هو احدى اشكال الداء النشواني الذي يكون وراثيا . و ينكون المرض بسبب الترسبات النشوانية في اعضاء الجسم المختلفة فتظهر الاعراض نتيجة تلف هذه الاعضاء . و يصيب المرض الذكور اكثر من الاناث , و تزداد نسبة الاصابة مع التقدم في السن
سبب المرض : طفرة وراثية تتوارث على شكل طفرة جسمية مهيمنة
تتوارث الطفرة الجينية و التي بدورها تؤدي الى تكون شكل غير طبيعي للبروتين فيصبح البروتين غير ذائب بالتالي يترسب بين الخلايا مكونا المرض
تنشأ اعراض المرض بسبب ترسب البروتينات في اعضاء مختلفة من الجسم مما يؤدي الى تلفها . فتكون الاعراض بشكل عام غي محددة مثل : - التعب العام - ضيق في التنفس - وفقدان الوزن - وفقدان الشهية - وخدر - التورم و الانتفاخ
يتم تشخيص المرض عن طريق السيرة المرضية و الفحص السرير و ياخذ خزعة و رؤية البروتين تحت المجهر و عن طريق فحص الجينات
يتم العلاج عن طريق تصحيح فشل الجهاز المصاب وعلاج أي مرض كامن عن طريق العلاج الدوائي . و يمكن اللجوء الى زراعة الاعضاء مثل زراعة الكبد و الكلى حسب العضو المصاب
للتعايش مع الحالة ينصح باستخدام : - مدرات البول في حالة اصابة الكلى - استخدام الجوارب الضاغطة لازالة انتفاخ الاطراف السفلية - تعديلات النظام الغذائي
لا يمكن منع حدوث المرض كونه مرض جيني وراثي . لكن يجب التشخيص سريعا لمنع حدوث المضاعفات و تلف الاعضاء
مضاعفات المرض عدة و هي : - اعتلال عضلة القلب - وفشل القلب - اعتلال الأعصاب المحيطية - التهاب المفاصل - وسوء الامتصاص والإسهال - وتلف الكبد والفشل الكبدي - المتلازمة الكلوية
مال المرض يعتمد على نوع المرض و استجابته للعلاج . متوسط عمر المريض 15 عام ، و يتاثر ذلك بعدد الاجهزة و الاعضاء المصابة
يتألف طاقم الطبي من مجموعة من مقدمي الرعاية الصحية المعتمدين، من أطباء، صيادلة وأخصائيي تغذية. يتم كتابة المحتوى الطبي في الموقع من قبل متخصصين ذوي كفاءات ومؤهلات طبية مناسبة تمكنهم من الإلمام بالمواضيع المطلوبة منهم، كل وفق اختصاصه. ويجري الإشراف على محتوى موقع الطبي من قبل فريق التحرير في الموقع الذي يتألف من مجموعة من الأطباء والصيادلة الذين يعتمدون مصادر طبية موثوقة في تدقيق المعلومات واعتمادها ونشرها. يشرف فريق من الصيادلة المؤهلين على كتابة وتحرير موسوعة الأدوية. يقوم على خدمات الاستشارات الطبية والإجابة عن أسئلة المرضى فريق من الأطباء الموثوقين والمتخصصين الحاصلين على شهادات مزاولة معتمدة، يشرف عليهم فريق مختص يعمل على تقييم الاستشارات والإجابات الطبية المقدمة للمستخدمين وضبط جودتها.