الحدقة التوترية | Tonic pupil

في حين أن السبب الدقيق لمتلازمة آدي لا يزال غير معروف، فقد يكون السبب وراثي كصفة صبغية جسدية مهيمنة. السمات البشرية، لتشمل الأمراض الوراثية الكلاسيكية، تكون نتاج تفاعلات اثنين من الجينات، واحد تلقى من الأم والآخر من الأب. في الاضطرابات المهيمنة، يتم التعبير عن نسخة واحدة من جين المرض، "المهيمن"، الجين المعتاد الآخر وينتج عن ظهور المرض.

يبلغ خطر نقل الاضطراب من الوالد المتضرر إلى الطفل 50٪ لكل حمل، مهما كان جنس الطفل. وتحدث هذه المتلازمة لدى كل من النساء والرجال، ولكن في الغالب بين النساء بين سن 25-45.

وبعض حالات الإصابة تنتج عن التعرض لصدمة أو نتيجة لإجراء عملية جراحية مهينة أو بسبب ضعف تدفق الدم أو التعرض للالتهاب.

تتسبب الأضرار اللاحقة بالعقدة الهدبية (ciliary ganglion) و/ أو بالأعصاب الهدبية الخلفية القصيرة (short posterior ciliary nerves). يتبع ذلك الضرر نمواً غير طبيعي لمَحاور عصيبة جديدة من جَدل (shaft) المحاور المجاورة السليمة وزوال الأعصاب في المناطق المتضررة. كل ذلك يعود نتيجة انتشار الاعتلال العصبي الطرفي أو المستقل.

يجب دراسة تاريخ الحالة بالتفصيل، والتي قد يكون لها الأثر في حدوث الحالة المرضية مثل إعطاء الأدوية في حالات أمراض العين كالأدوية الموضعية لشلل العضلة الهدبية التي تُعطى في حالة التهاب العنبية (uveitis) وأدوية زرَق العين (glaucoma)، بالإضافة لأية عوامل قد تساعد في تغيير حجم البؤبؤ. ومن الممكن أن يسبّب مرض الزُهري بؤبؤاُ متوسعاً في كلا العينين.

وقد يتسبب في توسع العين بعض العوامل مثل: صدمة تصيب البؤبؤ، أو نقص التروية الدموية، أو أي التهاب يصيب المنطقة، أو تعرض العين لبعض من سوائل النباتات، أو نتيجة تناول دواءٍ يُعطى لدُوار الحركة يسمى (transdermal scopolamine). يُشير تضيق البؤبؤ إلى زيادة في التحفيز اللاوُدي أو نقصٍ في الاستجابة الوُدية.

يحدث المرض في إحدى العينين أو كلاهما، ومن الصعب تحليل ماهية المرض بأكمله وما قد ينتج عنها كتضيق البؤبؤ في حالات معينة مثل البكاء والتغيرات في تركيبة البؤبؤ، إلا أنّ هناك العديد من الأعراض والعلامات المرضية التي تصحب الحالة مثل:

• شكل غريب للبؤبؤ.
• رؤية غير واضحة.
• صعوبة في القراءة.
• الرهبة من الضوء.
• ألم في الحاجب نتيجةً لتشنج العضلة الهدبية.
• فرط التحسس لمادة الأسيتيل الكولين أو أي مادة تشبهها التي تستخدمها الخلايا والألياف العصبية في انتقالها.
• استجابة ضعيفة وبطيئة للضوء.
• انتشار نسيج سدوي (stromal) يؤثر على الوظيفة الطبيعية للبؤبؤ.
• تحرُكات دودية الشكل للبؤبؤ.
• توسع صغير ومتوسط للبؤبؤ.

تعد الحدقة التوترية اضطراب عصبي نادر يصيب عادة حدقة العين الواحدة أو كلتا العينين في بعض الأحيان. عادة، تضيق حدقة العين في وجود ضوء ساطع، أو عند التركيز على الأشياء القريبة. وتتسع الحدقة عند الضوء القاتم أو في الظلام، وعند التركيز على الأشياء البعيدة، أو عندما يصبح الشخص متحمساً. في هذه المتلازمة، لا تحدث هذه الاستجابات المعتادة للظلام والضوء.

في غالبية الأشخاص المصابين بالحدقة التوترية، تكون الحدقة المصابة أكبر من المعتاد طوال الوقت ولا تتضيق كثيراً أو على الإطلاق أحياناً عند الاستجابة للتحفيز الضوئي وقد تتضيق حدقة عين الشخص ببطء عند التركيز على الأشياء القريبة. في بعض الناس مع متلازمة. ومع ذلك، فإن عند بعض الأشخاص يكون العكس هو الصحيح حيث تبقى حدقة العين أصغر من المعتاد طوال الوقت. معظم الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة يعانون من ردود فعل ضعيفة أو غائبة أيضاً. الأعراض الأخرى التي قد يعاني منها الشخص من هذه المتلازمة هي:

• الصداع
• آلام في الوجه
• غشاوة الرؤية
• التقلبات العاطفية

لا يتطور هذا الاضطراب إلى شكل أسوأ ولا يسبب عادةً إعاقة شديدة. وفي الحدقة التوترية، تظل العضلات المسؤولة عن التوسع والتضيق مشدودة، مما يسبب الأعراض التي يعاني منها بعض الأشخاص.

