داء ديجيرين

Dejerine's disease

ما هو داء ديجيرين

داء ديجيرين هو اضطراب عصبي وراثي يؤثر بالتدريج على الحركة، حيث تصبح الأعصاب الطرفية متضخمة وسميكة ما يؤدي لضعف العضلات، وعادة ما يكون تقدّم المرض غير منتظم ومصحوباً بألم وضعف ووخز وتنميل وحرقان بالساقين ويعتبر واحداً من الأنواع الخمسة لأمراض الاعتلال العصبي الحسي الوراثية.

يتم توريث داء ديجيرين بشكل سائد، ويكفي أن يحصل الجنين على نسخة واحدة من الجين غير الطبيعي المسبب له من الأب أو الأم ليصاب بالمرض بغض النظر عن جنسه، لوحظ وجود طفرات وراثية بالجينات MPZ و PMP22 و EGR2 و PRX عند المصابين.

يبدأ الغشاء المايليني (Myelin Sheath) الذي يحمي الأعصاب الطويلة بالتلف لأسباب غير معروفة ما يؤدي لتعرية العصب وتعرضه للخطر، تتضخم الأعصاب فيما بعد بسبب تراكم النسيج الضام حول العصب لتعويض الغشاء المايليني المفقود على شكل بصيلات البصل.

اعراض داء ديجيرين

  • يبدأ داء ديجيرين فجأة، عادةً ما بين سن العاشرة والثلاثين من العمر، وتكون الأعراض الأولية في صورة وخز وتنميل وحرقان بالأطراف، يبدأ ضعف العضلات بالظهور في عضلات الجزء الخلفي من الساق اولاً، ثم ينتشر لعضلات الجزء الأمامي، ويكون ذلك مصحوباً بألم وغياب ردود الفعل العصبية وفقدان للإحساس وضمور بعضلات الساق.
  • يعاني المريض في المراحل المتقدمة من المرض من صعوبة في المشي، وقد تصبح عضلات اليد والساعد أضعف من السابق، كما قد تحدث مشاكل بسيطة بالرؤية أو عدم تفاعل حدقة العين مع الضوء أو ما يعرف بحدقة أرغيل روبرتسون.

لا يوجد علاج لداء ديجيرين ويتم استخدام المسكنات للتخفيف من الأعراض ومنع حدوث الإعاقة الجسدية الكاملة.

https://rarediseases.org/rare-diseases/dejerine-sottas-disease/
https://en.wikipedia.org/wiki/Dejerine%E2%80%93Sottas_disease
https://emedicine.medscape.com/article/1173484-overview#a2

أخبار ومقالات طبية

6,312خبر ومقال طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي

صحة الرجل
فطريات القضيب
صحة الرجل فطريات القضيب 23 أبريل 2021
الامراض المعدية
المتدثرات؛ من الأمراض المنقولة جنسياً
الامراض المعدية المتدثرات؛ من الأمراض المنقولة جنسياً 8 أغسطس 2016
الامراض المعدية
داء السيلان؛ من الأمراض المنقولة جنسياً
الامراض المعدية داء السيلان؛ من الأمراض المنقولة جنسياً 31 يوليو 2016
الصحة الجنسية
الأمراض المنقولة جنسياً، طرق العدوى و الوقاية
الصحة الجنسية الأمراض المنقولة جنسياً، طرق العدوى و الوقاية 12 أبريل 2015
أمراض نسائية
التهاب المهبل: الوقاية والعلاج
أمراض نسائية التهاب المهبل: الوقاية والعلاج 28 أكتوبر 2014
علم الصيدلة
الأدوية المستعملة في الأمراض المنقولة جنسياً
علم الصيدلة الأدوية المستعملة في الأمراض المنقولة جنسياً 29 أبريل 2009

144 طبيب موجود حاليا للإجابة على سؤالك

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

مصطلحات طبية مرتبطة بالأمراض العصبية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأمراض العصبية

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة