متلازمة فرط اليوزينيات

Hypereosinophilic syndrome

متلازمة فرط اليوزينيات

ما هو متلازمة فرط اليوزينيات

متلازمة فرط اليوزينيات هي أحدى اضطرابات التكاثر النخاعي التي تتميز بكثرة اليوزينيات ( احد انواع خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن مقاومة الطُفيليات متعددة الخلايا كما تتحكم في العمليات المرتبطة بفرط الحساسية والربو ) المرتبطة بتلف العديد من الأعضاء الحيوية في الجسم كالقلب , الجهاز التنفسي , الجهاز العصبي المركزي والجلد . تم تحديد ثلاثة معايير لمتلازمة فرط اليوزينيات : كزيادة عدد الخلايا اليوزينية عن 1500 / ميكرولتر ولمدة 6 أشهر متتالية , عدم توافر عامل مُسبب مباشر للزيادة عدد الخلايا اليوزينية ظهور علامات وأعراض تأثر أحد أعضاء الجسم .

يُعد المُسبب الرئيسي للاصابة بمتلازمة فرط اليوزينيات مجهولاً الا أن الاضطرابات المناعية تلعب دوراً في الاصابة .

تُسيطر عدد من السيتوكينات ( جزيئات بروتينية منظمة تلعب دوراً في الاتصال الداخل خلوي ) على انتاج الخلايا اليوزينية وبالتحديد الانترلوكين -5 ذو الأهمية في تمايز الخلايا اليوزينية التي تنجو داخل الأنسجة لعدة أسابيع . تعددت التقنيات المرتبطة بمتلازمة فرط اليوزينيات كفرط انتاج سيتوكينات الخلايا الطليعة للخلايا اليوزينية , فرط نشاطها واختلال عملية تثبيط انتاج الخلايا اليوزينية . اما تضرر الأعضاء المختلفة في متلازمة فرط اليوزينيات فناتج عن ارتشاح الخلايا اليوزينية .

- ألم الصدر - ضيق النفس . - الاعياء المرتبط بفقر الدم . - ألم في الربع العلوي الأيسر في 40 % من الحالات لتضخم الطحال . - النوبات الخثارية التي تظهر اعراضها العصبية غالباً . - الاعتلال الدماغي لاختلال الجهاز العصبي المركزي . - تشوش الرؤية وادغام اللفظ . - الاعتلال العصبي المحيطي في 50 % من الحالات ويرتبط بفقدان الاحساس والعجز الحركي . - السُعال المزمن . - التهاب الانف . - التليف الرئوي في حالات نادرة . - الحكة .

- تعداد خلايا الدم ( CBC ) الذي يكشف عن زيادة عدد الخلايا اليوزينية عن 1500 خلية / ميكرولتر . - اختبار المسحة الدموية ( Blood smear ) الذي يكشف عن اختلال شكل الخلايا اليوزينية وزيادة تصبغها . - ارتفاع تركيز الانترلوكين-5 . - ارتفاع تركيز الغلوبولين المناعي ( IgE ) . - ارتفاع تركيز فيتامين ب 12 في حال ظهور علامات التكاثر النخاعي . - فحص الخزعة النسيجية من نخاع العظم .

يعتمد علاج متلازمة فرط اليوزينيات على الأعراض الظاهرة , النتائج المخبرية وتحليل الطفرات الجينية ويتمثل بما يلي : - العلاج بالقشرانيات السكرية . - العلاج الكيميائي للحالات التي لم تستجيب للعلاج الروتيني . - زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم . * يُوصى بمراجعة الطبيب المختص لاتخاذ الاجراء العلاجي اللازم .

لا تتوافر أية وسائل وقائية لمتلازمة فرط اليوزينيات

- فشل القلب الاحتقاني . - تليف عضلة القلب . - الوفاة .

بالرغم من تسبب متلازمة فرط اليوزينيات بالوفاة في بعض الحالات الا ان بدء العلاج المُبكر والسيطرة على الأعراض المرتبطة بالقلب خاصة تُحسن من مآل الاصابة وبمعدل نجاة يصل الى 5 سنوات في 80 % من المُصابين .

Hypereosinophilic syndrome , www.emedicine.medscape.com Available at : http://emedicine.medscape.com/article/202030-overview , Accessed at : 26/02/2013

أسئلة وإجابات مجانية مقترحة

2010-05-15 02:27:36

أريد معلومات عن مرض فرط سيترولين الدم واً

اريد معلومات عن مرض فرط سيترولين الدم وا

1

اريد معلومات عن مرض فرط سيترولين الدم وا
هذا المرض ينتقل بالصفة السائدة فيصيب الذكور والاناث بنفس النسبة , ويكون ناتجا عن خلل في الانزيمات المنظمة لعدد من الوظائف في الجسم منها التخلص من مادة اليوريا وعملية مكافحة التأكسد التي تحمي الجسم , وهذا الخلل ي}دي الى تراكم مادة السيترولين في الدم يتم الكشف عن هذا المرض عادة في مراحل مبكرة من العمر حيث يكون الطفل يعاني من تأخر في تطور نموه و قدراته الحركية والعصبية عادة يشكو الاطفال من فقدان الشهية و مشاكل في التنفس والاستفراغ والنعاس والكسل والذي قد ينتهي عادة بفقدان الوعي في المراحل المتأخرة العلاج ييبدأ بتجنب الاغذية التي تحتوي على البروتينات والالتزام بذلك يتم استعمال بعض الادوية لخفض نسبة اليوريا في الدم اذا كانت مرتفعة مثل بنزوات الصوديوم و الارجنين اذا استدعت الحالة يتم اللجوء الى استخدام غسيل الكلى لتخليص الجسم من مادة اليوريا الضارة
0
2010-05-18 09:47:07
see-answer-arrow
أخبار ومقالات طبية ذات صلة

144 طبيب موجود حالياً يمكنه الإجابة على سؤالك!

الاستشارة التالية سوف تكون متوفرة خلال 4 دقائق

ابتداءً من 5 USD فقط
ابدأ الآن ابدأ الآن
مصطلحات طبية مرتبطة بأمراض الدم
أدوية لعلاج الأمراض المرتبطة بأمراض الدم

5000 طبيب يستقبلون حجوزات عن طريق الطبي.

ابحث عن طبيب واحجز موعد في العيادة أو عبر مكالمة فيديو بكل سهولة