ثلاسيميا عظمى

Thalassemia major

ما هو ثلاسيميا عظمى

وتعرف بإسم فقر دم " كولي "، أو فقر دم البحر المتوسط. وفيها ترتفع نسبة الخضاب (الهيموغلوبين) الجنيني "ف" وقد تصل إلى 70-90% دون أن ترتفع نسبة الهيموغلوبين أ 2، وتكون نسب الهيموغلوبين الكهلي "أ" منخفضة، وتتراوح بين 20-30%.
تبدأ أعراض المرض على الطفل، بظهور الشحوب واليرقان خلال الأشهر الأولى بعد ولادته، وقد يتأخر ظهورها عدة أشهر حتى السنتين. ويكون الخلل في عجز النقي عن إنتاج السلاسل "بيتا". ولا يتكون الهيموغلوبين "أ" إطلاقاً، أو بنسبة قليلة. ويزداد إنتاج سلاسل "ألفا" و"غاما" زيادة معاوضة، ويصاب النقي بفرط النشاط اللامجدي، وتموت طلائع الكريات الحمر، وهي أول مراحل تطورها. يتضخم الطحال لأنه يقوم بدور رئيس في حجز هذه الكريات المشوهة وتخريبها. ويضغط على الأعضاء المجاورة ، كما يتضخم الكبد، دون ظهور يرقان. ويظهر أعراض أخرى؛ كالشعور بالامتلاء، وألم المعدة، وعسر الهضم، وحس الغثيان، والقيء والغازات وتكرار البول، والإحساس بالألم والثقل والشد في المراق الأيسر، ويظهر تغييرات في الوجه والعظام، التي تتضخم ، فيأخذ الوجه سمنة المنغوليين، وتتسع المسافة بين الصفائح العظمية في الجمجمة، فتعطي منظر الشعر الواقف، كما يتأثر نمو الطفل، بسبب فقر الدم، فيبدو صغير الحجم، وأقل سناً من أقرانه الأصحاء، وإن عاش إلى سن البلوغ، فهو قاصر تناسلياً، ومصاب بفاقة دموية، بالإضافة إلى بقية أعراض الدم الانحلالية.
الفحوصات المخبرية تظهر كريات الدم الحمراء، صغيرة الحجم وناقصة الصباغ، غير منتظمة الحجم، وبأشكال مختلفة، ومجزأة، ويظهر بعض الكريات الهدفية، وعدد وافر من الكريات الحمر الفتية . ويهبط الهيموغلوبين والهيماتوكريت، ويزداد عدد الكريات البيضاء.
العلاج الوحيد، الذي يمكن أن يوصف؛ هو نقل الدم مدى الحياة، ويتم في بعض الأحيان استئصال الطحال عند فرط نشاطه، أو بعض أدوية حديثة.
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

ramadan kareem

نصائح مفيدة، ومقالات هامة، ووصفات لذيذة، وإجابات مجانية حول كل ما يتعلق بالشهر الكريم

نصائح رمضانية

144 طبيب موجود حاليا للإجابة على سؤالك

الأنفلونزا, السعال, القشعريرة والحرارة, التهاب و آلام الاذن والحلق والقيء واحتقان الجيوب الأنفية والحساسية والطفح الجلدي والاسهال وعسر الهضم والتهابات العين

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة