تشنج تصعري

• الصعر التشنجي لا يزال غير معروف نسبياً. ومن الناحية الكيميائية العصبية، فإن التشنج لا ينتج عنه تغيرات هيكلية عصبية.
• على الرغم من عدم وجود آفات في العقد القاعدية في الصعر التشنجي الأساسي، أظهرت دراسات الرنين المغناطيسي الوظيفي وطوبوغرافية الإنبعاث الموقعي تشوهات في العقد القاعدية والتنشيط المفرط للمناطق القشرية.
• اقترحت الدراسات أن هناك اختلال وظيفي في السيطرة على مخطط تحكم الكَرَةُ الشَّاحِبَة، وبالتحديد في بنية شبكية المادَّةُ السَّودا.
• تفترض الدراسات فرط نشاط المناطق القشرية، ويرجع ذلك إلى انخفاض تثبيط الكرة الشاحبة من المهاد، مما يؤدي إلى فرط تنشيط قَبلَ الجَبْهِيّ والوسطي من الفص الجبهي والمناطق القشرية، وقلة نشاط القشرة الحركية الأولية أثناء الحركة.
• اقتُرح أيضاً أن الاختلال الوظيفي يرجع إلى اختلال التوازن بين الناقلات العصبية مثل الدوبامين والأسيتيل كولين وحمض غاما-أمينوبتيريك؛ حيث تفرز هذه الناقلات العصبية من العقد القاعدية، وتنتقل إلى مجموعات العضلات في الرقبة.
• الزيادة في الناقلات العصبية تسبب تشنجات والتي تحدث في الرقبة، مما يؤدي إلى الصعر التشنجي.

• الأعراض الأولية للصعر التشنجي عادة ما تكون خفيفة.
• يشعر البعض برعشة غير مرئية في الرأس لبضعة أشهر عند البداية، ثم قد يتحول رأسه، أو يسحبه أو يميله في حركات متشنجة، أو يحافظ على وضعه لفترة طويلة دون إرادته.
• مع مرور الوقت، فإن تشنج عضلات رقبته يزداد في التردد والقوة حتى يصل إلى الهضبة.
• يمكن أن تتفاقم الأعراض أيضاً أثناء سير المريض أو أثناء فترات الضغط المتزايد.
• تشمل الأعراض الأخرى تضخم العضلات، وآلام الرقبة، ورُتَّة (عُسْرُ التَّلَفُّظ) والارتعاش.
• أظهرت الدراسات أن أكثر من 75٪ من المرضى يعانون من آلام الرقبة، و33٪ إلى 40٪ يعانون من رعشة في الرأس.

المقياس الأكثر شيوعاً لتقييم شدة الصعر التشنجي هو مقياس تقييم تورنتو الغربي تورموليسيس صعر. وقد تبين أن نظام التقييم هذا له قبول واسع النطاق للاستخدام في التجارب السريرية، وقد تبين أنه يتمتع بالثقة بَينَ الفاحِصين.

هناك ثلاثة مقاييس وهي:

1. مقياس شدة الصعق.
2. مقياس العجز.
3. مقياس الألم.

التصنيف:

التشنج المتقطع:

عبارة عن شكل من أشكال خلل التوتر البؤري، وهو اضطراب عصبي عضلي يتكون من تقلصات عضلية مستمرة تسبب حركات متكررة وحركات ملتوية ووضعية غير طبيعية في منطقة واحدة من الجسم. هناك طريقتان رئيسيتان لتصنيف الصعر المتقطع:

1. عمر البداية.
2. السبب.

يصنف الاضطراب كبداية مبكرة إذا تم تشخيص المريض قبل سن 27. يتم تصنيف الأسباب إما الأولية (مجهول السبب) أو الثانوية (أعراض تكون معلومة للمريض). يمكن تصنيف التشنج المتقلب أكثر حسب اتجاه حركة الرأس وتدويرها.

