توسع الشعيرات النزفي الوراثي

Hereditary hemorrhagic telangiectasia

ما هو توسع الشعيرات النزفي الوراثي

حالة وِراثِيّة تتسم بتوسع الشعريات الصغيرة في الجلد والأغشية المخاطية، والأعضاء الأخرى، وتترافق مع نوبات متكررة من النزف في المواقع المتضررة وتَغَوُّطٌ أَسْوَد عِيانِيّ أو خَفِي. 1

السبب وراثي ولكن لم يتم تحديد الجين أو الصبغة الوراثية المسؤلة عن حدوثه بشكل دقيق.2

غير معروفة ، لكن يكون هناك عادة خلل جيني يؤدي في النهاية إلى توسع الأوعية الدقيقة وإلى ضعف بنيوي في جدارها مما يجعلها أقل مقاومة لضغط الدم الذي في داخلها ومن ثم تكن عرضة للتكسر

نوبات متكررة من النزف في المواقع المتضررة سواء في الأنف أو تحت الجلد أو في الجهاز الهضمي حيث يظهر من خلال تَغَوُّطٌ أَسْوَد عِيانِيّ أو خَفِيّ، وأحياناً تكون هناك أعراض أخرى تتعلق بالجهاز المتضرر كما يحدث في بعض حالات النزف الدماغي

يتم من خلال رصد نزف لدى شخص لديه تاريخ عائلي بالمرض، ومن خلال استبعاد أسباب أخرى للنزف مع وجود توسع للأوعية الدموية في بعض الأماكن خاصة تحت الجلد

عادة يكون العلاج جراحي لوقف النيف في بعض المناطق وفقاً لمكانه وحجمه. وفي حالات أخرى يستخدم كاو كهربي أو الليزر لعلاج النزف كما هو في حالات نزف الأنف المتكرر أو الشديد وأحياناً يستخدم الانصمام لعلاج الأوعية الدموية في الدماغ وأجزاء أخرى من الجسم وبعض المرضى يستجيبون للعلاج بهرمون الاستروجين، حيث يمكن أن تقلل من نوبات النزيف. 2

يوصى عادة بالاستشارة الوراثية للأزواج الذين يرغبون في إنجاب الأطفال والذين لديهم تاريخ عائلي من توسع الشعريات النزفي العائلي.

فشل قلبي ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي) نزيف داخلي هضمي أو في جهاز آخر وقد يسبب الوفاة عند حدوثه في الدماغ

1- Azuma H: Genetic and molecular pathogenesis of hereditary hemorrhagic telangiectasia. J Med Invest. 2000 Aug; 47(3-4): 81-90. 2- .Faughnan ME, Hyland RH, Nanthakumar K, Redelmeier DA: Screening in hereditary hemorrhagic telangiectasia patients. Chest. 2000 Aug; 118(2): 566-7. 3.Govani FS, Shovlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: a clinical and scientific review. Eur J Hum Genet. 2009 Apr 1. [Epub ahead of print]

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2019-01-01 10:49:51

نسبة البقيا عند مريض توسع الشعيرات النزفي الوراثي بشكل عام وخطره على الحياة وهل يمكن متابعة الحياة بشكل طبيعي؟

نسبة البقيا عند مريض توسع الشعيرات النزفي الوراثي بشكل وخطره على الحياة و متابعة الحياة بشكل طبيعي

1

نسبة البقيا عند مريض توسع الشعيرات النزفي الوراثي بشكل وخطره على الحياة و متابعة الحياة بشكل طبيعي
هذا يعتمد على عوامل كثيرة منها عمر المريض ونوع ومكان وحدة النزف ودرجة استجابته على العلاج ، لذل كل حالة لها خصوصيتها، والخطر المطلق لا يتجاوز 1 في المائة
0
2019-01-01 18:26:20
see-answer-arrow

2011-09-13 12:13:47

السلام عليكم ماهو نزف الدماغ ولماذا يحدث حدث عند احدهم نزف قليل ثم كبر اصبح نصف دماغه هل له علاج وهل يعود الدماغ كما كان

ماهو نزف الدماغ ولماذا يحدث حدث عند احدهم نزف قليل ثم كبر اصبح نصف دماغه هل له علاج وهل يعود الدماغ كما كان

1

ماهو نزف الدماغ ولماذا يحدث حدث عند احدهم نزف قليل ثم كبر اصبح نصف دماغه هل له علاج وهل يعود الدماغ كما كان
نزف الدماغ هو خروج الدم من داخل أحد الأوعية الدموية التي تغذيه، بسبب تكسر حائط الوعاء أو بسبب خلل في عوامل التخثر، مما يتسبب في تجمع الدم حول الأنسجة مما يؤدي إلى تعطيل عملها وتلفها، وعلاجه يتضمن علاج السبب ووقف النزيف والمحافظة على الوظائف الأساسية للبقاء على الحياة وإعادة تأهيل النسيج المتضرر أو تحويل وظيفته إلى نسيج آخر من خلال العلاج الطبيعي
0
2011-09-14 10:56:48
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض القلب و الشرايين
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض القلب و الشرايين

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة

site traffic analytics