كثرة الصفيحات النزفية | Megakaryocytic leukemia

إذا كان لديك سؤال يتعلق بنفس الموضوع تحدث مع طبيب

ما هو كثرة الصفيحات النزفية

مرض كثرة الصفيحات النزفية هو أحد أنواع ابيضاض الدم النقوي الحاد، وهو سرطان قاتل، حيث تتكاثر وتنقسم أرومات النواءات (megakaryoblasts) بشكل غير طبيعي وتصيب الأنسجة المختلفة. وتعتبر أرومات النواءات أحد خلايا السلائف غير الناضجة في تصنيع الصفائح الدموية، والتي تؤثر على الدورة الطبيعية لتخثر الدم.

أنواع كثرة الصفيحات النزفية

ينقسم مرض كثرة الصفيحات النزفية إلى ثلاث مجموعات تختلف من حيث الأسباب، والفئة العمرية، والاستجابة، للعلاج، وسير المرض على النحو الآتي:

كثرة الصفيحات النزفية للمصابين في الأطفال المصابين بمتلازمة داون.
كثرة الصفيحات النزفية في الأطفال غير المصابين بمتلازمة داون.
كثرة الصفيحات النزفية في البالغين.

اسباب كثرة الصفيحات النزفية

كثرة الصفيحات النزفية في الأطفال المصابين بمتلازمة داون: يملك الأطفال المصابون بمتلازمة داون ثلاثة نسخ بدلاً من اثتين من الكروموسوم 21؛ حيث تجعل هذه النسخة الزائدة من الكروموسوم المريض عرضة لإنتاج طفرة معطلة في الجين GATA1 المسؤول عن تنظيم الجينات التي تتحكم في نضوج أرومات النواءات.
كثرة الصفيحات النزفية في الأطفال غير المصابين بمتلازمة داون: يحدث بسبب شذوذ جيني ناتج عن انتقال غير متماثل للجينات بين الذراع القصير للكروموسوم 1 والذراع القصير للكروموسوم 22.
كثرة الصفيحات النزفية في البالغين: يمكن أن ينتج من تطور الأورام النقوية الآخرى أو سرطان الدم النقوي المزمن أو كثرة كريات الدم، وآلية تطور المرض من هذه الأمراض غير معلومة.

اعراض كثرة الصفيحات النزفية

تشبه الأعراض أعراض ابيضاض الدم النقوي الحاد مثل تضخم الكبد والطحال، ووجود عقيدات على الجلد ناتجة عن ارتشاح الخلايا، وزيادة في نسبة الهرمونات بالدم لدرجة قد تسبب انسداداً بالأوعية وتهدد الأعضاء الأخرى بالتلف.

علاج كثرة الصفيحات النزفية

كثرة الصفيحات النزفية للمصابين في الأطفال المصابين بمتلازمة داون: تشمل أنظمة العلاج الكيميائي المستخدمة مع المصابين بمتلازمة داون في المرحلة الأولى استخدام السيتارابين والداونوروبيسين ثم يتم إتباعها بدورة مكثفة من العلاج بالسيتارابين والأسباراجيناز، والاختتام بثلاث جرعات من السيتارابين تعطى داخل القراب (القناة الشوكية).
كثرة الصفيحات النزفية في الأطفال غير المصابين بمتلازمة داون: يتم اتباع نفس نظام العلاج مع زيادة جرعة السيتارابين.
كثرة الصفيحات النزفية في البالغين: لا يستجيب هذا النوع لأنظمة العلاج الكيميائي المتبعة مع النوعين الآخرين للمرض.

المصادر والمراجع

http://www.bloodjournal.org/content/107/3/880
https://en.wikipedia.org/wiki/Acute_megakaryoblastic_leukemia
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/524/acute-megakaryoblastic-leukemia
http://www.bloodjournal.org/content/96/7/2405?sso-checked=true

المؤلف