فرفرية | Purpura

قد يكون مستوى الصفائح في دم المصاب بالفرفرية طبيعياً، ويسمى هذا النوع بالفرفرية غير قليلة الصفيحات (Nonthrombocytopenic Purpura). أما النوع الثاني فتتدنى فيه الصفائح عن مستواها الطبيعي ويعرف بالفرفرية قليلة الصفيحات (Thrombocytopenic Purpura). يؤدي تدني مستوى الصفائح إلى ظهور هذه البقع الدموية بكثرة إضافة إلى النزيف.

يعود تدني مستوى الصفائح عن المعدل الطبيعي إلى أسباب عديدة بعضها وراثي والبعض الآخر يتعلق بتعرض المريض إلى زراعة نخاع العظم أو الخلايا الجذعية، أو الإصابة بمرض السرطان، أو تناول العلاج الكيميائي، أو الإصابة بفيروس نقص المناعة المكتسبة (HIV) أو العلاج بالإستروجين والهرمونات الأخرى.

تختلف الأسباب المؤدية إلى الفرفرية باختلاف نوعها (حسب مستوى الصفائح):

أسباب الفرفرية غير قليلة الصفيحات:

• الأمراض التي تؤثر على تجلط الدم بشكل عام.
• بعض الأدوية مثل الستيرويدات (Steroids) التي تؤثر على عمل الصفائح والأدوية الأخرى التي تؤثر على العوامل المساعدة على التجلط.
• داء الإسقربوط (Scurvy) الذي يصاب فيه المريض بنقص حاد في فيتامين C.
• بعض الأمراض الخلقية (الموجودة قبل الولادة أو عند الولادة): مرض توسع الشعيرات الخلقي (Telangiectasia) الذي يؤدي إلى هشاشة الجلد والنسيج الضام، ومتلازمة Ehlers-Danlos.
• إصابة الجنين بالفيروس المضخم للخلايا (Cytomegalovirus) قبل الولادة.
• متلازمة الحصبة الألمانية الخلقية.
• التغيرات التي تحصل في الضغط أثناء الولادة الطبيعية.
• ضعف الأوعية الدموية عند كبار السن (Senile Purpura).
• التهاب الأوعية الدموية.
• الأورام الوعائية التي يحدث فيها تجمع الأوعية الدموية في الجلد والأعضاء الداخلية أيضاً.
• الداء النشواني (Amyloidosis) حيث تتراكم البروتينات في الأنسجة والعضلات.

أسباب الفرفرية قليلة الصفيحات:

• تناول الأدوية التي تقلل عدد الصفائح أو تمنع تكونها أصلاً، أو تلك التي تؤثر على عملية التجلط الطبيعي في الجسم.
• الأدوية التي تحرض الجسم على إنشاء رد فعل مناعي ضد الصفائح.
• مرض الذئبة الحمامية الجهازية (Systemic Lupus Erythematosus).
• التعرض لعمليات نقل الدم في فترة قريبة من ظهور الفرفرية.
• الإصابة بفيروس نقص المناعة المكتسبة (HIV)، أو بالتهاب الكبد الوبائي نوع C (Hepatitis C)، أو الحصبة الألمانية، أو فيروس ابشتاين بار (Epstein-Barr Virus) أو الفيروس المضخم للخلايا (Cytomegalovirus).
• التهاب في مجرى الدم مباشرة مثل إنتان الدم بالمكورات السحائية (Meningococcemia).

يتم تشخيص الفرفرية أولاً بفحص البشرة وملاحظة ظهور البقع الدموية عليها. يتعرّف الأطباء أيضاً على تاريخ المريض الصحي والتاريخ الصحي لعائلته. بالإضافة إلى ذلك، يجري الأطباء فحص تعداد الدم والصفائح وقد يلجؤون أحياناً إلى أخذ خزعة من الجلد وفحصها. كما ويتم أحياناً إجراء فحوصات البول للتعرف على أسباب الفرفرية.

يصاب الأطفال والكبار بالفرفرية على حدٍ سواء، ولكن غالباً ما تتبع الفرفرية الالتهابات الفيروسية في الأطفال ويتم شفاؤها بدون أي تدخل علاجي، ولكنّهم قد يحتاجون في حال إصابتهم بالفرفرية قليلة الصفيحات إلى عدة أشهر حتى يتم شفاؤهم منها تماماً. وبالنسبة للبالغين فهم بحاجة إلى العلاج للتخفيف من حدة الأعراض وضبط مستوى الصفائح في الحد الطبيعي، حيث غالباً ما يكون المرض المسبب للفرفرية مرضاً مزمناً وليس عارضاً، إلا في حال إصابتهم بحالات بسيطة من الفرفرية قليلة الصفيحات التي من الممكن شفائها دون الحاجة إلى أية علاجات.

يعتمد الأطباء عند وصف الطريقة العلاجية المناسبة لهؤلاء المرضى على التعرف على المسبب الرئيس للفرفرية، ووصف العلاج اللازم إذا كان هذا المسبب مزمناً ولا يمكن شفاؤه إلا بالتدخل العلاجي. وتشمل هذه الطرق تناول الأدوية المناسبة، والتوقف عن تناول الأدوية التي من شأنها زيادة حالة المريض سوءاً وإزالة الطحال. وبشكل عام، تهدف جميع هذه الطرق العلاجية إلى رفع مستوى الصفائح عند المريض، ويستمر الأطباء في قياس مستوى الصفائح خلال فترة العلاج للتأكد من فعاليته.

يشمل علاج الفرفرية التدابير التالية:

• التوقف عن تناول الآيبوبروفين، والأسبرين، ومميعات الدم الأخرى (بعد استشارة الطبيب).
• إزالة الطحال لعلاج الفرفرية: تعمل إزالة الطحال على رفع مستوى الصفائح بشكل سريع لأن الطحال هو العضو الرئيس المسؤول عن التخلص منها في جسم الإنسان. يتم اللجوء إلى هذه الطريقة العلاجية بعد فشل الأدوية الأخرى المذكورة سابقاً في العلاج وذلك بسبب مخاطر هذه الطريقة وعدم فعاليتها في جميع المرضى.

قد تترك الفرفرية علامات على الجلد لا تزول تماماً حتى بعد تلقي العلاج اللازم والشفاء من المسبب الرئيس لها. لذلك ينصح المرضى بتجنب الأدوية التي من شأنها زيادة أثر هذه العلامات على الجلد، مثل الأسبرين والآيبوبروفين. كما وينصح هؤلاء المرضى بتجنب النشاطات التي تزيد من فرصة الوقوع والإصابات، وبالتالي إصابة الجلد بالكدمات.

يعتمد مآل الفرفرية على المرض المسبب لها وحدتها وسرعة تلقي المريض للعلاج. عادة ما يتم شفاء المريض تماماً في حال إصابته بدرجة بسيطة من الفرفرية أو إذا تلقى العلاج بدون تأخير، ولكن قد تصبح الفرفرية حالة مزمنة إذا كانت قد نتجت بسبب مرض شديد أو إذا تاخر المريض في أخذ العلاج اللازم، لذلك ينصح دائماً بمراجعة الطبيب عند ظهور علامات على الجلد تشبه الفرفرية. والجدير بالذكر أنّ الفرفرية من الممكن أن تؤدي إلى النزيف الحاد في أي مكان في الجسم بما في ذلك الدماغ إذا تهاون المريض وتركها بدون علاج.

• بروتين سي

https://www.medicinenet.com/script/main/art.asp?articlekey=5137

https://www.healthline.com/health/purpura

https://medlineplus.gov/ency/article/003232.htm