جلد احرش | Shagreen skin

ما هو جلد احرش

يمكن تعريف الجلد الأحرش على أنه رقعة بيضاوية سميكة، ملساء أو متجعدة، وأحياناً مصبوغة، توجد على جذع الإنسان أو أسفل الظهر عند الأطفال وتصاحب مرض الـتعصب الحدبي، وقد يؤثر مرض التصلب الجلدي (أو الجلد الأحرش) على الدماغ أو الرئتين أو الكلى والقلب أو الجلد. وقد تختلف الأعراض من شخص لآخر.

من هم المعرضون للاصابة بالجلد الأحرش؟

ينتج الجلد الأحرش من الطفرات في واحد من اثنين من الجينات TSC1 أو TSC2.

ويمكن أن ينتقل من الوالد إلى الطفل أو يمكن أن ينتج من طفرة جينية عفوية في الفرد. وهناك فرصة 50 في المئة لتمرير جين الجلد الأحرش من الوالد إلى الطفل.

وعلى الرغم من أن مرض الجلد الأحرش مرض نادر، إلَّا أنه يحدث في جميع الفئات العرقية ولدى الجنسين، ويتم تشخيص حوالي 40 بالمائة من الأطفال المصابين بهذا المرض من خلال اضطراب طيف التوحد.

اسباب جلد احرش

معظم الأشخاص المصابين بمرض الجلد الأحرش لديهم تغيرات في جلدهم، فقد تكون هناك بقع ذات لون فاتح، ومطبات على الجلد من عدة أنواع مختلفة (أورام ليفية، لويحات ليفية رأسية، بقع جلد أحرش، وألياف ليفية غير عادية).

قد تظهر بعض خصائص الجلد الأحرش عند الولادة، وتتطور في وقت لاحق في مرحلة الطفولة أو حتى في مرحلة البلوغ، لكن لا توجد طريقة للتنبؤ بكيفية تطور العديد من أعراض الجلد الأحرش خلال مرحلة الطفولة ، ولكنها تميل إلى البقاء مستقرة دون تطور خلال مرحلة البلوغ.

وتختلف أعراض الجلد الأحرش للغاية من فردٍ إلى آخر حتى داخل العائلة الواحدة، فبعض الناس لديهم تغيرات جلدية بالكاد تكون ملحوظة، بينما تظهر لدى البعض الآخر الأعراض على الجلد وتسبب الألم أو النزيف بسهولة، بالإضافة إلى ذلك، تميل الأورام على الجلد إلى الظهور في المناطق الهامة من الجسم مثل الوجه. في مثل هذه الحالات، هناك مجموعة متنوعة من العلاجات التي يمكن استخدامها.

ويرجع تغيّر الجلد في الجلد الأحرش إلى التكاثر غير المنضبط للخلايا الناتج عن الطفرات الجينية الكامنة، وهي عملية قد تؤثر على أنظمة الجسم الأخرى في جسم المريض.

اعراض جلد احرش

يمكن أن يؤثر الجلد الأحرش على الجلد بطرق مختلفة، بما في ذلك:

مناطق من الجلد الكثيف أو الخشن على الظهر (رقعة شاجرين).
فقدان لون الجلد الطبيعي أو التصبغ (لطاخات نقص الصفائح).
آفات حمراء حول الأنف والجبهة والشفة السفلية (أورام ليفية في الوجه).
ثغرات صغيرة تشبه الثؤلول حول أظافرك (الأورام الليفية شبه الجسدية).

كيف يتم تشخيص جلد احرش؟

يتم تشخيص الجلد الأحرش عن طريق مزيج من النهج وفقاً لمعايير معينة، بما في ذلك:

الفحص البدني.
بعض تقنيات التصوير الإشعاعي (بما في ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي والموجات فوق الصوتية).
تخطيط كهربية الدماغ (EEG) (لدى المرضى الذين يعانون من النوبات).
الاختبارات الجينية.

ماذا يجب أن يتوقع المريض عند زيارة الطبيب لتشخيص الجلد الأحرش؟

يسأل الطبيب عن الأعراض والتاريخ الطبي.
كما يقوم بإجراء فحص جسدي.
من المحتمل أن يأمر بإجراء بعض الاختبارات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب أو عمل فحص للدم.

وتساعد هذه المعلومات الطبيب على إجراء تشخيص لمرض الجلد الأحرش أو إذا كان التشخيص معروفاً بالفعل، فإنها تساعد في وصف العلاجات.

علاج جلد احرش

يمكن استخدام مجموعة متنوعة من الأساليب الجراحية لعلاج الجلد الأحرش، بما في ذلك استخدام أشعة الليزر.

وهناك أيضا أدوية جديدة يجري تجريبها والتي تُظهر نتائج إيجابية. ويجب أن يتناقش المريض مع طبيبه لاختيار العلاج المناسب له.

المصادر والمراجع

1) University of Maryland Medical Center (UMMC), Tuberous Sclerosis Complex Symptoms and Diagnosis, 4-1-2019 , from: https://www.umms.org/ummc/health-services/neurology/services/tuberous-sclerosis/symptoms-diagnosis?fbclid=IwAR2-yRnysONUh8PrsV1vew_-dZZwXAsoMQFgbVfLg61zltCj-43xhDuIV5I

2) Tuberous Sclerosis Complex, Skin, 4-1-2019 , from: https://www.tsalliance.org/about-tsc/signs-and-symptoms-of-tsc/skin/?fbclid=IwAR3Wawi1zt_nGdsW50IrYZ-H0LSbFXzbZ7ScmYZ9ztHIVXFeB1tfdjkQEiU

3) Tuberous Sclerosis Australia ,skin, 4-1-2019 , from: https://tsa.org.au/information/skin/?fbclid=IwAR1zTDV7_IalAWSlf9J918GgWui_-chH-gSF8Q_7sXbqn1yvqQu5dLf5V4o

المؤلف