هي حالة غير شائعة تؤثر على القناة الصفراوية والكبد.
تبدا الحالة بحدوث الالتهاب والندوب في القناة الصفراوية بالتالي يؤدي يؤدي إلى تلف وتليف الكبد
سبب المرض غير معروف لكن تشير الدراسات الى وجود عامل وراثي
الية حدوث المرض: تبدا الحالة بحدوث التهاب في القنوات الصفراوية الواقعة في الكبد و خارجها مما يؤدي الى حدوث تندب فيها مما يؤدي الى تضيقها و ينتج بناء الصفراوية في الكبد مما يؤدي الى تلفها و حدوث التليف
الاعراض: - التعب العام - حكة في الجلد -فقدان الوزن -وجود الم في البطن العلوي الأيمن
يتم التشخيص من خلال السيرة المرضية و الفحص السريري و فحوصات وظائف الكبد و اخذ خزعة من الكبد و التصوير الشعاعي
لا يوجد علاج شافي لكن يهدف العلاج هنا الى السيطرة على الاعراض فقط . و يتم ذلك بالعلاج الدوائي و يمكن اللجوء الى زراعة الكبد في المراحل المتقدمة
للتعايش مع الحالة ينصح بالابتعاد عن الكحول و السموم و الادوية
لا يوجد طريقة لتجنب الحالة بحيث ان الاسباب غير معروفة و العامل الوراثي يلعب دورا هاما
مضاعفات المرض: - نقص في بعض الفيتامينات، وعادة الفيتامينات A، D، E و K - التهاب القنوات الصفراوية المغلقة - سرطان القنوات الصفراوية - فشل الكبد و التشمع
يختلف مال المرض من شخص لاخر ، و لكن عموما يكون المال جيد في الاشخاص الذين يسيطرون على الاعراض
يتألف طاقم الطبي من مجموعة من مقدمي الرعاية الصحية المعتمدين، من أطباء، صيادلة وأخصائيي تغذية. يتم كتابة المحتوى الطبي في الموقع من قبل متخصصين ذوي كفاءات ومؤهلات طبية مناسبة تمكنهم من الإلمام بالمواضيع المطلوبة منهم، كل وفق اختصاصه. ويجري الإشراف على محتوى موقع الطبي من قبل فريق التحرير في الموقع الذي يتألف من مجموعة من الأطباء والصيادلة الذين يعتمدون مصادر طبية موثوقة في تدقيق المعلومات واعتمادها ونشرها. يشرف فريق من الصيادلة المؤهلين على كتابة وتحرير موسوعة الأدوية. يقوم على خدمات الاستشارات الطبية والإجابة عن أسئلة المرضى فريق من الأطباء الموثوقين والمتخصصين الحاصلين على شهادات مزاولة معتمدة، يشرف عليهم فريق مختص يعمل على تقييم الاستشارات والإجابات الطبية المقدمة للمستخدمين وضبط جودتها.