داء ستيل | Still’s Disease

ما زال السبب الحقيقي وراء داء ستيل مجهولاً، ولكن تشير بعض الدراسات إلا أنه من الممكن أن يحدث بسبب العدوى البكتيرية أو الفيروسية، أو أنه أحد أمراض المناعة الذاتية التي يهاجم فيها جهاز المناعة نفسه.

يمر هذا المرض بمراحل من التهيج والسكون، فقد تظهر علاماته على المصابين به بشكل فجائي وتختفي لتعاود الظهور من جديد بعد فترة قليلة أو طويلة جداً أو لا تظهر أبداً، حيث إن نوبات داء ستيل قد تصيب المريض مرة واحدة فقط خلال حياته، ولكن من الممكن أن تتكرر أيضاً أكثر من مرة خلال أشهر قليلة.

من أبرز أعراض داء ستيل الحمى والطفح الجلدي. ترتفع درجة حرارة الجسم حتى 39 درجة مئوية أو أكثر ثم تنخفض فجأة إلى المستوى الطبيعي. غالباً ما يحدث ارتفاع درجة الحرارة في المساء ويتكرر يومياً في نفس الوقت ويستمر لعدة أيام. أما بالنسبة للطفح الجلدي فإنه يكون باللون الزهري (يشبه لون سمك السلمون)، ويظهر على الجذع والذراعين والأرجل، ثم يختفي ثم يعاود الظهور ولكنه لا يسبب الحكة.

الأعراض الأخرى لداء ستيل:

• التهاب وآلام المفاصل وتورمها الذي يحدث بعد مرور أيام من الحرارة والطفح الجلدي، ويشمل غالباً أكثر من مفصل واحد. تعتبر مفاصل الركبة والرسغ من أكثر المفاصل تأثراً، ولكن تتأثر أيضاً مفاصل الكاحل، والأيدي، والأكتاف، والأكواع. تستمر هذه الآلام لأسبوعين على الأقل في كل مرة يمر فيها المريض بنوبة من داء ستيل.
• التهاب الغدد الليمفاوية وتورمها.
• التهاب الحلق وهو من أول الأعراض وقد يرافقه تورم الغدد الليمفاوية في الرقبة.
• فقدان الشهية.
• الغثيان.
• فقدان الوزن.
• تضخم الكبد والطحال.
• آلام العضلات، وتكون شديدة لدرجة التأثير على القيام بالأنشطة اليومية.
• ألم البطن.
• الألم المصاحب للتنفس العميق.
• تضخم الكبد والطحال، والتهاب أغشية القلب والرئتين في الحالات الشديدة.

لا يتم تشخيص داء ستيل بواسطة طريقة واحدة فقط، ولكنه يعتمد بشكل رئيس على معاناة المريض من الأعراض الرئيسة الثلاثة وهي: ارتفاع درجة الحرارة المتقطع، والطفح الجلدي، وآلام المفاصل، بالإضافة إلى الأعراض الأخرى المذكورة سابقة.

تتشابه أعراض هذا المرض مع أمراض أخرى كالسرطان ومرض الذئبة، لذلك يجري الأطباء الفحوصات اللازمة لاستثناء إصابة المريض بمثل هذه الأمراض وتأكيد الإصابة بداء ستيل. أما بالنسبة لالتهاب المفاصل، فإنه يجب أن يستمر لفترة لا تقل عن ستة أسابيع لتأكيد التشخيص بهذا المرض.

ترتفع كريات الدم البيضاء بشكل كبير عند الكثير من المرضى المصابون بداء ستيل، كما لو أنهم يعانون فعلاً من التهاب بكتيري. تشير فحوصات الدم عند هؤلاء المرضى أحياناً إلى فقر الدم وارتفاع مؤشرات الالتهاب مثل بروتين سي التفاعلي (C-reactive Protein)، ومعدل الترسيب (Erythrocyte Sedimentation Rate)، وارتفاع الفيريتين، ولكن تكون فحوصات التهاب المفاصل الروماتويدي (وبالتحديد معامل الروماتويد) سلبية.

يؤدي داء ستيل إلى بعض الأعراض التي تؤثر على جودة حياة المصاب به، ويؤثر أيضاً على القلب والرئتين ويؤدي إلى تلف المفاصل خصوصاً مفاصل الرسغ. ينصح المرضى بالاستمرار في الحركة حتى مع الشعور بآلام المفاصل، حيث إنها تعمل على تخفيف الألم والحفاظ على نطاق حركة المفاصل، كما وينصحون بالالتزام بالأدوية التي يصفها الطبيب حتى مع تحسن الأعراض لأن السيطرة على الالتهاب في داء ستيل تؤدي إلى التقليل من المضاعفات.

يعتمد علاج هذا المرض على علاج الالتهاب في مختلف أجزاء الجسم وعلى حدة الأعراض المرافقة له، ويشمل الأدوية التالية:

الأدوية المضادة للالتهاب خالية من الستيرويد (NSAIDs):

يستخدم النابروكسين والإيبوبروفين المتوفران بدون وصفة طبية لعلاج آلام والتهاب المفاصل الخفيف. يؤدي هذا النوع من الأدوية إلى اختلالات في وظائف الكبد، لذلك على المرضى الذين يستخدمونها إجراء فحوصات دورية للكبد.

أدوية الستيرويد (Steroids):

تعمل هذه الأدوية مثل البريدنيزون على التخفيف من الالتهاب الحاصل في داء ستيل ويحتاجها غالبية المرضى المصابين به، لكنها تؤدي إلى تقليل مناعة الجسم، وزيادة خطر الإصابة بهشاشة العظام، وارتفاع ضغط الدم، واحتباس السوائل؛ لذلك تتم محاولة إعطاء المريض مثل هذه الأدوية لفترة قصيرة.

قد يحتاج المرضى الذين يتم علاجهم بجرعة عالية من دواء البريدنيزون إلى تناول مكملات الكالسيوم وفيتامين د لحمايتهم من الإصابة بهشاشة العظام.

الأدوية التي تؤثر على جهاز المناعة:

يحتاج المصابون بهذا المرض بشكل مزمن إلى الأدوية التالية:

• توسيليزوماب (Tocilizumab).
• آناكينارا (Anakinra).
• ميثوتريكسات (Methotrexate).
• إنفليإكسيماب (Infliximab) و أداليموماب (Adalimumab).
• بنيسيلامين (Penicillamine)، آزوثيوبرين (Azathioprine)، سيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide).

• تلف المفاصل خاصة مفاصل الرسغ والركبة بسبب الالتهاب المزمن.
• التهاب غشاء أو عضلة القلب.
• تجمع السوائل حول الرئتين، وبالتالي إعاقة التنفس العميق.

قد تستمر الحرارة والأعراض الجهازية الأخرى لمدة عدة شهور ثم تزول، ولكن قد يكون التهاب المفاصل مزمناً حتى بعد زوال الأعراض الأخرى لداء ستيل، ويؤدي عدم علاجه إلى تلف المفاصل. لا يمكن شفاء هذا المرض تماماً لكن بالإمكان السيطرة على أعراضه وتخفيف تقدمه والالتهاب المرافق له.

https://www.healthline.com/health/adult-stills-disease
Still's Disease Causes, Treatment & Prognosis
Adult Still's disease - Symptoms and causes - Mayo Clinic