مرض كروتزفليد جاكوب | CJD (Creutzfeldt-Jakob Disease)

تتكون أشكال غير طبيعية من البروتينات في الجهاز العصبي تسمى بالبريوينات التي تعتبر سبب مرض كروتزفيلد جاكوب، في النوع الوراثي من المرض تنشأ هذه البروتينات عند حدوث طفرة في الجين المسؤول عن تكوين البريون الطبيعي، ويبدأ البروتين ذو الطفرة بإعادة إنتاج نفسه مسبباً المرض، بينما في النوع الفرادي من المرض يحدث خلل في آلية عمل الخلايا مما يسبب إنتاج البريونات غير الطبيعية، ويحدث هذا الخلل عادةً مع التقدم في السن ما يفسر حدوث المرض في أعمار متقدمة.

عند تكون البريونات فإنها تتجمع على شكل تكتلات تؤدي إلى فقدان الخلايا العصبية وتلف خلايا الدماغ، ولا يعلم العلماء حتى الآن كيف يحدث هذا التلف او اعتلال الدماغ بالضبط.

كيف يتم انتقال داء كروتزفيلد ياكوب؟

في بعض الحالات ينتشر المرض عن طريق زراعة الجافية (وهو النسيج الذي يغطي المخ) من شخص مريض إلى شخص سليم، أو زرع القرنيات، أو زرع أقطاب غير معقمة بشكل كاف في الدماغ أو حقن هرمون نمو ملوث من غدة نخامية بشرية لإحدى الجثث المصابة بالمرض. تشير بعض الدراسات التي أجريت على الحيوانات إلى احتمالية انتقال المرض من خلال الدم، ولكن لا يوجد دليل على حدوث ذلك في البشر؛ كما لا يمكن الإصابة بالعدوى من خلال الهواء أو اللمس أو الاتصال العادي مع المرضى، ولكن يجب تجنب التعرض إلى نسيج المخ أو السائل النخاعي للمصابين بالمرض.

اقرأ أيضاً: أمراض تنتقل عن طريق اللمس

في المراحل المبكرة من المرض يعاني المريض من ضعف في الذاكرة، وتغيرات في السلوك، ومن أهمها:

• قلق مرضي.
• أرق.
• اكتئاب.
• ضعف القدرة على التركيز.

بالإضافة إلى عدم القدرة على تنسيق الحركة، ومشاكل في الإبصار. ويعتبر الخرف التدريجي والمزمن عرضاً مميزاً لجميع أنواع داء كروتزفيلد ياكوب، ومع تقدم المرض يزداد تدهور الجهاز العصبي للمريض ويعاني من حركات لا إرادية، وعمى، وضعف بالأطراف، وعدم قدرة على الحركة أو الكلام ثم غيبوبة.

تتشابه أعراض داء كروتزفيلد جاكوب مع أمراض الأعصاب المترقية الأخرى مثل: مرض الزهايمر، أو مرض هنتنغتون.

للمزيد: مرض الخرف بين التشخيص والعلاج والمضاعفات

يمكن تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب بالطرق التالية:

• تخطيط أمواج الدماغ: والذي يسجل النمط الكهربي للدماغ، ويظهر نوع معين من الشذوذ في بعض أنواع المرض.
• اختبار فحص السائل النخاعي: للكشف عن وجود البريونات غير الطبيعية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي: يعطي تشخيصاً دقيقاً في 90% من الحالات.
• في بعض الأحيان قد لا تتأكد إصابة الشخص بمرض كروتفيلد جاكوب إلا بعد وفاته وفحص خزعة من أنسجة دماغه.

في الوقت الحالي، فإن علاج مرض كروتزفيلد جاكوب غير متاح، إذ لا يوجد علاج يمكنه أن يشفي أو يسيطر على أعراض داء كروتزفيلد جاكوب، وعلى الرغم من وجود عدة أبحاث على مجموعة متنوعة من الأدوية. يهدف العلاج الحالي إلى تخفيف الأعراض؛ يمكن أن تساعد الأدوية الأفيونية في تخفيف الألم وقد تساعد الأدوية المضادة للصرع مثل كلونازيبام، أو فالبروات الصوديوم. وفي المراحل المتقدمة من المرض يحتاج المريض لسوائل وريدية وتغذية اصطناعية.

كيف يمكن تقليل انتشار مرض كروتزفيلد جاكوب؟

يجب أن يتجنب الأشخاص المشكوك أو المؤكد إصابتهم بالمرض، أو الذين لديهم تاريخ وراثي عائلي من الإصابة بالمرض التبرع بالدم أو الأعضاء.

يجب الإشارة إلى أن نسبة الإصابة بالمرض لدى مقدمي الرعاية الصحية والعاملين بمجال الصحة والذين يقومون بتحضير الجثث للجنازات تكون أعلى؛ وحيث إن إجراءات التعقيم العادية لا تدمر البريونات فيجب عليهم اتباع الاحتياطات الآتية:

• تغطية الجروح باستخدام ضمادات مضادة للماء.
• ارتداء القفازات عند التعامل مع سوائل وأنسجة المرضى.
• تجنب جرح أو وخز أنفسهم بالأدوات الجراحية.
• استخدام قناع حماية الوجه عند التعامل مع السائل النخاعي أو الدم.

اقرأ أيضاً: العدوى المكتسبة في المستشفى تهدد حياة الكثير

بتصرف من مجلة بلسم لشهر آيار (مايو)، 2021، العدد رقم 551.

National Institute of Health (NIH). Creutzfeldt-Jakob Disease Fact Sheet. Retrieved on the 29th of May, 2021, from:

https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Creutzfeldt-Jakob-Disease-Fact-Sheet

National Health Service (NHS). Creutzfeldt-Jakob disease. Retrieved on the 29th of May, 2021, from:

https://www.nhs.uk/conditions/creutzfeldt-jakob-disease-cjd/

Centers of Disease Control and Prevention (CDC). Creutzfeldt-Jakob Disease, Classic (CJD). Retrieved on the 29th of May, 2021, from:

https://www.cdc.gov/prions/cjd/index.html