متلازمة سرطانية | Carcinoid syndrome

ينجم بشكل رئيسي عن إفراز السيروتونين والكالكرين الداخلي.

الأورام السرطاوية تنتج مادة فعالة في الأوعية ،وهي السيروتونين. ويعتقد ولكن بشكل غير صحيح ، أن السيروتونين هو السبب في التبيغ. ولكن التبيغ ينتج من إفراز الكالكرين وهو الإنزيم الذي يساعد على تحويل مولد الكاينوجين إلى الليزيل - براديكينين . ويتم تحويل هذا الأخير لاحقاً إلى براديكينين ، وهو أحد آهم الموسعات المعروفة. أحد المكونات الأخرى للمتلازمة هو الإسهال (ربما بسبب السيروتونين) ، ومتلازمة شبيهة البلاغرا (ربما بسبب تسريب كميات كبيرة من التربتوفان من من تركيب فيتامين B3 ، النياسين ، إلى تركيب ٥- هيدرروكسيرندول بما في ذلك السيروتونين) ، آفات تليفية لبطانة القلب، وخاصة على الجانب الأيمن من القلب مما يؤدى إلى فشل الصمام ثلاثي الشرفات ، وبصورة أقل ، الصمام الرئوي ، وأيضاً تضيق الشعب الهوائية بشكل أقل. الآلية المرضية لآفات القلب والشعب الهوائية غير معروفة

تحدث المتلازمة السرطاوية في حوالي ١٠٪ من الأورام السرطاوية ، وتصبح واضحة عندما تتمكن المواد المؤثرة على الأوعية من الأورام دخول الدوران الجهازي وتفلت من التحلل في الكبد. ويحدث هذا عندما تتمكن الأورام السرطاوية من الانتقال الى الكبد أو القصبة الهوائية. وتمثل الصورة السريرية الأكثر أهمية التبيغ في الجلد ، وعادة في الرأس والجزء العلوي من القفص الصدري. كما يعتبر الإسهال الإفرازي والمغص البطني أيضا من السمات المميزة للمتلازمة. وعندما يكون الإسهال كثيفاً فقد يؤدي إلى اضطراب الشوارد والجفاف. الأعراض الأخرى المرتبطة بها مثل الغثيان ، والتقيؤ. تضيق الشعب الهوائية ، والتي قد يكون ناجماً عن الهستامين ، يؤثر على عدد أقل من المرضى وغالبا ما يصاحب التبيغ. حوالي نصف المرضى لديهم شذوذات في القلب ، والناجمة عن تليف للصمامات ثلاثية الشرفات والرئوية ، التي يسببها السيروتونين. وقد ارتبطت المستويات المرتفعة من السيروتونين مع فشل القلب ، وذلك بسبب تخزينات ليفية على بطانة القلب. ويعتقد أن هذه التخزينات مسؤولة عن التنكس الليفي لجهاز الصمام. وينجم ألم البطن عن  رد فعل تَكَوُّنُ النَّسيجِ اللِّيفِيّ للمساريق أو النقائل الكبدية. ملاحظة : على الرغم من أن الموقع الأكثر شيوعا للورم السرطاوي هو الزائدة الدودية ونهاية اللفائفي ، فإن المتلازمة السرطاوية لن تحدث إلا عندما تنتقل النقائل من السبيل الهضمي إلى الكبد. لأن مادة السيروتونين التي يفرزها الورم السرطاوي التي تطلق في الدم لا تتحلل إلا إذا انتلقت من القناة الهضمية مباشرة إلى الكبد عن طريق نظام البوابة الكبدية. فإذا كان الورم قصبي في الأصل ، فإن النقائل لا يجب أن تحدث من أجل حصول المتلازمة السرطاوية .

مع درجة معينة من الاشتباه السريري ، فإن الاختبار الأولي الأكثر فائدة هو فحص البول لمدة 24 ساعة مستويات HIAA - 5 (حامض ٥ -هيدروكسي إندول الخليك) ، وهو المنتج النهائي في استقلاب السيروتونين. المرضى الذين يعانون من المتلازمة السرطاوية يفرزون عادة أكثر من ٢٥ ملغ من HIAA - 5 (حامض ٥ -هيدروكسي إندول الخليك)في اليوم الواحد. لتوطين كل الآفات الأولية وورم خبيث ، وطريقة التصوير الأوكتريوسكان Octreoscan ، حيث يستخدم شبيهات السوماتوستاتين الموسوم بالإنديوم 111Indium للكشف عن الأورام التي تعبر عن مستقبلات السوماتوستاتين. ويبلغ معدل الكشف بواسطة الأوكتريوسكان octreoscan تبلغ ما يقارب 89 ٪ ، على عكس غيرها من تقنيات التصوير مثل الاشعة المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي بمعدلات الكشف عن حوالي 80 ٪. ويلاحظ عادة على الاشعة المقطعية ، تغيير عنكبوتي في المساريق بسبب حصول تليف من إطلاق السيروتونين. قد يكون تحديد مكان الورم في غاية الصعوبة. وجبة الباريوم ومتابعة فحص الأمعاء قد تظهر الورم أحيانا. وقد تم مؤخرا استخدام كبسولة التنظير الفيديوي لتحديد مكان الورم. وفي الغالب ما يكون البطن هي الطريقة النهائية لتحديد مكان الورم.

استئصال الورم الجراحي والعلاج الكيميائي (5 - فو ودوكسوروبيسين) انصمام كيميائى في داخل الأوعية يواسطة علاج كيميائي يوجه للكبد عبر قسطرة خاصة مع حبيبات تسد الأوعية لمرضى النقائل في الكبد.

• تيلوتريستات