داء هيموسيدريني | Hemosiderosis

• حدوث نزيف داخل أحد الأعضاء أو الأنسجة.
• تحلل خلايا الدم الحمراء داخل مجرى الدم.
• متلازمة هاينر، أي فرط الحساسية لحليب البقر.

يمكن أن يحدث داء هيموسيديريني بسبب امتصاص الحديد المفرط، ولكن في هذه الحالة يسمى داء ترسب الأصبغة الدموية وفي كثير من الأحيان يتطلب العلاج.

غالبًا ما تكون الرئتان والكليتان من مواضع الإصابة بداء هيموسيديرني وقد قد تتضرر أجهزة الجسم من رواسب الحديد، ويعتمد مدى الضرر على كمية الحديد التي تترسب في الأعضاء وفي بعض الأحيان لا يكون هناك أي ضرر على الإطلاق وفي حالات أخرى قد تحدث بعض الأضرار، داء هيكوسيدروني الناجم عن النزيف وانهيار خلايا الدم الحمراء لا يتطلب عادة العلاج.

إذا كان هناك نزيف داخل العضو كما هو الحال في رئتي الأشخاص الذين لديهم أنواع معينة من أمراض الرئة فإن الحديد الموجود في خلايا الدم يبقى في ذلك العضو، اعتماداً على كمية الحديد التي تبقى في الرئة قد لا يكون لدى المرضى أي مشاكل أو درجات متفاوتة من ضرر الرئة.

إذا كان المريض يعاني من اضطراب يسبب الانهيار المفرط لخلايا الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية كفقر الدم الانحلالي مثلاً يمكن للحديد المنطلق من خلايا الدم الحمراء أن يتراكم داخل الكلى ويسبب داء هيموسيديرني كلوي، معظم هذه الحالات لا تسبب تلف الكلى.

داء هيموسيدريني رئوي

يحدث عندما تصاب الرئتين بنزيف يؤدي لتراكم الدم فيهما، عادة ما يتخلص الجسم من الدم المتراكم ولكن قد يتبقى بعض رواسب الحديد، عند عدم جود سبب واضح للنزيف تسمى الحالة بداء هيموسيدريني رئوي مجهول السبب، وقد يكون لأسباب كامنة مثل:

• ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• أمراض المناعة الذاتية، مثل متلازمة غودباستشر.
• التهابات الرئة المزمنة.

داء هيموسيدريني كلوي

بما أن الكليتين هما المسؤولتان عن تصفية الدم، فيمكن أن تؤدي عمليات نقل الدم المتكررة أحيانًا إلى إرباك الكليتين مما يؤدي إلى تراكم رواسب الحديد، في حالات أخرى يمكن أن تتحلل خلايا الدم الحمراء وتطلق الحديد في الكليتين مما يؤدي إلى تراكم الحديد فيهما، ويمكن أن يحدث داء هيموسيريني الكلوي للأسباب الآتية:

• غسيل الكلى
• فقر الدم الانحلالي
• البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية
• أمراض المناعة الذاتية مثل متلازمة غودباستشر.

لا يسبب داء هيموسيدريني أي أعراض ولكن مع تراكم الهيموسيدرين في الأعضاء فيمكن ملاحظة الأعراض الآتية:

• السعال، قد يرافقه وجود دم في الحالات الشديدة.
• صعوبة في التنفس وضيق النفس خاصة عند ممارسة الرياضة.
• الإعياء.
• فقر الدم.
• الشعور بألم في كافة أنحاء الجسم.
• فقدان الوزن غير المبرر.
• الصفير عند التنفس.
• بطء نمو الأطفال.
• إذا كان المريض طفلاً يعاني من متلازمة هاينر فقد يلاحظ وجود عدوى متكررة في الأذن الوسطى، سعال مستمر، سيلان مزمن وضعف في الوزن.

قد يصعب تشخيص داء هيموسيدريني لأنه عادة لا تسبب الكثير من الأعراض، عند جود شك في احتمال الإصابة بهذا المرض، فيتم إجراء اختبار كامل للدم، قد يُظهر اختبار الدم انخفاض في الحديد، هذا لأن الحديد الزائد يتم تخزينه في الأعضاء بدلاً من الدوران في الدم، واعتمادا على الأعراض يمكن التحقق من خلال تحاليل الدم من وجود أي أجسام مضادة والتي يمكن أن تشير إلى وجود أحد اضطرابات المناعة الذاتية.

استنادًا إلى نتائج فحص الدم قد يتم إجراء فحص بالأشعة المقطعية أو تصوير بالرنين المغناطيسي للصدر أو البطن لفحص الرئتين والكليتين، وقد يتم إجراء اختبار وظيفة الرئة للتحقق من أي حالات كامنة قد تسبب النزيف في الرئتين، قد تؤخذ خزعة من الرئة في حال عدم القدرة على الوصول للتشخيص من خلال ما سبق، وقد يجرى تحليل بول لمعرفة ما إذا كانت الكليتين تعملان.

يعتمد علاج داء هيموسيدريني على السبب الأساسي لحدوثه وبعض الحالات لا تتطلب العلاج، واعتماداً على السبب تشمل خيارات العلاج ما يلي:

• الكورتيزون للنزيف في الرئتين وحالات اضطرابات المناعة الذاتية
• الأدوية المثبطة للمناعة لحالات اضطرابات المناعة الذاتية
• العلاج بالأكسجين لحالات الرئة
• مضادات التخثر وحاصرات قنوات الكالسيوم لارتفاع ضغط الدم الرئوي
• زرع الرئة
• الامتناع عن تناول حليب البقر ومشتقاته في حالة الإصابة بمتلازمة هاينر

إذا لم يتم تلقي العلاج المناسب يمكن أن يسبب داء هيموسيديروني في نهاية المطاف تلف الأنسجة أو الأعضاء المصابة، وقد يؤدي داء هيموسيديروني الرئوي إلى التليف الرئوي.ويمكن أن يسبب ذلك تندبًا وتصلبًا في الرئتين مما قد يجعل من الصعب عليهما العمل بشكل صحيح.
عندما يؤثر داء هيموسيديروني على الكليتين يمكن أن يؤدي في النهاية إلى الفشل الكلوي ويمكن تجنب كل من هذه المضاعفات عادةً من خلال تلقي العلاج المبكر.

• ديفيراسيروكس

https://www.healthline.com/health/hemosiderosis
https://www.msdmanuals.com/home/blood-disorders/iron-overload/hemosiderosis
https://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview?pa=o4nzKBV8z0FHp2noPk1rPYK933rRA2TaJKJ4l0fvwlmS6952q3rJdEkczgiAY2DEcFrqow%2Bf2%2F37XuRaZT6JAA%3D%3D#showall
https://www.verywellhealth.com/hemosiderosis-2860347