ضمور سنجابية المخ المترقي

Christensen-krabbe disease.

ما هو ضمور سنجابية المخ المترقي

شلل تشنجي عائلي (وراثي المنشأ) يحدث في الأطراف، ويُصاب به للأطفال واليافعين، ينتج عنه نوبات صرع وعمى وصمم يتطور خلال العام الأول من الحياة، بالإضافة إلى انهيار متقدم وتنكس في عصبونات قشرة المخ.

  • يحدث هذا المرض ويتطور نتيجة لوجود خلل في الأنزيم اللايسوسومي كالاكتوسيربروسيدايز (galactocerebrosidase) الضروري لهضم ومنع تراكم الشحميات السفنغولية السكرية (glycosphingolipids) التي تدخل ضمن تركيب مادة المايلين التي تحيط وتحمي الألياف العصبية.
  • تم توثيق أكثر من مئة نوع من الطفرات المختلفة التي تصيب الجين المسؤول عن صناعة هذا الأنزيم (galactocerebrosidase) والتي تؤدي الى ضمور سنجابية المخ المترقي؛ لكن الطريقة التي يحدث بها هذا الأمر لا زالت مجهولة.
  • شدة هذا المرض تختلف من مريض إلى آخر، بينما قد تبدأ أعراض هذا المرض منذ الأسابيع أو الأشهر الأولى من العمر، أو قد تتأخر حتى مرحلة البلوغ.
  • العلاج الوحيد المتوفر حالياً هو زراعة الخلايا الجذعية، لكنّ هذا الإجراء لا يصحح الضرر الحاصل فعلاً؛ لذا من المستحسن القيام به قبل تفشي الأعراض لغرض تحقيق أكبر استفادة ممكنة من عملية الزرع.
  • نتيجة ذلك، فإنّ التشخيص المبكر أمر حاسم مما أدى الى تأسيس عدة برامج استقصائية للبحث عن المرض في المواليد الجدد للتأكد من خلوهم من المرض.
  • هناك علاج دوائي قيد التطوير يستعمل الجابيرونات وهي عبارة عن جزيئات صغيرة قادرة على الارتباط بالإنزيمات المسؤولة عن هضم الشحميات السفنغولية السكرية، لكن هذا الأجراء غير مجدٍ للمرضى الذين يعانون من طفرات عديدة في الجين المسؤول عن صنع هذا الإنزيم.
أسئلة وإجابات مجانية مقترحة
ما اعراض المياه ع المخ
موه الرأس المتصل (سائل على المخ) قد يسبب مرض MPS I الإصابة بموه الرأس، وهي حالة يتراكم فيها السائل داخل المخ، فيسبب تراكم الضغط وهو ما قد يؤدي إلى تلف المخ. وهذه الحالة أكثر انتشارًا لدى الأشخاص الذين يعانون من أعراض عصبية (المخ والأعصاب) شديدة. ويُعتَقد أن الاكتشاف المبكر لموه الرأس والبدء في علاجه مبكرًا يحسّنان من نوعية حياة المريض. ولكن جراحي الأعصاب يكونون في العادة غير معتادين على النواحي الفريدة لتشخيص حالة موه الرأس المتصل لدى المصابين بمرض MPS I، وهو ما يخلق موقفًا محبطًا بالنسبة للآباء. كان موه الرأس يُعرف قديمًا باسم "ماء على المخ". هذا "الماء" هو في الحقيقة السائل النخاعي
see-answer-arrow
ماهي الاطعمة لعلاج نقص المادة البيضاء في المخ
عموما الاطعمة الغنية بالاوميجا وان مثل المحار والجمبرى والاستاكوزا والسبيط والاسماك والتونة والرنجة والسردين وكذلك الخضروات الغنية بالبيتا كاروتين مثل الجزر والحس والفجل والجرجير والسبانخ وكذلك الفواكه الغنية بالزنك والسلينيوم مثل الموز والفراولة والكيوى مفيدة فى نمو المادة البيضاء بالمخ
see-answer-arrow
السع ماهو الفرق بين الضمور المتوسط للقشرة المخية بصدغي المخ وضمور المخ لدي الطفلوهل ان الحالة الاولي عندما لا تعالج بسرعة تؤدي الي ضمور المخ للطفلواي...
الاعراض المرضية للضمور المتوسط للقشرة المخية تكون اقل من الضمر الكلى للمخ وهى تعتبر مرحلة من مراحل ضمور المخ واذا لم يتم علاجها فى مرحلة مبكرة تتطور الى ضمور كلى بالمخ من الصعب علاجه
see-answer-arrow
اقوم سنوات بوضع الموبايل بالقرب من دماغى هل ذلك يتلف خلايا المخ
هذا تصرف خاطئ لانه ثبت بابحاث فسيولوجيا المخ والاعصاب تسبب الموجات الكهرومغناطيسية الصادرة من اجهزة الموبايل تسبب تلف خلايا المخ على مدى سنوات مع التاثير المباشر على العصب السمعى ومراكز الذاكرة بالمخ وينصح باستعمال سماعات البلوتوث او مايك اللتحدث عن بعد لتفادى التعرض المباشر لاشعاعات موجات الموبايل كما ينصح بوضع الموبايل اثناء النوم فى مكان بعيد عن الجسم وبخاصة الجمجمة بمسافة لاتقل عن 10متر وينصخ ايضا بعدم وضع الموبايل فى جيوب الملابس لتاثيره المباشر على الاعضاء التناسلية والقلب وينصح بوضعة فى حقيبة باليد لتفادى تاثير الحرارة الصادرة من الموجات الكهرومغناطيسية على هذه الاعضاء الحساسة
see-answer-arrow
ما علاج ارتخاء اعصاب المخ
ماذا تقصدين بارتخاء اعصاب المخ هل تقصدين الاعصاب المخية الاثنى عشرة ام نقص التركيز وقلة الانتباه ام اضطرابات الذاكرة بامانة السؤال غير واضح فرجاء كتابة السؤال بطريقة واضحة مع وصف الاعراض اللتى تعانين منها حتى يمكن الرد على سؤالك وافادتك بطريقة علمية صحيحة
see-answer-arrow
ما هي افضل الماكوﻻت التي تقلل من كهرباء المخ او مرض الصرع