يتم التشخيص عن طريق:

• الفحوصات التراصية الدموية المجهرية (microhemagglutination): تؤكد وجود مرض الزُهري أو لا.
• تركيز غلوكوز الدم على الريق وفحص hemoglobin a1c للسكر التراكمي.
• تصوير الرنين المغناطيسي للدماغ، والتصوير الوعائي المقطعي المحوسب، والرنين المغناطيسي الوعائي، وذلك للحالات الخطيرة أو المحيرة.
• فحوصات مرض اللايم.
• جرعة منخفضة من دواء pilocarpine الذي يُسبب تضيق البؤبؤ في حال تحسس لإزالة تعصيب المواد التي تشبه مادة الأسيتيل الكولين، بينما العين الطبيعية لا تتضيق.

قد لا تتطلب هذه الحالة أي علاج، لكن يمكن للطبيب أن يصف نظارات القراءة، للتحسين من ضعف الرؤية في العين المتضررة، كما قد يصف الطبيب قطرات بيلوكاربين التي تضيق من حدقة العين المتسعة، حيث يقوم الشخص باستخدامها 3 مرات يومياً لتضييق حدقة عينة المتسعة.

الطرق العلاجية:

تهدف معالجة الحدقة المتوترة إلى:

• استعادة الشكل الطبيعي للعين.
• التنسيق بين العينين لرؤية النقاط القريبة عن طريق العدسات اللاصقة.
• تقليل الألم عن طريق دواء الأتروبين.

تنقسم العلاجات إلى:

• عقاقيرية: مثل أدوية علاج شلل العضلة الهدبية، ويرافقها وصف نظارة طبية للقراءة من أجل الحصول على التوازن بين العينين الاثنتين.
• غير عقاقيرية: مثل استخدام رقعة للعين وعدسات لاصقة تجميلية.

• تضرر العصب القحفي الثالث.
• ضعف المنعكسات (hyporeflexia).
• نقص التعرُق (Ross syndrome).
• نقص إحساس القرنية.

• زوال الخلل الوظيفي في العضلة الهدبية بعد فترة ليترك بشكل تدريجي البؤبؤ مُنقبضاً.
• عدم تحسن الاستجابة للضوء، وقد تسوء.
• شفاء بعض المرضى من المرض والبعض الآخر قد تسوء حالته.
• تحوُل الإصابة من عين واحدة لتصبح بالاثنتين.
• قد يصبح البؤبؤ متوسط الاتساع أضيق وأصغر من العادة.
• تفاوت الحدقتين في حالة إصابة واحدة من العينين ومتلازمة هولمز إيدي (توسع البؤبؤ مع عدم استجابة) في حالة إصابة كلتا العينين.

https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Holmes-Adie-Syndrome-Information-Page
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5749/adie-syndrome
https://www.disabled-world.com/health/neurology/adie-syndrome.php

https://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pupillatonia
https://books.google.jo/books?id=GMtE4OOb_EQC&pg=PA202&dq=tonic+pupil&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwifjfet6JTdAhXulosKHXMjAQ0Q6AEIKjAA#v=onepage&q=tonic%20pupil&f=false
https://books.google.jo/books?id=lwfiAgAAQBAJ&pg=PA400&dq=tonic+pupil&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwifjfet6JTdAhXulosKHXMjAQ0Q6AEIPDAC#v=onepage&q=tonic%20pupil&f=false
https://books.google.jo/books?id=5wgMetZtk0sC&pg=PA445&dq=tonic+pupil&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwifjfet6JTdAhXulosKHXMjAQ0Q6AEIQzAD#v=onepage&q=tonic%20pupil&f=false
https://books.google.jo/books?id=1PDk6kA4eZwC&pg=PA354&dq=tonic+pupil&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwifjfet6JTdAhXulosKHXMjAQ0Q6AEIWzAG#v=onepage&q=tonic%20pupil&f=false
https://books.google.jo/books?id=mnCaiQyfOFoC&pg=PA90&dq=tonic+pupil&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwifjfet6JTdAhXulosKHXMjAQ0Q6AEIdDAJ#v=onepage&q=tonic%20pupil&f=false
https://books.google.jo/books?id=mhQIGvJfilkC&pg=PA112&dq=tonic+pupil+complications&hl=ar&sa=X&ved=0ahUKEwi-3oTwx5fdAhVBDCwKHeiUDK0Q6AEIJTAA#v=onepage&q=tonic%20pupil%20complications&f=false