الخيلانية | Sirenomelia
ما هو الخيلانية
الخيلانية هو تشوه خلقي نادر جداً، يتم به دمج كامل أو جزئي للساقين معاً، ممّا يعطي الطفل المصاب شكل حورية البحر. وقد تحدث تشوهات إضافية في الجهاز البولي التناسلي، وفي الجهاز الهضمي، وفي العمود الفقري.
تم تسجيل حالة واحدة من بين كل 100000 ولادة حية، وتعد الخيلانية أكثر شيوعاً في حال التوائم المتطابقة مقارنة مع التوائم غير المتطابقة أو في حالات ولادة طفل واحد، وغالباً ما يموت الطفل المصاب في السنوات الأولى بعد الولادة، ومن النادر أن يبقى على قيد الحياة حتى سن البلوغ؛ بسبب المضاعفات المرتبطة بهذه المتلازمة.
السبب الدقيق وراء الإصابة بالخيلانية غير معروف تماماً، ولكن يعتقد العلماء أنَّ هناك عوامل وراثية وبيئية تلعب دوراً رئيساً في تطور الإصابة، فهناك بعض الجينات التي تؤدي إلى الإصابة.
حدوث خلل في تطور نظام الدورة الدموية للجنين، مما يقلل من كمية الدم الواصلة للجنين من المشيمة.
يوجد مجموعة متنوعة من التشوهات الجسدية التي تحدث عند الإصابة بهذه المتلازمة، وأبرز أعراض الإصابة:
- اندماج جزئي أو كامل للساقين.
- وجود تشوهات في الجهاز البولي مثل: فقدان إحدى الكليتين أو كلاهما، وتكيس الكلى، وعدم وجود المثانة البولية، وتضيق في الإحليل، وقد يعاني الطفل من انسداد في فتحة الشرج.
- تشوهات في العمود الفقري، مثل انحناءات غير طبيعية في العمود الفقري.
- غياب الأعضاء التناسلية الخارجية.
- عيوب في جدار البطن، مثل بروز جزء من الأمعاء.
- وجود تشوهات في القلب.
يوجد مجموعة متنوعة من التشوهات الجسدية التي تحدث عند الإصابة بهذه المتلازمة، وأبرز أعراض الإصابة:
- اندماج جزئي أو كامل للساقين.
- وجود تشوهات في الجهاز البولي مثل: فقدان إحدى الكليتين أو كلاهما، وتكيس الكلى، وعدم وجود المثانة البولية، وتضيق في الإحليل، وقد يعاني الطفل من انسداد في فتحة الشرج.
- تشوهات في العمود الفقري، مثل انحناءات غير طبيعية في العمود الفقري.
- غياب الأعضاء التناسلية الخارجية.
- عيوب في جدار البطن، مثل بروز جزء من الأمعاء.
- وجود تشوهات في القلب.
يتم تشخيص إصابة الطفل بالخيلانية فور الولادة، وذلك عن طريق الفحص السريري للمريض والأعراض المميزة الظاهرة عليه.
من الممكن التأكد من نسبة التشوهات الحاصلة عن طريق التصوير بالأشعة المقطعية، ومن الممكن الكشف عن الإصابة قبل الولادة عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية.
يتم تشخيص إصابة الطفل بالخيلانية فور الولادة، وذلك عن طريق الفحص السريري للمريض والأعراض المميزة الظاهرة عليه.
من الممكن التأكد من نسبة التشوهات الحاصلة عن طريق التصوير بالأشعة المقطعية، ومن الممكن الكشف عن الإصابة قبل الولادة عن طريق التصوير بالموجات فوق الصوتية.
يمكن علاج الطفل المصاب بالخيلانية بالطرق الآتية:
- الفصل الجراحي للطرف السفلي، وفي بعض الحالات الشديدة يتم قطع الطرف السفلي للطفل، ويعتمد هذا على حدة الإصابة ودرجة الالتصاق الحاصلة.
- زراعة الكلى في حال غيابها أو حدوث تشوهات شديدة فيها.
- العمليات الجراحية لتصحيح التشوهات الحاصلة في الأعضاء الداخلية.
يمكن علاج الطفل المصاب بالخيلانية بالطرق الآتية:
- الفصل الجراحي للطرف السفلي، وفي بعض الحالات الشديدة يتم قطع الطرف السفلي للطفل، ويعتمد هذا على حدة الإصابة ودرجة الالتصاق الحاصلة.
- زراعة الكلى في حال غيابها أو حدوث تشوهات شديدة فيها.
- العمليات الجراحية لتصحيح التشوهات الحاصلة في الأعضاء الداخلية.
لا يوجد أي طرق لمنع الإصابة بالخيلانية.
https://rarediseases.org/rare-diseases/sirenomelia/
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7652/sirenomelia
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3745698/
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
آخر مقاطع الفيديو من أطباء متخصصين
أحدث الفيديوهات الطبية
مصطلحات طبية مرتبطة بتشوهات خلقية