تشير العديد من الدراسات الحديثة إلى أن اتباع نوع محدد من الأنظمة الغذائية يمكن أن يساعد في تقليل عدد النوبات عند مرضى الصرع، حيث يعاني 30% من مرضى االصرع من مقاومتهم للعلاج بالأدوية وعدم الاستجابة له. ويعتمد هذا النظام الغذائي على جعل الجسم يعتمد على الدهون كمصدر للطاقة بدل من السكريات، ويكون ذلك من خلال اتباع أحد الأنظمة الغذائية التالية:

ولكل واحدة من الحميات الغذائية نسب محددة من الطعام وجدول خاص لكل مريض يختلف عن الآخر. لذلك يحتاج اتباع أي نظام غذائي منها المتابعة من قبل الطبيب المختص إلى جانب أخصائي التغذية، وفي بعض الحالات يمكن أن يتم البدء بالنظام الغذائي داخل المشفى وبعد إجراء مجموعة من الفحوصات لأنه يمكن أن يعاني المريض بداية من بعض الأعراض الجانبية مثل انخفاض السكر في الدم، أو الجفاف. بعد ذلك وعندما يعتاد الجسم على النظام الغذائي فإن الايجابيات التي يلاحظها هي:

  • انخفاض عدد النوبات عند 50-70% من المرضى.
  • ملاحظة بعض المرضى أو ذويهم تحسن مستوى الإدراك والاستجابة والتركيز لدى مرضى الصرع.
  • الاستجابة على جرعات منخفضة من العلاج.

لذلك ينصح باستشارة الطبيب المسؤول عن الحالة عن إمكانية اتباع أحد هذه الانظمة الغذائية والمتابعة تحت إشرافه.

للمزيد:

المراجع:

