يرقان نووي

Kernicterus

يرقان نووي

ما هو يرقان نووي

اليرقان النووي هو حالة عصبية نادرة مستعصية تنتج من اليرقان الشديد وتحدث في الاطفال حديثي الولادة.

يشير اسم هذا المرض الى التصبغ الاصفر لنوى خلايا الدماغ فبالعادة ينطوي اليرقان النووي على جزء محدد من العقد القاعدية، وغلوبوس الشاحبة (يمكن رؤية التشوهات على منطقة غلوبوس بالرنين المغناطيسي للاطفال الذين يعانون من هذا المرض).

يمكن أن تشمل الآفات أيضاً:

  • نوى السمع
  • المحركة للعين
  • النظام الدهليزي (المسؤول عن التوازن)
  • المخيخ (المسؤول عن التنسيق )

الاطفال الذكور تكون لديهم نسب اعلى من البيليروبين مقارنة من الاطفال الاناث.

ويعتبر اليرقان النووي نوع من تلف الدماغ يشاهد لدى المواليد الجدد ناجم عن ارتفاع نسبة خلايا الدم الحمراء ، وعندما تتكسر الخلايا الدموية الحمراء ، ينتج البليروبين ويرتفع مستواه في الدم.

استخدم هذا المصطلح العالم الالماني كريستيان جورج شمور لوصف البيليروبين الذي يسبب خلل حاد في عمل الدماغ.

ينتج من من مستويات عالية جدا من البيليروبين (صبغة صفراء يتم انشائها في الجسم خلال إعادة التدوير الطبيعي للخلايا الدم الحمراء القديمة),النسب العالية من البيليروبين في الجسد تؤدي الى تحول الجلد للون الاصفر في بعض الحالات عندما ترتفع نسبة البيليروبين الى حد عالي جدا في الجسم أو الطفل المريض للغاية تنتقل المادة من الدم و تتجمع في انسجة المخ مؤدية الي مضاعفات عصبية خطيرة بما في ذلك تلف في الدماغ و فقدان السمع, المرض يحدث في العادة خلال الاسبوع الاول من حياة الطفل و يمكن ان يحدث حتى الاسبوع الثالث ,الاطفال الذين يولدون مع مرض انحلال الدم(الذي قد يؤدي الى استسقاء الجنين)يكون في خطر عالي اليرقان و على الرغم من ذلك قد يرى اليرقان بالاطفال الاصحاء

يمكن ملاحظة التصبغ بالبيليروبين في مناطق العقد القاعدية و نوى الدماغ و المادة السوداء, و قد يوجد هذا التصبغ في حالات عدم وجود فرط البيليروبين الحاد في هذا الحالات العوامل المؤدية الى زيادة نفاذية حاجز الدم الدماغي (مثل وجود الالتهاب )و نسبة البيليروبين غير المتصل قد تلعب دور هام ,بعض الخصائص قد توجد ايضا مثل نخر الخلايا العصبية الناتج من الاعتلال البيليروبين الدماغي المزمن و تعتبر هذه من الفيزلوجيا الاساسية في هذا المرض , وجود التصبغ من غير وجود النخر في الخلايا العصبيه يكون لدى الاطفال الذين لا يعانون من الاعتلال البيليروبين الدماغي و انما يكون التصبغ نتج من سبب اخر

شمل الأعراض النمطية سبات، وبكاء عالي النبرة ، انخفاض في توتر العضلات مع فترات ارتفاع بسيط يرقان نووي للعقد القاعدية. 

يعتمد على مرحلة اليرقان : ففي حالة المراحل المبكرة تكون الاعراض ( اليرقان الشديد, تغيب الانعكاس الجفني, فقر التغذية, النعاس الشديد (الخمول )), في حالة المراحل المتوسطة (تقوس الظهر مع الرقبة الى الوراء ,انتفاخ اليافوخ (البقعة الينة ), تشنجات, بكاء مع صراخ ضاري, المرحلة المتأخرة(متلازمة عصبية كاملة )و تشمل الاعراض الاتية : فقد السمع عالي التردد, التخلف العقلي, تصلب العضلات , صعوبة في الكلام,تشنجات , اضطراب حركي

يستخدم طرق تصوير الدماغ مثل الرنين المغناطيسي و التصوير بالموجات فوق الصوتية كأدوات مساعدة في توضيح الصورة المعقدة لليرقان النووي بالمقارنة مع التصبغ البيليروبين (من غير وجود أعراض المرض ) يمكن ملاحظة التصبغ البيليروبين في صورة الرنين المغناطيسي بزيادة الاشارات في الجانب الخلفي في منطقة الشاحبة غلوبوس ,فعلى الرغم من قيمتها النظرية الا ان تصوير الجمجمة في الاعداد السريري ظلت وسيلة غير مرضية

يعتمد العلاج على مدى عمر الطفل و اذا ما كان هنالك عوامل خطر (كأن يكون الطفل في الخداج )و يشمل: العلاج بالضوء, نقل الدم, و من العلاجات غير الدوائية : العلاج المهني و الفيزيائي , توصيات تربوية , وحقن توكسين البوتولينوم، ومضخات باكلوفين، زراعة قوقعة، أو التحفيز العميق للمخ, بالعادة فحص الدم يعطي مستوى عالية للبيليروبين اكثر من 20-25 mg/dl

التشخيص و العلاج المبكر لليرقان او السبب المؤدي له يساهم في منع حدوث مضاعفاته و ينصح بقياس تركيز البيليروبين خلال 24 ساعة الاوئل من ظهور اعراض المرض, اذا كان البيليروبين مستواه ما يزال يرتفع يجب فحص المريض للامراض التي تنطوي على تدمير خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم) , ويجب مراقبة الطفل خلال 2-3 بعد مغادرته المستشفى(و خاصة الاطفال الغير مكتملين )

تلف دائم في المخ, فقدان السمع , الموت

اليرقان النووي هو حالة خطيرة,و تكون نتائجه تدريجية,الرضع مع مراحل متقدمة من مضاعفات الجهاز العصبي يموتون

kernicterus, available at : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0004562/, http://emedicine.medscape.com/article/975276-treatment, access in 4/9/2012 in 10:10 PM

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2010-02-01 01:12:08

هل من علاج للانصمام الدماغي (فقدان حاسة السمع) نتيجة الاصابة باليرقان(ابوصفار) الولادي بدرجة ٣٠ وهل من عقار يساعد على علاج الضمور (التلف)الحاصل في الدماغ الجزيل.

هل من علاج للانصمام الدماغي فقدان حاسة السمع نتيجة الاصابة باليرقان ابوصفار الولادي بدرجة ٣٠ وهل من عقار يساعد على علاج الضمور التلف الحاصل في الدماغ الجزيل

1

هل من علاج للانصمام الدماغي فقدان حاسة السمع نتيجة الاصابة باليرقان ابوصفار الولادي بدرجة ٣٠ وهل من عقار يساعد على علاج الضمور التلف الحاصل في الدماغ...
هذا يتطلب أولاً معرفة عمر الطفل المصاب ودرجة الضرر الموجودة في الجهاز العصبي ، وأول خطوة تكمن في معالجة اليرقان ان كان موجوداً حتى الآن، وينصح بعرض الطفل على أخصائي أمراض عصبية لتقييمه سريرياً ولتحديد الأماكن المتضررة من الدماغ وعلى ضوء النتائج سيتحدد العلاج المناسب سواء العلاج الدوائي أو العلاج الطبيعي والوظيفي الذي سيكمل دور الأدوية
0
2010-02-07 11:04:10
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بالأمراض العصبية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأمراض العصبية

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

site traffic analytics