ابتدائي (الأساسي):

يتم تعريف الصعر التشنجي الأساسي بأنه لا يوجد لديه أي خلل آخر غير حَرَكَةٌ لَاتَوَتُّرِيَّة واهتزاز عرضي في الرقبة. عادة ما يتم توريث هذا النوع من صعر التشنج.

ثانوي:

يعرف الصعر التشنجي بالثانوي عندما تؤدي ظروف أخرى (عوامل خارجية) إلى المرض. يمكن لمجموعة متنوعة من الحالات التي تسبب إصابات الدماغ إحداث ذلك، وعوامل خارجية أخرى، مثل:

• إصابة خلال الفترة المحيطة بالولادة (أثناء الولادة).
• اليرقان.
• الأمراض القلبية الوعائية.
• الأدوية.
• أورام الجهاز العصبي المركزي.
• صدمة جانبية أو مركزية.
• العدوى.
• السموم.
• مشاكل في عمليات الأيض.
• متلازمات الأبانوبلاستيك.
• تَحَلُّلُ ميالينِ مَرْكَزِ الجِسْر.

يتم تشخيص الصعر التشنجي الثانوي عند وجود أي من الحالات التالية:

• تاريخ التعرض خارجي (المؤثرات الخارجية).
• تشوهات عصبية أخرى بخلاف خلل التوتر.
• تشوهات في تصوير الدماغ، خاصة في العقد القاعدية.

اتجاه الرأس:

لمزيد من تصنيف الصعر التشنجي، يمكن ملاحظة موضع الرأس. ويشمل ذلك الآتي:

• تورتيكوليس: وهو الالتفاف الأفقي (الكولياء الدوراني) للرأس.
• لاتريوكوليس: وهو إمالة الرأس من جانب إلى آخر.
• انيريوكوليس: وهو ثني العنق (يميل الرأس إلى الأمام).
• ريتروكوليس: وهو امتداد للرقبة (يميل الرأس إلى الخلف).

هناك العديد من العلاجات للصعر التشنجي، وأكثرها شيوعاً هو حقن توكسين البوت لينوم في العضلة المتقلبة في الرقبة. تشمل العلاجات الأخرى:

• الحيل الحسية: وهي مناورات مختلفة يمكن أن تخفف من خلل التوتر.
• أدوية عن طريق الفم.
• تحفيز عميق للدماغ.
• التدخلات المادية.
• البوتولينيوم.
• الأدوية الفموية.

وقد استخدمت مجموعات من هذه العلاجات للسيطرة على الصعر التشنجي. بالإضافة إلى ذلك، فإن التعصيب الجراحي الانتقائي للأعصاب الذي يسبب انقباضات العضلات قد يوفر:

• الراحة من التشنجات والألم.
• يحد من الأضرار التي لحقت بالعمود الفقري.

الحيل الحسية:

الحيل الحسية تقدم فقط راحة مؤقتة وغالباً جزئية من الصعر التشنجي.

الأدوية الفموية:

في الماضي تم استخدام عوامل حظر الدوبامين في علاج الصعر التشنجي. اعتمد العلاج على نظرية وجود خلل في الدوبامين الناقل العصبي في العقد القاعدية. انخفض استخدام هذه الأدوية بسبب العديد من الآثار الجانبية الخطيرة:

• التخدير.
• الشلل الرعاشي.
• الخلل المتأخر.

يمكن استخدام الأدوية الأخرى عن طريق الفم في الجرعات المنخفضة لعلاج المراحل المبكرة من الصعر التشنجي. ويكون التضاعف في الصعر التشنجي أعلى عند المرضى الذين يتناولون مضادات الكولين بالمقارنة مع الأدوية الأخرى التي تؤخذ عن طريق الفم.

https://www.thelancet.com/journals/laneur/article/PIIS1474-4422(06)70547-6/fulltext
https://www.prd-journal.com/article/S1353-8020(07)00029-6/fulltext
https://www.clinbiomech.com/article/S0268-0033(05)00291-3/fulltext