see-answer-arrow
هل ممكن الشفاء من الجلطة فى جزع المخ وما هى طرق الشفاء
الاصابة بالجلطات يؤدي الى قطع الامداد بالدم عن المناطق التي يغذيها الشريان المقصود والذي بدوره يؤدي الى موت انسجة الدماغ موت انسجة الدماغ لا يمكن استبداله بانسجة صحيحة لعدم قدرة خلايا الدماغ على الانقسام مثل خلايا الجلد يمكن الحد من تبعات الجلطة عن طريق الكشف عنها مبكرا ومحاولة التقليل من تبعاتها بواسطة مميعات الدم
see-answer-arrow
ما هو علاج ضمور خلايا المخ عند طفلة تبلغ سنتين ونصف
ضمور الدماغ علامة لكثير من الأمراض التي تؤثر على الدماغ. وضمور أي نسيج يعني فقدان الخلايا. وفي الأنسجة الدماغية يعني أيضاً فقدان العصبونات والإتصال بينها.ويمكن للضمور أن يكون معمماً، أي ضمور جميع الدماغ، أو جزئياً أي أن جزء من الدماغ فقط ، ويؤدي إلى فقدان الوظيفة في ذلك الجزء، وإذا أصيب نصفي كرة الدماغ يتأثر التفكير والعمليات الإرادية.وتشمل الأمراض التي تسبب الضمور: - السكتة والرضح الدماغي. - داء ألزهايمر، داء بيك، والخرف الشيخوخي والخرف الوعائي - الشلل الدماغي الذي يؤثر على تنسيق الحركة - داء هنتنغتون، وأمراض جينية أخرى - حثل المادة البيضاء مثل داء طرابه الذي يدمر النخاعين. - التصلب المتعدد - أمراض خمجية مثل التهاب الدماغ والإفرنجي العصبي والإيدز - الصرع - اعتلال العضلات والدماغ المتقدري الذي يتدخل في وظيفة العصبونات الأساسية الأعراض: معظم الأمراض التي تسبب الضمور الدماغي تترافق مع الخرف والنوبات ومجموعة من اختلالات اللغة مثل الحبسات. والخرف يتميز بأنه إعاقة متقدمة للذاكرة والذكاء والعمل الاجتماعي، كما تتدخل في القدرة على الاستيعاب والتعلم والأعمال القيادية والتخطيط والتنظيم. العلاج: يعتمد العلاج على منطقة الضمور وعلى عمر المريض وعلى السبب الذي ادى له ويتم تقييم كل ذلك من خلال الفحص الطبي السريري مع الاستعانة ببعص الفحوصات المساعدة وفق الحال
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

ramadan kareem

نصائح مفيدة، ومقالات هامة، ووصفات لذيذة، وإجابات مجانية حول كل ما يتعلق بالشهر الكريم

نصائح رمضانية

لتجنب السمنة في رمضان، احرص على:

  • الاكتفاء بوجبتي السحور والفطور.
  • التقليل من المقالي والحلويات.
  • تناول الطعام ببطء.
  • تقسيم وجبة الافطار على مراحل.

لتجنب الجوع في رمضان، احرص على:

  • تناول الاطعمة الغنية بالألياف والبروتينات.
  • تقسيم وجبة الافطار على فترتين.
  • تأخير وجبة السحور اطول فترة ممكنة

مشاكل شائعة في رمضان:

  • الصداع الناتج عن التوقف المفاجيء عن المشروبات المنبهة والتدخين .
  • النعاس والرغبة في النوم نتيجة المبالغة في تناول الطعام .
  • الأرق  نتيجة الإفراط في تناول الطعام.

عادات غذائية وممارسات خاطئة خلال شهر رمضان

  • عدم ممارسة الرياضة.
  • الغاء وجبة السحور.
  • الإفراط في تناول المشروبات الغازية والكافيين .
  • النوم مباشرة بعد الطعام.

أهم الأطعمة التي تساعد على تقوية جهاز المناعة خلال شهر رمضان:

  • الثوم  والبصل
  • العسل
  • السمك 
  • اللبن
  • الحمضيات
  • البندورة
  • الجوز واللوز
  • الشاي الاخضر

في رمضان تجنب هذه العادات:

  • بدء الافطار بتدخين السجائر
  • شرب الماء المثلج مع بداية الافطار.
  • المبالغة في الاطعمة المقلية، والحلويات، والاطعمه المملحة، والمخللات.
  • اللحوء الى الرجيم القاسي.

تقل المناعة مع قلة النوم، والإجهاد، والسمنة، وعدم ممارسة الرياضة، والإفراط في استخدام المضادات الحيوية، وانعدام النظافة والتعقيم، والمبالغة في تناول السكريات، والدهون، وبسبب قلة شرب الماء والتدخين.

عزز مناعتك في رمضان عن طريق تناول الأطعمة الصحية، مثل الخضراوات والفواكه، وشرب 8-10 أكواب من الماء. ينصح أيضاً بتجنب الإكثار من الكافيين، والسكريات، وملح الطعام.

الصحة النفسية كما الصحة الجسدية مهمة بنفس القدر لذلك حاول أن تتجنب التوتر وتركز على الجوانب الإيجابية خلال رمضان لتكون فترة رمضان مرحلة لتنقية الجسم وتصفية الذهن. حاول التعامل مع القلق بطريقة صحية وخاصة في ظل الكثير من الأخبار المقلقة.

