelide وinterferon-alpha هي الأدوية الرئيسة للثلاثيّات الحمرية الأساسية وكثرة الحمر. كما يمكن استخدام الثاليدومايد، والستيرويدات، والهرمونات الأخرى، والكلادابين، والـ busulfan.

العلاج الإشعاعي:

يمكن أن تؤدي الأشعة السينية ذات القدرة العالية أو أنواع أخرى من الإشعاع إلى خفض عدد خلايا الدم لديك وقد تخفف الأعراض.

الفصد:

يعنى به ازالة وحدة دم كاملة من المريض لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء.

العلاج الجيني:

قد تكون الأدوية الجديدة قادرة على منع أو إصلاح الجين المتحور الذي يتسبب في خلل التنسج الموضعي.

العلاج بالهرمونات:

يمكن لبعض الهرمونات أن تطيل عمر خلايا الدم الطبيعية أو تدفع نخاع العظم لعمل المزيد. العلاج بالهرمونات قد يقلل أيضاً من بعض الآثار الجانبية لـ MPD.

زرع الخلايا الجذعية:

إذا كان المريض يعاني من حالة شديدة من اضطرابات التكاثر النقيي، فقد يتمكن من إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية. خلال هذا الإجراء، يتم نقل نخاع العظم الصحي من المتبرع إلى المريض. هذا هو العلاج الوحيد الذي لديه القدرة على شفاء متلازمة التكاثر النقيي MPD، لكنه ليس للجميع.

التجارب السريرية:

تختبر هذه الدراسات علاجات السرطان الجديدة لمعرفة ما إذا كانت تعمل بشكل جيد أو أفضل من ما هو مستخدم من قبل. في بعض الحالات، قد يكون الخيار الأفضل لك، قد تكون من بين أول من جرّب علاجاً جديداً لعلاج السرطان أو شفائه.

الانتظار والمعاينة:

إذا كانت الإصابة بخلل التنسج البسيط خفيفة للغاية ولم تظهر أي أعراض، فقد يقترح عليك الطبيب أن تنتظر لبدء أي علاج. بعض الناس يمكن أن يتمتعوا بصحة جيدة لعدة سنوات مع الأسبرين يومياً لمنع جلطات الدم مع زيارات الطبيب الدورية.

1. يتعرض المرضى لخطر كل من الأحداث الخثارية والنزفية.
2. تعتبر الأحداث التخثرية والنزفية شائعة بصفة خاصة في كثرة الحمر (PV) وكثرة الصفيحات الأساسية (ET). تجلط الدم هو سبب الوفاة في 30-40٪ من المرضى.
3. الحدث التخثري الأكثر خطورة الذي يحصل في كثرة الحمر هو متلازمة باد- شياري، والذي يرجع إلى تجلط خبيث في الأوردة أو الأوردة السفلية.

يكون المريض عرضة لخطر الإصابة بسرطان الدم الحاد الثانوي نتيجة اضطرابه الأساسي، بالإضافة إلى الآثار الجانبية للعلاج.

Myeloproliferative Disorders: Symptoms, Causes, Diagnosis & Treatment
Myeloproliferative Disease: Practice Essentials, Background, Pathophysiology
Myeloproliferative Disorder - Facts, Symptoms, Diagnosis & Treatment | MD Anderson Cancer Center