متلازمة التكاثر النقيي هي مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات تتميز بالانتشار الخلوي لواحد أو أكثر من خطوط الخلايا الدموية في الدم المحيطي، والمتميزة باختلافها عن سرطان الدم الحاد. يتعرض المريض لخطر الحوادث الخثرية والنزفية، كما أنهم معرضون لخطر الإصابة بسرطان الدم الحاد الثانوي نتيجة اضطرابهم الأساسي، وكذلك من علاجهم.
تشمل اضطرابات متلازمة التكاثر النقيي فقر الدم الناجم عن اعتلال النقي، اللوكيميا ذو الأرومات الحمر، رد فعل اللوكيميا، تليف نقوي، حؤول النخاعي، كثرة الحمر فيرا، وكثرة الصفيحات. تتعارض اضطرابات التكاثر النقيي مع الاضطرابات التكاثرية الليمفاوية التي هي أورام خبيثة في الخلايا اللمفاوية وخلايا النظام الشبكي (مثل البلاعم) والتي يمكن أن تأخذ الجسيمات الخاملة وتفرزها.
في غالب الحالات يكون مسار المرض مُزمناً بحيث يبدأ تكوّن كُريات الدم الشاملة بالتدهور والذي يأخذ عدة أشكال كالأنيميا ( فقر الدم الناتج عن نقص كريات الدم الحمراء ), نقص كُريات الدم البيضاء بأشكالها و نقص في الصفائح الدمويّة , حيث ينتج هذا التدهور عن فشل نُخاع العظم في تعويض النقص الحاصل . أظهرت العديد من الأبحاث أن مُتوسط الأعمار التي يتم فيها تشخيص هذه الاضطرابات يتراوح بين 60-75 عاماً وقلة من المُصابين تقل أعمارهم عن 50 عاماً ونادراً ما يُصاب الأطفال بها كما يتأثر الذكور أكثر من النساء بها .
في بعض الأحيان، تحصل متلازمة الحمى وتكون مصحوبة بآفات مؤلمة، وحطاطية، وآفات بنفسجية اللون على الجذع، والذراعين، والساقين، والوجه. وهذا ما يسمى مرض جلدي العدلات الحاد، أو (Sweet syndrome).
يمكن أن تشمل الأعراض السريرية ما يلي:
يمكن استخدام الدراسات المخبرية التالية في تشخيص متلازمة التكاثر النقيي:
الخزعة:
إن اضطرابات متلازمة التكاثر النقيي صعبة العلاج. سيركز الطبيب عادة على محاولة إعادة مستويات خلايا الدم إلى نسبتها الطبيعية. بعض الطرق الأكثر شيوعاً للقيام بذلك هي: تستخدم الأدوية القوية لقتل خلايا الدم الزائدة في الجسم. يكون العلاج الكيميائي من خلال الحقن الوريدي، أو يمكن أن تعطى عن طريق حبوب تؤخذ عن طريق الفم. الأسبرين، هيدروكسي يوريا، anagrelide وinterferon-alpha هي الأدوية الرئيسة للثلاثيّات الحمرية الأساسية وكثرة الحمر. كما يمكن استخدام الثاليدومايد، والستيرويدات، والهرمونات الأخرى، والكلادابين، والـ busulfan. يمكن أن تؤدي الأشعة السينية ذات القدرة العالية أو أنواع أخرى من الإشعاع إلى خفض عدد خلايا الدم لديك وقد تخفف الأعراض. يعنى به ازالة وحدة دم كاملة من المريض لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء. قد تكون الأدوية الجديدة قادرة على منع أو إصلاح الجين المتحور الذي يتسبب في خلل التنسج الموضعي. يمكن لبعض الهرمونات أن تطيل عمر خلايا الدم الطبيعية أو تدفع نخاع العظم لعمل المزيد. العلاج بالهرمونات قد يقلل أيضاً من بعض الآثار الجانبية لـ MPD. إذا كان المريض يعاني من حالة شديدة من اضطرابات التكاثر النقيي، فقد يتمكن من إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية. خلال هذا الإجراء، يتم نقل نخاع العظم الصحي من المتبرع إلى المريض. هذا هو العلاج الوحيد الذي لديه القدرة على شفاء متلازمة التكاثر النقيي MPD، لكنه ليس للجميع. تختبر هذه الدراسات علاجات السرطان الجديدة لمعرفة ما إذا كانت تعمل بشكل جيد أو أفضل من ما هو مستخدم من قبل. في بعض الحالات، قد يكون الخيار الأفضل لك، قد تكون من بين أول من جرّب علاجاً جديداً لعلاج السرطان أو شفائه. إذا كانت الإصابة بخلل التنسج البسيط خفيفة للغاية ولم تظهر أي أعراض، فقد يقترح عليك الطبيب أن تنتظر لبدء أي علاج. بعض الناس يمكن أن يتمتعوا بصحة جيدة لعدة سنوات مع الأسبرين يومياً لمنع جلطات الدم مع زيارات الطبيب الدورية.العلاج الكيماوي:
الأدوية:
العلاج الإشعاعي:
الفصد:
العلاج الجيني:
العلاج بالهرمونات:
زرع الخلايا الجذعية:
التجارب السريرية:
الانتظار والمعاينة:
يكون المريض عرضة لخطر الإصابة بسرطان الدم الحاد الثانوي نتيجة اضطرابه الأساسي، بالإضافة إلى الآثار الجانبية للعلاج.
يتألف طاقم الطبي من مجموعة من مقدمي الرعاية الصحية المعتمدين، من أطباء، صيادلة وأخصائيي تغذية. يتم كتابة المحتوى الطبي في الموقع من قبل متخصصين ذوي كفاءات ومؤهلات طبية مناسبة تمكنهم من الإلمام بالمواضيع المطلوبة منهم، كل وفق اختصاصه. ويجري الإشراف على محتوى موقع الطبي من قبل فريق التحرير في الموقع الذي يتألف من مجموعة من الأطباء والصيادلة الذين يعتمدون مصادر طبية موثوقة في تدقيق المعلومات واعتمادها ونشرها. يشرف فريق من الصيادلة المؤهلين على كتابة وتحرير موسوعة الأدوية. يقوم على خدمات الاستشارات الطبية والإجابة عن أسئلة المرضى فريق من الأطباء الموثوقين والمتخصصين الحاصلين على شهادات مزاولة معتمدة، يشرف عليهم فريق مختص يعمل على تقييم الاستشارات والإجابات الطبية المقدمة للمستخدمين وضبط جودتها.