يمكنك الاستمرار بممارسة الرياضة خلال رمضان، ويفضل أن يكون ذلك إما قبل الإفطار بوقت قصير أو بعد الإفطار بساعتين إلى ثلاث ساعات. ويساعد ممارسة التمارين قبل الإفطار في حرق الدهون وتجنب الإصابة بالجفاف بسبب التعرق المفرط والمجهود البدني.

يمكنك عزيزتي المرضع أن تقومي بشفط الحليب بين وقت الإفطار والسحور، حيث يقوم الثدي بصنع الحليب بشكل أكبر خلال أكثر الأوقات طلباً عليه أثناء اليوم، ويساعدك هذا على تنظيم شفط وتخزين الحليب لرضيعك، دون الشعور بالتعب أو انخفاض إدرار الحليب.

الصيام خلال كورونا يعزز مناعة الجسم، ويعطي فرصة صحية ليستعيد الجهاز المناعي قوته وتماسكه حيث تفيد فترة الامتناع عن الاكل والشرب خلايا الجسم في التخلص من التالف منها وتجديد حيويتها، لذلك من المهم إدراك فوائد الصيام على الجسم في ظل كورونا.

راجع الطبيب المتابع لحالتك قبل بداية شهر رمضان المبارك لتنظيم جرعات الأدوية المعتاد على تناولها وتوزيعها خلال ساعات الإفطار. ويجب سؤال الطبيب عن كل ما يخص وضعك الصحي والصداع وما الإجراءات التي يمكن اتباعها فور شعورك بالصداع. 

احرص عزيزي الصائم على تناول الوجبات المحتوية على الأغذية الغنية بالبوتاسيوم والمغنيسيوم مثل التمر، والكرز، والخس خلال ساعات الإفطار، وذلك لما لهذه الأغذية دور في تهدئة الأعصاب وتقليل تأثير النيكوتين في الجسم خلال ساعات الصيام.

احصل على قدر كاف من الماء ووزعها على فترات متباعدة  في الفترة بين الإفطار والسحور وليس على دفعة واحدة، لتجنب حدوث الجفاف وما يتبعه من تأثيرات عصبية في فترة الصيام، كما ينصح بتناول الفواكه والخضراوات لاحتوائها على نسبة جيدة من الماء.

امتنع عن التدخين، وابدأ هذا قبل دخول الصيام في رمضان لكي لا تشعر بأعراض الانسحاب التي تسبب الارتباك والعصبية فترة الصوم، وتجنب التدخين السلبي والجلوس مع المدخنين، وإذا شعرت بالحاجة إلى التدخين ينصح بممارسة تمارين التنفس بعمق عدة مرات. 

 ابدأ بتقليل شرب المشروبات المنبهة مثل الشاي والقهوة قبل رمضان وتجنب المشروبات المنبهة قبل النوم مباشرة واستبدلها بالمشروبات المهدئة التي تقلل من التعب والإجهاد وتخفف التوتر وتهدئ الأعصاب مثل البابونج واليانسون والشاي الأخضر.

راجعي طبيبك عزيزتي الأم الحامل إذا لاحظت عدم اكتساب الوزن الكافي أو فقدان الوزن، أو إذا كان هناك تغير ملحوظ في حركة الجنين، مثل قلة الحركة أو الركل عن المعتاد، أو إذا أصبت بآلام تشبه الانقباضات حيث أنها قد تكون علامة على الولادة المبكرة.

إذا شعرت بضعف شديد مع الحمل أثناء فترة الصيام، أو أصبت بالدوار، أو الإغماء، أو التشويش، أو التعب، حتى بعد أخذ قسط من الراحة، فلا تترددي بالإفطار وشرب الماء الذي يحتوي على الملح والسكر، أو محلول معالجة الجفاف عن طريق الفم، وراجعي الطبيب.

تأكدي سيدتي الحامل من استمرار تناول مكملاتك الغذائية (حمض الفوليك وفيتامين د)، وتناول نظام غذائي صحي متوازن خلال شهر رمضان، وكذلك احرصي على تناول وجبة السحور ولا تفوتيها، وتناولي الأطعمة الغنية بالطاقة للحغاظ على نشاطك خلال فترة الصيام.

144 طبيب موجود حاليا للإجابة على سؤالك

هل تعاني من اعراض الانفلونزا أو الحرارة أو التهاب الحلق؟مهما كانت الاعراض التي تعاني منها، العديد من الأطباء المختصين متواجدون الآن لمساعدتك.

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بالأمراض العصبية
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بالأمراض العصبية

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة