انتباذ العدسة الانعزالي | Isolated ectopia lentis

ما هو انتباذ العدسة الانعزالي
يعرف انتباذ العدسة الانعزالي Isolated ectopia lentis بأنه مرض يصيب موضع العدسة في العين. وتعرف العدسة بأنها بناء صاف يقع في مقدمة العين يساعد في عكس الضوء. أما لدى مصابي انتباذ العدسة الانعزالي، فتكون العدسة لديهم في وضعية غير مركزية، وتبتعد أكثر عن المركز مع الوقت. وهذه الحالة، والتي قد تصيب عينا واحدة أو العينين، تظهر في مرحلة الطفولة.
تسبب هذه الحالة مشاكل بصرية، منها قصر النظر، كما وقد تسبب انحناء غير منتظم في العدسة أو القرنية. وهذا يؤدي إلى مشاكل عديدة، منها الجلوكوما في سن مبكرة وإعتام عدسة العين واللابؤرية.
تصنف هذه الحالة بأنها "انعزالية" عند حدوثها من دون أعراض أخرى تؤثر على أنظمة جسدية أخرى، كما ويمكن تصنيفها بأنها "متلازمية" عندما تكون جزءا من متلازمة وتؤثر على أكثر من نظام جسدي، فهي جزء شائع من متلازمات جينية عديدة منها متلازمة مارفان Marfan syndrome ومتلازمة فايل ماركيساني Weill-Marchesani syndrome.
يحدث انتباذ العدسة الانعزالي نتيجة لحدوث طفرة في جيني FBN1 و ADAMTSL4. هذه الجينات تعطي أوامر لصناعة البروتينات اللازمة لتشكيل ما يعرف بالألياف المجهرية، والتي تدعم العديد من الأنسجة، منها عدسات العين التي تبقى في موضعها عبر تثبيت هذه الألياف لها.
وعند حدوث الطفرة بهذين الجينين، فإنه يحدث خلل في وظائف البروتينات، مما يؤدي إلى انخفاض تشكل الألياف المجهرية أو تشكل ألياف مجهرية مختلة. وهذا يؤدي إلى انزياح العدسة من مكانها، مما يجعل العدسة غير قادرة على تركيز الضوء بالشكل الصحيح. يفضي ذلك إلى مشاكل البصر.
تختلف أعراض انتباذ العدسة الانعزالي من مصاب لآخر، وتتضمن هذه الأعراض الآتي:
- تيبس المفاصل.
- الخلل المعرفي
- التسطح الوجني
- تضخم الفك السفلي
- كسل العين
- إعتام عدسة العين
- انزياح بؤبؤ العين
- ارتفاع ضغط الدم
- الرأرأة
يعد تشخيص الأمراض النادرة والوراثية أمرا ليس بالسهل، غير أن أسلوب التشخيص يسير كالمعتاد، حيث يقوم الطبيب بفحص المريض سريريا ويأخذ تاريخه المرضي، كما ويقوم بإجراء فحوصات مخبرية للوصول للتشخيص المناسب.
أمراض أخرى تتشابه مع انتباذ العدسة الانعزالي
لا يصاب مرضى انتباذ العدسة الانعزالي بتشوهات نظامية، غير أنه يجب إجراء الفحوصات القلبية والهيكلية العظمية لاستبعاد الإصابة بمتلازمة مارفان. كما ويعد انتباذ العدسة الانعزالي من أعراض الأمراض الآتية:
- البيلة الهوموسيستينية
- عوز سلفيت الأكسيديز
- متلازمة فايل ماركيساني
- التقشر الكاذب
يشمل علاج انتباذ العدسة التصحيح الانكساري بالإضافة إلى السيطرة على الأعراض الأخرى المتعلقة بالأنظمة الجسدية المختلفة. ويعتمد علاج انتباذ العدسة على المكان الذي انتقلت إليه العدسة ومدى بعدها عن المركز. ويذكر أن التصحيح البصير في الوقت المناسب يعد مهما لتجنب الأعراض البصرية. إن وصلت العدسة إلى الحجرة الأمامية، فإنها تعالج دوائيا لتوسيع حدقة العين لتعود إلى الخلف.
اما العلاج الجراحي لانتباذ العدسة، فيعد صعبا، ونتيجة لذلك، يتم علاج هذه الحالة باستئصال العدسة مع التأهيل البصري بالعدسات اللاصقة. وعادة ما يتم اللجوء لاستئصال العدسة في حالات معينة، منها الآتية:
- الغلوكوما الناجمة عن العدسات
- وجود العدسة في الحجرة الأمامية، وخصوصا إن كانت العدسة تمس أنسجة القرنية.
- وجود دلائل على الإصابة بالتهاب القزحية الناجم عن العدسة.
- انفصال الشبكية.
Isolated ectopia lentis, Retrieved: November 22, 2018 from https://ghr.nlm.nih.gov/condition/isolated-ectopia-lentis#definition
Isolated ectopia lentis, Retrieved: November 22, 2018 from https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12251/isolated-ectopia-lentis
ECTOPIA LENTIS SYNDROME, Retrieved: November 22, 2018 From https://www.marfan.org/ectopia-lentis-syndrome
Ectopia Lentis, Retrieved: November 24, 2018 from http://eyewiki.aao.org/Ectopia_Lentis#Management
تنبيه
المعلومات الطبية الموجودة على هذه الصفحة تهدف إلى التثقيف العام فقط، ولا تُعد بديلاً عن الاستشارة الطبية. يمكنك الوثوق بخبرة أطباء منصة الطبي المعتمدين للحصول على استشارة طبية دقيقة وشخصية عبر خدمات الرعاية الصحية عن بُعد، المتوفرة على مدار الساعة.
سؤال من ذكر سنة 49
في امراض العيون
كشف النظارة كان العدسة اليمنى Sphere _3 Cylinder -0.25 Axis 80 العدسة اليسرى Sphere _3.25 Cylinder -0.25 Axis 85 تم...
سؤال من ذكر سنة
في امراض العيون
طريقة علاج العدسة المخروطية في العين
سؤال من ذكر سنة
في امراض العيون
امراض العيون...السلام عليكم معلومات العدسة المزروعة لي الموجوده على كارت عمليه الساد هيpc 530y trimaxophtecposterior chamber21.5Dماهي مواصفات هذه العدسة وشكرا
سؤال من ذكر سنة 37
في امراض العيون
دكتور الشبكية بعد الفحص قال العدسة متحركة .عايز افهم يعنى ايه العدسة متحركة وليه تكون سبب انها تمنع زراعة عدسه...
محتوى طبي موثوق من أطباء وفريق الطبي
أخبار ومقالات طبية
مصطلحات طبية مرتبطة بامراض العيون
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بامراض العيون