داء شيلدر | Schilder's disease

ما هو داء شيلدر

داء شيلدر هو مرض نادر يبدأ عادةً في مرحلة الطفولة، وهو أكثر شيوعاً بين الذكور في العمر 7 إلى 12 سنة. وهي مشكلة تصيب ميالين الجسم أو نخاع الجسم. والميالين هي طبقة حامية تغطي معظم الأعصاب في الجسم، فهي شبيهة بالغلاف الذي يغطي الأسلاك الكهربائية، وتساعد الإشارات على الحركة بشكل أسرع تماماً مثلما تتدفق الشحنات الكهربائية من مولد الطاقة. وعندما يتلف هذا الميالين، لا تتحرك الإشارات بالطريقة التي يجب أن تكون عليها.

ويعتقد أن داء شيلدر هو أحد أشكال مرض التصلب المتعدد، حيث أن في مرض التصلب المتعدد، يقوم جهاز المناعة بمهاجمة الميالين، ما يسبب ضرراً فيه وفي الأعصاب التي يحميها.

ويحمل داء شيلدر العديد من المسميات الأخرى، مثل:

تَصَلُّبٌ مُخِّيٌّ مُنْتَشِر.
تصلب شيلدر المُخِّيٌّ المُنْتَشِر.
التصلب المياليني المنتشر.

وهو مختلف عن داء أديسون شيلدر.

اسباب داء شيلدر

لم يتأكد الأطباء حتى الآن من سبب الإصابة بداء شيلدر، ولأنه يبدأ عادةً عندما يكون الطفل صغير جداً، يعتقد بعض الباحثون أن مرتبط بالعوامل الجينية الوراثية.

اعراض داء شيلدر

يحدث داء شيلدر غالباً مباشرة بعد الإصابة بمرض معدي، وقد يبدأ بشعور عام بعدم الراحة والحمى، أما بالنسبة للأعراض اللاحقة فهي تتضمن ما يلي:

الصداع.
صعوبة التحدث.
تغير الشخصية.
التقيؤ.
مشاكل في الانتباه.
مشاكل في التوازن.
مشاكل في الذاكرة.
النوبات.
الارتعاش.
سلس البول.
ضعف العضلات، ولا سيما على جانب واحد من الجسم.
مشاكل في السمع والرؤية.
التهيج.
بطء الحركة.

وعندما يزيد سوء حالة المريض، قد تصبح الأعراض أكثر خطورة، مثل:

فقدان تدريجي في الوعي والاستجابة.
مشاكل في السيطرة على المثانة والأمعاء.
نقص التغذية.
مشاكل في الجهاز التنفسي وضغط الدم ومستوى النبض.

كيف يتم تشخيص داء شيلدر؟

نظرًا لعدم وجود معايير محددة للتشخيص، هناك جدل حول الطريقة الأكثر ملاءمة لتشخيص المرض بشكل نهائي. يقترح البعض أنه لم يكن هناك سوى 9-28 حالة من مرض شيلدر تم تشخيصها بشكل نهائي منذ وصفه لأول مرة في عام 1912 من قبل بول شيلدر.

يتم تشخيص داء شيلدر استنادًا إلى نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ودراسات تخطيط كهربية الدماغ (EEG). يحاول الأطباء استبعاد الأمراض الأخرى التي قد تسبب أعراض مشابهة لمرض شيلدر مثل الأورام داخل القحف أو الخراج. معايير التشخيص تتضمن:

واحد أو اثنين من لويحات كبيرة متماثلة تقريبا (الآفات أو الندوب). الصفائح أكبر من 2 سم.
لا توجد آفات أخرى ولا يوجد خلل في الجهاز العصبي المحيطي (قد تشير آفات إضافية في الدماغ أو الحبل الشوكي إلى وجود مرض التصلب العصبي المتعدد).
نتائج الفحوصات الدالة على الغدة الكظرية والأحماض الدهنية طويلة السلسلة طبيعية.
يتطابق التحليل المرضي مع التصلب المنتشر في الميالين.

علاج داء شيلدر

يهدف العلاج إلى السيطرة على الأعراض والتخفيف منها وإبقاء الجسم يعمل بأكثر شكل سلس ممكن:

قد يصف الطبيب أدوية مثل:

الهرمونات المنشطة.
إنترفيرونُ بيتا.
الأدوية المثبطة للمناعة.
العلاج الفيزيائي.
العلاج الوظيفي.
ويمكن أن يتم اقتراح الدعم الغذائي من خلال أخصائي التغذية.

لا يوجد هناك علاج لداء شيلدر، لكن الأشخاص يستجيبون للعلاج بشكل مختلف ومتفاوت، فبعض الأشخاص يتحسنون بشكل كبير إلى حد يصل إلى زوال المرض.

المصادر والمراجع

https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Related-Conditions/Schilder-s-Disease/Symptoms-and-Diagnosis
https://www.webmd.com/multiple-sclerosis/schilders-disease-overview
https://emedicine.medscape.com/article/1145927-overview